Впс у дитини: причини, симптоми, лікування

Вроджена вада серця (ВПС) - це анатомічні зміни серця, його судин і клапанів, що розвиваються внутрішньоутробно. За статистикою, подібна патологія зустрічається у 0,8-1,2% усіх новонароджених. ВПС у дитини - одна з найчастіших причин смерті у віці до 1 року.

Причини ВПС у дітей

На даний момент не існує однозначних пояснень виникнення тих чи інших вад серця. Відомо лише, що найбільш вразливий найважливіший орган плода на терміні від 2 до 7 тижнів вагітності. Саме в цей час відбувається закладка всіх основних частин серця, освіту його клапанів і великих судин. Будь-який вплив, що відбулося в цей період, може привести до формування патології. Як правило, з`ясувати точну причину не вдається. Найчастіше до розвитку ВПС наводять такі чинники:

• генетичні мутації;
• вірусні інфекції, перенесені жінкою під час вагітності (зокрема, краснуха);
• важкі екстрагенітальні захворювання матері (цукровий діабет, системний червоний вовчак та інші);
• зловживання алкоголем під час вагітності;
• вік матері старше 35 років.

На формування ВПС у дитини також можуть впливати несприятлива екологічна обстановка, радіаційне опромінення і прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності. Ризик народження малюка з подібною патологією зростає в тому випадку, якщо у жінки вже відзначалися регресують вагітності в минулому, мертвонародження або загибель немовляти в перші дні життя. Не виключено, що причиною цих проблем стали недіагностовані пороки серця.

Не варто забувати і про те, що ВПС може бути не самостійною патологією, а частиною якогось не менше грізного стану. Наприклад, при синдромі Дауна захворювання серця зустрічаються в 40% випадків. При народженні дитини з множинними вадами розвитку найголовніший орган найчастіше також буде залучений в патологічний процес.

Відео: Бебі Бум. Порок серця. (16+)

Види ВПС у дітей

Медицині відомо більше 100 видів різних вад серця. Кожна наукова школа пропонує свою класифікацію, але найчастіше ВПС поділяються на «сині» і «білі». Таке виділення вад засноване на зовнішніх ознаках, які їх супроводжують, а точніше, на інтенсивності забарвлення шкірних покривів. При «синіх» у дитини відзначається ціаноз, а при «білих» шкіра стає дуже блідою. Перший варіант зустрічається при тетраде Фалло, атрезії легеневої артерії та інших захворюваннях. Другий тип більш характерний для дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок.

Існує й інший спосіб поділу ВПС у дітей. Класифікація в даному випадку передбачає об`єднання вад в групи за станом легеневого кровообігу. Тут виділяють три варіанти:

1. ВПС з перевантаженням малого кола кровообігу:

• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП);
• дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП);

2. ВПС з збіднінням малого кола:

• тетрада Фалло;
• стеноз легеневої артерії;
• транспозиція магістральних судин.

3. ВПС з незміненим кровотоком в малому колі:

• коарктация аорти;
• стеноз аорти.

Ознаки вроджених вад серця у дітей

діагноз "ВПС" у дитини ставиться на підставі цілого ряду симптомів. У важких випадках зміни будуть помітні відразу після народження. Досвідченому лікареві не важко поставити попередній діагноз вже в пологовому залі і скоординувати свої дії у відповідності зі сформованою ситуацією. В інших випадках про наявність пороку серця батьки не підозрюють ще багато років, поки хвороба не перейде в стадію декомпенсації. Багато патології виявляються лише в підлітковому віці на одному з регулярних медичних оглядів. У молодих людей ВПС нерідко діагностуються при проходженні комісії у військкоматі.

Що ж дає доктору підставу припустити ВПС у дитини ще в пологовому залі? Перш за все звертає на себе увагу нетипова забарвлення шкіри новонародженого. На відміну від рожевощоких малюків дитина з пороком серця буде блідим або синім (в залежності від виду ураження легеневого кола кровообігу). Шкіра прохолодна і суха на дотик. Ціаноз може поширюватися на все тіло або ж обмежуватися носогубним трикутником в залежності від тяжкості пороку.

