Аномалія ебштейн: причини, симптоми, діагностика, лікування
Відео: Порушення рефракції Хвороби ока
Одним з Рідко зустрічаються вад серця є аномалія Ебштейн. Це вроджених захворювання, при якому трістулковій клапан серця переміщеній в правий шлуночок, хоча ВІН винен знаходітіся на кордоні между шлуночком и передсердь. ВІН розташованій значний нижчих за Струму крови.
анатомічні Особливості
Аномалія Ебштейн виробляти до того, что порожніну правого шлуночка становится менше, а правого передсердь - более норми. Створки клапана такоже відрізняються. Смороду могут буті неправильно розвінені або зміщені. Порушене розвиток и Всього хордального и м`язового апарату, Який приводити в рух трістулковій апарат.
Через маленького розміру правого шлуночка з него вікідається менше Кількість крови. А збільшеній розмір правого передсердь пов`язаний з тім, что в него потрапляє частина венозної крови.
У багатьох пацієнтів з аномалією Ебштейн такоже діагностують дефект передсердної перегородки та Відкрите овальне вікно. Цей супутній порок для багатьох є жізнеспасающей. Через дефект перегородки з переповнення правого передсердь відбувається скидання крови. Правда, при цьом венозна кров в лівому передсерді змішується з артеріальною. Це становится причиною киснево голодування тканин і ОРГАНІВ.
Причини розвитку захворювання
Менш чем у 1% людей з вродженими вадамі серця діагностується аномалія Ебштейн. Причини ее розвитку точно візначіті НЕ удалось. За припущені, вона з`являється через генетичних аномалій. Такоже, за однією з версій, до такого розвитку серцево м`яза может привести прийом во время вагітності препаратів, що містять СОЛІ літію.
Супроводжується це вродженого захворювання в 50% віпадків дефектом міжпередсердної перегородки. У других випадка відзначається Порушення ритму. Розібратіся, чому вінікають ті чи інші зелених сандалів серцево вад, медикам поки НЕ удалось.
Можливі варіанти перебігу захворювання
Аномалія Ебштейн є критичним вроджених вад серця. Вона зустрічається як у хлопчиків, так и у дівчаток. Перебіг захворювання и прогноз будут залежаться від ступенів деформації трістулкового клапана. Такоже Важливі і патофізіологічні Зміни, Які пройшли в правому передсерді и шлуночка.
У Деяк випадка вад істотно порушує Кровообіг плода. Вінікає серцево недостатність, розвівається водянка, и в 27% віпадків відбувається внутрішньоутробна Загибель дитини. При глібокої патології после народження малюки гинут течение первого місяця життя. За статистикою, це около 25% від усіх дітей, у якіх булу Виявлено аномалія Ебштейн. Діагноз при вагітності может буті встановлений ще на 20-му тіжні.
Близько 68% новонароджених з даною патологією дожівають до півроку, а до 5 років - 64% дітей. У Цю групу входять діти, у якіх функція трікуспідального клапана и правого шлуночка є задовільною. Вмирають смороду в більшості віпадків від прогресуючої серцевої недостатності и порушеннях ритму.
Класифікація відів хвороби
Фахівці віділяють кілька стадій захворювання, відомого як аномалія Ебштейн. Симптоми будут залежаться від того, наскількі велосипеді Ураження серця. Найбільш рідкісною є безсимптомний стадія. Такі Хворі могут даже НЕ підозрюваті про патологію и вести звичайний способ життя. Смороду непогано переносячи Фізичні НАВАНТАЖЕННЯ.
Відео: Вроджена вада серця. Сістомі, причини та методи лікування
На второй Стадії КЛІНІЧНІ прояви Яскрава віражені. Віявляється ця аномалія ще в дитячому віці и протікає й достатньо Важко. Окремо віділяють Стадії:
- II a - вона характерізується відсутністю порушеннях серцево ритму;
- II б - напади трапляються часто.
Відео: інфаркт міокарда. Симтоми, ознака та Методи лікування
Третьою стадією назівають период стійкої декомпенсації. Вона діагностується в тих випадка, коли організм не в змозі компенсуваті діяльність серця будь-Якими допоміжнімі механізмамі.
Клінічна картина захворювання
При народженні діти з аномалією Ебштейн відрізняються синюшностью. Ціаноз через 2-3 Місяці життя зменшується через ті, что зніжується Опір Судін легенів. Альо у дітей з незначна дефектом серцевої перегородки растет ризики летального результату від ускладнень ціанозу и прогресуючої серцевої недостатності.
У дітей з аномалією Ебштейн часто спостерігаються Такі Ознака:
- Задишка даже в период Спок;
- набрякі, Які видно на ніжніх кінцівках;
- підвіщена стомлюваність, особливо помітна при фізичних навантаженості;
- Порушення серцево ритму;
- ціаноз кожи и губ.
Сінюшність з`являється у дітей Ранее, чем Симптоми серцевої недостатності. Старші діти могут скаржітіся на періодичні напади Посилення серцебиття.
діагностика захворювання
У Деяк випадка захворювання візначається ще во время вагітності або відразу после народження в пологовий будинку. Існує кілька характерних ознака, за Якими лікар может запідозріті, что у дитини аномалія Ебштейн. Діагностика Включає в себе аускультацію, рентгенографію грудної Клітини, ЕхоКГ, ЕКГ. Всі ЦІ методи в комплексі дозволяють точно Встановити діагноз.
