Синдром ейзенменгера: симптоми. Синдром ейзенменгера і вагітність. Пацієнти з синдромом ейзенменгера

Очевидний прогрес в медицині за останні кілька років не призвів до різкого збільшення тривалості життя або ліквідації серцевих патологій. Крім того, на рубежі XIX-XX століть вчені описали безліч нових захворювань. Причини деяких з них до цих пір залишаються загадкою, симптоми - розмитими, а лікування вельми складно. Синдром Ейзенменгера, який отримав назву за прізвищем австрійського педіатра і кардіолога, не можна вважати поширеним. Рідкісна патологія отримала детальний опис близько 100 років тому. Однак навіть сьогодні не доводиться говорити про чіткому розумінні її етіології.

Загальна інформація

Синдром (іноді його називають комплексом) Ейзенменгера - це дуже небезпечна патологія, яка поширюється на легеневу та серцеву системи. Кардіологічне захворювання характеризується поєднаним дефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертензії. Розвиток патології призводить до підвищення тиску і збоїв в малому колі кровообігу. В результаті формується шунт, який відповідає за вкидання крові справа наліво, порушує нормальні процеси гемодинаміки.

Також в поняття синдрому Ейзенменгера входять будь-які пороки серця, відрізняються відкритим атріовентрикулярним каналом і артеріальною протокою, наявністю тільки одного шлуночка. Серед хворих з аномаліями міжшлуночкової перегородки патологія діагностується в 10% випадків. У структурі вроджених дефектів головною м`язи організму комплекс Ейзенменгера становить 3%.

Причини розвитку синдрому

Єдиної причини, що обумовлює розвиток патології, медики назвати не можуть. Однак існує ряд етіологічних факторів, які підвищують ймовірність народження дітей з синдромом Ейзенменгера:

1. Спадкова схильність. Порушення на генному рівні можуть передаватися від батьків до дитини, обумовлюючи тим самим підвищену ймовірність розвитку пороків серця.
2. Фактори зовнішнього середовища:

• інтоксикація плода під час внутрішньоутробного розвитку;
• тривала дія електромагнітного випромінювання;
• хронічні інфекційні хвороби одного з батьків;
• побічні ефекти від ліків і БАДів, які використовуються жінкою при вагітності.

Перераховані фактори не є типовими саме для синдрому Ейзенменгера, але теоретично вони можуть служити причиною появи різних патологій, в тому числі і цієї.

Як захворювання проявляється?

Пацієнти з синдромом Ейзенменгера зазвичай не скаржаться на проблеми зі здоров`ям. Тому рання діагностика не завжди можлива. Організм дитини спочатку підключає компенсаційні механізми, але через деякий час хвороба проявляється. Внутрішні ресурси стоншуються, серцева система дає збій. Які має синдром Ейзенменгера симптоми?

1. Підвищена слабкість, посилюється після фізичних навантажень.
2. Біль в лівій частині грудної клітини.
3. Наростаюча в денний час синюшність шкірних покривів.
4. Спонтанні непритомність.
5. Напади кашлю з кров`яними виділеннями.

Такі симптоми турбують далеко не всіх. Синдром протягом тривалого часу може розвиватися непомітно. Якщо педіатр, який спостерігає дитину, рекомендує пройти додаткове обстеження в кардіологічному центрі, нехтувати ним не варто.

ведення вагітності при хворобі

Російські лікарі впевнені, що синдром Ейзенменгера і вагітність несумісні. Тому на будь-якому терміні жінці рекомендується зробити аборт. Їх західні колеги мають іншу думку. На їхню думку, благополучні пологи залежать від дотримання ряду правил і рекомендацій.

В першу чергу жінці показана госпіталізація на весь термін вагітності. У лікарні лікарі повинні постійно контролювати стан плода і вимірювати тиск в легеневих капілярах. При перших ознаках задишки - кисневі маски. Починаючи з другого триместру призначається лікування коагулянтами. За кілька днів до передбачуваної дати появи дитини рекомендується ударна терапія глікозидами для підтримки серцевої системи. Розродження можливо тільки природним шляхом.

Якщо жінка слід всім розпорядженням лікарів, ймовірність позитивного результату для дитини становить 50-90%. Прогноз для матері не такий сприятливий. Саме тому, приймаючи рішення про збереження вагітності, жінка повинна подумати про потенційні ризики.

Медичне обстеження

Ефективну терапію пацієнтів з синдромом Ейзенменгера неможливо уявити без спеціального обстеження. Пройти його можна тільки в профільних клініках з відповідним обладнанням. При підозрі на цю патологію програма обстеження зазвичай включає:

• рентгенограму грудної клітки (оцінка зміни контурів легеневої артерії і серця);
• ангіографію (дослідження судин);
• ЕКГ (виявлення прихованих порушень серцевого ритму);
• ЕхоКГ (візуалізація патологічних змін в стінках шлуночків);
• катетеризацию серця (оцінка перебігу захворювання та характеру пошкоджень, вимір числових параметрів роботи головної м`язи).

Диференціальна діагностика проводиться в обов`язковому порядку у всіх пацієнтів з підозрою на синдром Ейзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерій, незарощення артеріальної протоки - це короткий перелік патологій для виключення.

принципи терапії

Консервативне лікування хворих можливо, але недостатньо ефективно. З іншого боку, застосування оперативного втручання не завжди дає позитивні результати. Тому сьогодні лікарі все частіше вдаються до комбінованої стратегії.

Хворим з яскраво вираженою клінічною картиною і збільшеним гематокритом призначається флеботомія. Процедуру повторюють не частіше трьох разів на рік, при цьому необхідно обов`язково контролювати показники заліза крові. Киснева і антикоагулянтну лікування використовуються вкрай рідко, швидше, факультативно. Основним недоліком подібних процедур вважається велика кількість побічних ефектів, найістотнішим серед яких є геморагічний діатез. Також пацієнтам призначають лікарські препарати. «Епопростенол» і «Трепростініл» покращують гемодинаміку, а «Траклір» знижує опір судин.

Хірургічне втручання проводиться в двох варіантах: імплантація кардіостимулятора, пластика дефекту МПП. При синдромі Ейзенменгера операція дозволяє значно поліпшити прогноз захворювання. Якщо перераховані методи лікування виявляються неефективними, допомогти може тільки одночасна пересадка легенів і серця. Операція з трансплантації виключно складна, вимагає великих фінансових витрат. З іншого боку, вона не рятує від ризику розвитку ускладнень. Коли іншого рішення немає, матеріальне питання не викликає труднощів, подвійна пересадка може врятувати життя людині. Перед її проведенням необхідно пройти складний медичне обстеження.

Як живуть пацієнти з синдромом Ейзенменгера?

Люди, яким довелося зіткнутися з цим кардіологічним захворюванням, часто ведуть активне життя. Однак вони змушені постійно відвідувати лікаря і контролювати показники здоров`я. Таким пацієнтам слід уникати зневоднення, тривалого перебування на висоті, інфекційних захворювань. Важливо відмовитися від згубних звичок і прийому лікарських засобів, які можуть спровокувати кровотечі. Якщо хворий виконує розпорядження лікаря, ймовірність можливості вести звичний спосіб життя збільшується. В іншому випадку рівень кисню в крові може впасти до критичних відміток, що призведе до смерті.