При першому ж вислуховуванні тонів серця доктор помітить патологічні шуми в значущих точках аускультації. Причиною появи таких змін служить неправильний потік крові по судинах. У цьому випадку за допомогою фонендоскопа лікар почує посилення або ослаблення серцевих тонів або ж виявить нетипові шуми, яких не повинно бути у здорової дитини. Все це в комплексі дає можливість неонатолога запідозрити наявність вродженої вади серця і направити малюка на прицільну діагностику.

Новонароджений з тим чи іншим ВПС, як правило, веде себе неспокійно, часто й безпричинно плаче. Деякі діти, навпаки, виявляються занадто млявими. Вони не беруть груди, відмовляються від пляшечки і погано сплять. Не виключена поява задишки і тахікардії (прискореного серцебиття)

У тому випадку, якщо діагноз ВПС у дитини був поставлений в більш пізньому віці, можливий розвиток відхилень в розумовому і фізичному розвитку. Такі діти повільно ростуть, погано набирають у вазі, відстають у навчанні, що не встигаючи за здоровими і активними однолітками. Вони не справляються з навантаженнями в школі, не блищать на уроках фізкультури, часто хворіють. У деяких випадках порок серця стає випадковою знахідкою на черговому з медичних оглядів.

У важких ситуаціях розвивається хронічна серцева недостатність. З`являється задишка при найменшій навантаженні. Набрякають ноги, збільшується печінка і селезінка, відбуваються зміни в малому колі кровообігу. При відсутності кваліфікованої допомоги цей стан закінчується інвалідизацією або навіть смертю дитини.

Всі ці ознаки дозволяють в більшій чи меншій мірі підтвердити наявність ВПС у дітей. Симптоми можуть варіювати в різних випадках. Застосування сучасних методів діагностики дозволяє підтвердити захворювання і вчасно призначити необхідне лікування.

Стадії розвитку ВПС

Незалежно від типу і ступеня тяжкості все пороки проходять кілька етапів. Перша стадія називається адаптаційної. В цей час організм дитини пристосовується до нових умов існування, підганяючи роботу всіх органів під дещо змінену серце. За рахунок того, що всім системам доводиться в цей час працювати на знос, не виключено розвиток гострої серцевої недостатності і збій в роботі всього організму.

Друга стадія - фаза відносної компенсації. Змінилися структури серця забезпечують дитині більш-менш нормальне існування, виконуючи всі свої функції на належному рівні. Ця стадія може тривати роками, поки не призведе до відмови всіх систем організму і погіршення компенсації. Третя фаза ВПС у дитини називається термінальної і характеризується серйозними змінами в усьому тілі. Серце не може справлятися зі своєю функцією. Розвиваються дегенеративні зміни в міокарді, рано чи пізно закінчуються летальним результатом.

Дефект міжпередсердної перегородки

Розглянемо один з видів ВПС. ДМПП у дітей - це один з найбільш частих пороків серця, що виявляється у малюків у віці старше трьох років. При цій патології у дитини є невеликий отвір між правим і лівим передсердями. В результаті йде постійний закид крові зліва направо, що закономірно призводить до переповнення легеневого кола кровообігу. Всі симптоми, що розвиваються при цій патології, пов`язані з порушенням нормального функціонування серця в змінених умовах.

У нормі отвір між передсердями існує у плода до самого народження. Воно називається овальним вікном і, як правило, закривається з першим вдихом новонародженого. У деяких випадках отвір залишається відкритим на все життя, але цей дефект настільки малий, що людина навіть не знає про це. Порушень гемодинаміки при такому варіанті не відзначається. Відкрите овальне вікно, що не заподіює дитині ніякого дискомфорту, може стати випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження серця.

На противагу цьому істинний дефект міжпередсердної перегородки є більш серйозну проблему. Такі отвори мають великі розміри і можуть розташовуватися як в центральній частині передсердь, так і по краях. Вид ВПС (ДМПП у дітей, як ми вже говорили, зустрічається найчастіше) буде визначати метод лікування, обраний фахівцем на підставі даних УЗД та інших методів обстеження.