При аускультації лікар может почути характерний ритм, ВІН может буті трьох- або чотіріразовім. ВІН заглушає вісокочастотній тихий систолічний шум трікуспідального недостатності. Кроме цього, вираженість є розщеплення іншого тону, воно НЕ змінюється при діханні. На верхівці лівого краю грудини винен буті чутні мезодиастолический скрипучий тихий шум.
На рентгенографії візуалізується розшірена серцево тінь, це відбувається через Значне Збільшення правого передсердь. Судини Малюнок легких зазвічай блідій. Серце часто пріймає форму Кулі.
Відео: Обостреніе шийно остеохондрозу и Синдром хребетної артерії (симптоми и вправо)
Зміни спостерігаються и на ЕКГ. На кардіограмі подаються ознака, что свідчать про гіпертрофії правого передсердь, подовжений Інтервал PQ, и спостерігається повна або часткова блокада правої ніжки пучка Гіса.
На ЕхоКГ можна Побачити широкий отвір трістулкового клапана. Перегородкова створки зміщена в БІК верхівкі.
Тактика Дій при вродженої аномалії
После установки діагнозу і визначення ступенів Ураження підбірається лікування. Звичайний, таким Хворов та патенти оперативніше втручання. Віняток ставити лишь та мала група пацієнтів, у якіх бессимптомная аномалія Ебштейн.
Лікування проводитися в залежності від других супутніх проблем. Если пацієнт нормально переживши дитячий вік, то операцію можна відкласті до тих пір, поки НЕ з`являться Яскрава віражені Симптоми серцевої недостатності.
Всіх малюків з цією проблемою.Більше має споглядаті дитячий кардіолог, Який спеціалізується на вроджених вадах серця. Такоже его стан винен контролюватіся кардіохірургамі.
Если у Хворов віражах зниженя легенево кровотоку и спостерігаються ознака серцевої недостатності, то прізначаються інфузії іонотропніх препаратів, простогладінов групи Е. Такоже показано проведення корекції метаболічного ацидозу. Таке лікування дозволяє збільшити Серцевий Викид и Зменшити здавлювання лівого шлуночка розшіреної правимо боком.
У тих випадка, коли спостерігається тахікардія, необходимо Проводити терапію спеціальнімі антіарітмікамі.
Показання для проведення оперативного втручання
В период новонародженості намагають НЕ делать операцію. Альо вона необхідна в тих випадка, коли правошлуночкова дісплазія є Яскрава вираженість и супроводжується порушеннях антеградного кровотоку в легенево русло. При цьом спостерігається різке Розширення правих відділів и одночасна компресія лівого шлуночка.
До відносніх протипоказів відносять вік до 4-5 років. Альо в разі необхідності роблять операцію и новонароджених. Такоже не проводиться оперативніше втручання и тім, у кого у внутренних органах Почаїв Органічні незворотні Зміни.
Хворі, у якіх булу Виявлено аномалія Ебштейн, без операции могут дожиття в Середньому до 20 років. Загибель їх, як правило, Раптова. Вона настає через фібріляції шлуночків серця.
проведення операции
Лише за помощью хірургічного втручання можна Повністю виправити сітуацію. При цьом лікарі рекомендуються при возможности делать ее в старшому віці через занадто маленьких Розмірів серця в дітінстві.
Операцію проводять на відкрітому серці, для Здійснення возможности ее проведення організовують процес штучного кровообігу. Зайве частина правого передсердь вшіваються, а трістулковій клапан швами піднімається до позіції, яка є близьким до нормальної. У випадка коли це Неможливо, его прибирають и замінюють протезом. Це дозволяє забути про ті, что у пацієнта булу аномалія Ебштейн. У дорослих пацієнтів можливе проведення протезування, а від дітям молодшого 15 років роблять пластику клапана.
Смертність во время операцій НЕ перевіщує 2-5%. Імовірність летального результату Залежить як від досвідченості кардіохірурга, так и от тяжкості пороку. Практично в 90% віпадків пацієнті в течение року могут вернуться до звичних способу життя.
Особливе Рамус повінні пріділяті таким пацієнтам анестезіологі. Аджея потрібен Особливий підхід до хворого, у якіх аномалія Ебштейн. Особливості анестезії повінні буті відомі лікаря. ВІН винен враховуваті, что Тиск у таких пацієнтів может буті нестабільнім. Тому анестезіолог спостерігає за своими пацієнтамі и после операции.
види протезів
У більшості віпадків вірішіті, як самє буде проводитись операція, можна лишь тоді, коли пацієнт уже на операційному столі. Если можливо провести пластику клапана, то перевага віддається ЦІМ варіантом. Альо бувають ситуации, коли необхідній протез Хворов, у якіх аномалія Ебштейн. Так назівають штучний клапан, Який Виглядає як кільце, обтягнуте сінтетічної подушкою. Усередіні него находится Механізм, Який может Відкривати и закривати так звань шлюз. ВІН может буті механічнім або біологічнім. Перший варіант віготовляється з титанового сплаву, а другий может буті зроблений з клапана свині або з якихось тканини людської серцевої сорочки.
При установці механічного клапана хворому необходимо Постійно пити ліки, что розріджують кров, но при дотріманні режиму функціонуваті ВІН может довше. Біологічне Пристрій є Менш довговічнім.
