Синдром фелти: симптоми, діагностика

Під синдромом Фелти розуміється ускладнення ревматоїдного артриту, яке виникає тільки у 1% серед всіх пацієнтів з даним захворюванням. Лихоманка, м`язова атрофія, пігментація і схильність до недугам інфекційної природи - всі ці фактори зазвичай супроводжують синдром Фелти. Діагностика патології грунтується на наявності в анамнезі ревматоїдного артриту, вирішальне значення належить лабораторним показникам. Лікування передбачає прийом глюкокортикостероїдів, проведення спленектомії. Протягом тривалого часу патологія відрізнялася неясною природою і клінічною картиною. У 1929 році А. П. Фелти докладно описав недугу. З того самого моменту захворювання було диференційовано в самостійну нозологію.

Синдром Фелти: що це таке?

Захворювання визначається наявністю одночасно трьох патологій: це ревматоїдний артрит, збільшена селезінка і лейкопенія (низький вміст білих кров`яних тілець). Цей синдром частіше діагностується у людей старше 40 років, зазвичай у представниць прекрасної статі.

Фахівці припускають, що в основі захворювання лежить аутоімунний процес. Він протікає з безпосереднім залученням лімфоїдної тканини і подальшим формуванням імунних комплексів, а також специфічних антитіл. Патологія проявляється у вигляді нейтропенії з обов`язковим зниженням опірності до більшості інфекцій, а при їх виникненні - в тяжкому перебігу. Тому сьогодні саме спленектомія (видалення селезінки) визнається єдино ефективним методом терапії.

Синдром Фелти відрізняється великою різноманітністю, нерідко протікає атипово. Недузі може передувати кілька років (від 5 і приблизно до 10) захворювання так званим ревматоїдний поліартрит з одночасним залученням до патологічного процесу міжфалангових суглобів, причому різного ступеня вираженості.

З іншого боку, у більшості пацієнтів з таким діагнозом визначаються типові прояви колагенозів. Це може бути гарячковий стан, формування підшкірних вузликів, міокардит, втрата ваги, полісерозіти.

Основні причини

Етіологія захворювання невідома. Далеко не у всіх пацієнтів з діагнозом "ревматоїдний артрит" розвивається дана патологія. У кістковому мозку у здорової людини безперервно продукуються білі кров`яні клітини. У пацієнтів з таким синдромом, незважаючи на досить низьку циркуляцію, також утворюються лейкоцити. Вони можуть в надмірній кількості накопичуватися в селезінці.

Якими ознаками супроводжується синдром Фелти у дорослих?

• Суглобовий синдром (поліартрит дрібних суглобів).
• Збільшення розмірів печінки.
• Генералізована лімфаденопатія (діагностується в 50% випадків).
• Прогресуюче збільшення в розмірах селезінки (визначається при пальпації).
• Поліневропатія.
• Пігментація на шкірних покривах, поява виразок в області гомілок.
• Дифузний легеневий фіброз.
• Ревматоїдні вузлики.

Відео: Що таке аутизм? Частина 1. (Ознаки аутизму. Аутизм симптоми. Діагностика аутизму.)

Всі перераховані вище ознаки дозволяють діагностувати синдром Фелти. Симптоми у всіх пацієнтів проявляються по-різному. Наприклад, іноді збільшення селезінки спостерігається виключно на пізніх етапах розвитку патології.

постановка діагнозу

Основу для остаточного підтвердження клінічного діагнозу становить одночасне поєднання спленомегалії і ревматоїдного поліартриту. Для аналізу крові характерні анемія, лейкопенія, нейтропенія. Імунологічний тест зазвичай виявляє високі титри РФ, ЦВК, присутність антинуклеарних антитіл. За результатами мієлограми діагностується мієлоїдна гіперплазія мозку із зсувом в сторону незрілих клітинних елементів. Інструментальні методи дослідження (МРТ, КТ, УЗД суглобів) найчастіше виявляються малоінформативними. Синдром Фелти вкрай важливо диференціювати з цирозом печінки і саркоїдоз.

Основні принципи лікування

Терапія в даному випадку мається на увазі комплексний підхід. Ревматоїдний артрит лікується стандартно. Терапія повторюваних інфекцій і артриту включає лікарські засоби, що допомагають при ревматизмі ( «Азатіопрін», «Метотрексат»).

Пацієнтам з серйозними інфекціями рекомендується щотижня робити ін`єкції фактора, який стимулює колонії гранулоцитів. Він сприяє збільшенню числа білих кров`яних клітин.

Базисні препарати сприяють зменшенню симптоматики, яка супроводжує артрит і безпосередньо синдром Фелти. До їх числа відносяться такі: «Метотрексат», «Пеницилламин».

Відео: Синдром Кушинга: симптоми, діагностика - доповідь академіка РАН

Глюкокортикостероїди ефективні виключно в високих дозах. В іншому випадку збільшується ймовірність рецидиву. З іншого боку, тривале застосування кортикостероїдів може спричинити за собою розвиток інтеркурентних інфекцій.

Критерії ефективності терапії:

• Збільшення числа гранулоцитів до 2000 / мм.
• Зниження частоти ускладнень інфекційної природи.
• Зменшення нападів лихоманки.
• Зниження проявів виразок на шкірних покривах.

Коли рекомендується оперативне втручання?

Як ще можна побороти синдром Фелти? Лікування за допомогою оперативного втручання рекомендується в тому випадку, якщо медикаментозна терапія виявилася неефективною або внаслідок будь-яких причин вона протипоказана. У цьому випадку мова, як правило, йде про спленектомії. Важливо пам`ятати, що в 25% випадків нейтропенія рецидивує після цієї процедури.

Відео: Гідроцефальний синдром у дітей до року ознаки, діагностика та прогноз. доктор Краснова

Під спленектомією розуміється хірургічна операція, під час якої лікар повністю або частково видаляє селезінку. Сьогодні можливі два варіанти проведення такої процедури: лапароскопія і відкрита спленектомія.

Лапароскопія проводиться з використанням загального наркозу. В даному випадку операція має на увазі застосування тонкого інструменту з камерою на кінці, який іменується лапароскопом. Хірург робить кілька невеликих розрізів в області черевної порожнини, через які запроваджуються інструменти для подальших маніпуляцій. Відновлювальний період, як правило, не вимагає багато часу.

Відкрита спленектомія передбачає один великий розріз під ребрами, через який хірург видаляє селезінку. Після видалення цього органу здатність організму фільтрувати бактерії і віруси з крові помітно знижується.

можливі ускладнення

Ускладнення патології зустрічаються вкрай рідко і можуть виявлятися у формі розриву селезінки, розвитку так званої портальної гіпертензії з кровотечами шлунково-кишкового тракту, важко протікають вторинних інфекцій.

висновок

Синдром Фелти - це відносно рідкісне захворювання, а точніше ускладнення цілої групи патологій, яке сьогодні діагностується вкрай рідко. Це не означає, що можна нехтувати його лікуванням і не звертатися за кваліфікованою допомогою до відповідного лікаря. Первинні симптоми повинні насторожити кожного і стати приводом для звернення за консультацією до фахівця. Інакше збільшується ймовірність погіршення загального стану і розвитку досить небезпечних для здоров`я ускладнень, в число яких входить розрив самої селезінки. Єдиним ефективним варіантом терапії в даний час визнається спленектомія.

Сподіваємося, що вся представлена в цій статті інформація по темі виявиться для вас дійсно корисною. Будьте здорові!