симптоми ДМПП

Виділяють первинний і вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Розрізняються вони між собою особливостями розташування отвори в стінці серця. При первинному ДМПП дефект виявляється в нижній частині перегородки. діагноз "ВПС, вторинний ДМПП" у дітей виставляється в тому разі, коли отвір розташований ближче до центральної частини. Такий порок набагато легше піддається корекції, адже в нижньому відділі перегородки залишається трохи серцевої тканини, що дозволяє закрити дефект повністю.

У більшості випадків діти раннього віку з ДМПП нічим не відрізняються від своїх однолітків. Вони ростуть і розвиваються відповідно до віку. Відзначається схильність до частих простудних захворювань без особливого приводу. Через постійне закидання крові зліва направо і переповнення малого кола кровообігу малюки схильні бронхолегеневої захворювань, в тому числі тяжких пневмоній.

Протягом багатьох років життя у дітей з ДМПП може відзначатися лише невеликий ціаноз в області носогубного трикутника. Згодом розвивається блідість шкіри, задишка при незначних фізичних навантаженнях, вологий кашель. При відсутності лікування дитина починає відставати у фізичному розвитку, перестає справлятися зі звичайною шкільною програмою.

Серце маленьких пацієнтів досить довго витримує підвищене навантаження. Скарги на тахікардію і перебої серцевого ритму зазвичай з`являються у віці 12-15 років. Якщо дитина не перебував під наглядом лікарів і йому ні разу не проводилося ЕхоКГ, діагноз "ВПС, ДМПП" у дитини може бути виставлений тільки в підлітковому віці.

Відео: Вроджені вади серця у дітей

Діагностика і лікування ДМПП

При огляді кардіолог відзначає посилення серцевих шумів в значущих точках аускультації. Це пов`язано з тим, що при проходженні крові через звужені клапани розвиваються завихрення, які доктор чує через стетоскоп. Кровотік через дефект в перегородці будь-яких шумів не викликає.

Відео: Шум з серцем у Ребека

Під час прослуховування легких можна виявити вологі хрипи, пов`язані з застоєм крові в малому колі кровообігу. При перкусії (простукуванні грудної клітини) виявляється збільшення меж серця в зв`язку з його гіпертрофією.

При обстеженні на електрокардіограмі чітко видно ознаки перевантаження правих відділів серця. На ЕхоКГ виявляється дефект в області міжпередсердної перегородки. Рентгенівський знімок легенів дозволяє побачити симптоми застою крові в легеневих венах.

На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки ДМПП ніколи не закривається самостійно. Єдиним методом лікування такого пороку є хірургічний. Операція проводиться у віці 3-6 років, поки не розвинулася декомпенсація серцевої діяльності. Хірургічне втручання планове. Операцію виконують на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Доктор робить ушивання дефекту або ж, якщо отвір занадто велике, закриває його латкою, розрізаний з перикарда (серцевої сорочки). Варто відзначити, що операція при ДМПП була одним з перших хірургічних втручань на серці більше 50 років тому.

У деяких випадках замість традиційного ушивання використовується ендоваскулярний метод. У цьому випадку в стегнової вені робиться прокол, і через нього в порожнину серця вводиться окклюдером (спеціальний пристрій, за допомогою якого закривається дефект). Цей варіант вважається менш травматичним і більш безпечним, оскільки виконується без розтину грудної клітини. Після такої операції діти набагато швидше відновлюються. На жаль, не у всіх випадках можна застосувати ендоваскулярний метод. Іноді розташування отвори, вік дитини, а також інші супутні фактори не дозволяють провести подібне втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Поговоримо ще про один вид ВПС. ДМШП у дітей - другий з найбільш часто зустрічаються вад серця у віці старше трьох років. У цьому випадку виявляється отвір в перегородці, що розділяє правий і лівий шлуночки. Відбувається постійний закид крові зліва направо, і, як і в випадку з ДМПП, розвивається перевантаження малого кола кровообігу.

Стан маленьких пацієнтів може сильно відрізнятися в залежності від розмірів дефекту. При невеликому отворі дитина може не пред`являти ніяких скарг, і шум при аускультації - єдиний момент, який буде турбувати батьків. У 70% випадків незначні дефекти міжшлуночкової перегородки закриваються самі собою у віці до 5 років.

Зовсім інша картина вимальовується при більш важкому варіанті ВПС. ДМШП у дітей іноді досягає великих розмірів. У цьому випадку велика ймовірність розвитку легеневої гіпертензії - грізного ускладнення цієї вади. Спочатку все системи організму пристосовуються до нових умов, переганяючи кров з одного шлуночка в інший і створюючи підвищений тиск в судинах малого кола. Рано чи пізно розвивається декомпенсація, при якій серце більше не може справлятися зі своєю функцією. Скидання венозної крові не відбувається, вона накопичується в шлуночку і потрапляє у велике коло кровообігу. Високий тиск в легенях не дозволяє провести операцію на серці, і такі пацієнти часто помирають від ускладнень. Ось чому так важливо вчасно виявити цей порок і направити дитину на хірургічне лікування.

У тому випадку, коли ДМШП не закрите самостійно до 3-5 років або ж має занадто великі розміри, проводиться операція з відновлення цілісності міжшлуночкової перегородки. Як і у випадку з ДМПП, отвір вшиваються або ж закривається латкою, розрізаний з перикарда. Можна закрити дефект і ендоваскулярних шляхом, якщо умови дозволяють це зробити.

Лікування вроджених вад серця

Хірургічний метод є єдиним для усунення подібної патології в будь-якому віці. Залежно від тяжкості лікування ВПС у дітей може бути виконано як в період новонародженості, так і в більш старшому віці. Відомі випадки проведення операції на серці у плода в утробі матері. При цьому жінки змогли не тільки благополучно доносити вагітність до покладеного терміну, але і народити щодо здорового дитини, якій не потрібно реанімація в перші ж години життя.

Види і терміни лікування в кожному випадку визначаються індивідуально. Кардіохірург, грунтуючись на даних огляду і інструментальних методів обстеження, вибирає спосіб операції і призначає терміни. Весь цей час дитина перебуває під наглядом фахівців, контролюючих його стан. В ході підготовки до операції малюк отримує необхідну медикаментозну терапію, що дозволяє максимально усунути неприємні симптоми.

Інвалідність при ВПС у дитини за умови своєчасного лікування розвивається досить рідко. У більшості випадків хірургічна операція дозволяє не тільки уникнути летального результату, але і створити нормальні умови життя без істотних обмежень.

Профілактика вроджених вад серця

На жаль, рівень розвитку медицини не представляє можливості втрутитися у внутрішньоутробний розвиток плода і якось вплинути на закладку серця. Профілактика ВПС у дітей передбачає ретельне обстеження батьків перед планованою вагітністю. Майбутній мамі перед зачаттям дитини також слід відмовитися від шкідливих звичок, змінити роботу на шкідливому виробництві на іншу діяльність. Подібні заходи дозволять знизити ризики народження дитини з патологією розвитку серцево-судинної системи.

Планова вакцинація проти краснухи, яка проводиться всім дівчаткам, дозволяє уникнути появи ВПС внаслідок цієї небезпечної інфекції. Крім того, майбутнім мамам обов`язково слід пройти ультразвуковий скринінг в призначені терміни гестації. Цей метод дозволяє вчасно виявити вади розвитку у малюка і вжити необхідних заходів. Народження такої дитини буде проходити під наглядом досвідчених кардіологів і хірургів. При необхідності відразу з пологового залу новонародженого заберуть в спеціалізоване відділення, щоб тут же прооперувати і дати йому можливість жити далі.

Прогноз при розвитку вроджених вад серця залежить від багатьох факторів. Чим раніше буде виявлено захворювання, тим більше шансів не допустити стану декомпенсації. Своєчасно проведене хірургічне лікування не тільки рятує життя маленьких пацієнтів, а й дозволяє їм жити без будь-яких істотних обмежень за станом здоров`я.