Ейзенменгера синдром: причини, симптоми, діагностика, лікування

У кардіології в загальному і у вроджених вадах зокрема на даний момент існує вже кілька десятків "іменних" захворювань. Деякі з них описані давно і успішно лікуються в анте- і неонатальному періоді, але більшість все ще шукають свого дослідника. Одним з них є хвороба Ейзенменгера. Синдром був виявлений на початку двадцятого століття видатним австрійським педіатром і тепер носить його ім`я.

визначення

Синдром Ейзенменгера (Eisenmenger) - це порушення внутрішньоутробного розвитку серцевого м`яза, яке включає в себе наявність дефекту в перегородці між шлуночками, отзеркаленное положення аорти і збільшення розмірів правого шлуночка. На щастя, цей порок може бути успішно прооперований, і діти в подальшому ростуть і розвиваються так само, як і їхні однолітки.

Статистика

На даний момент близько п`яти відсотків усіх випадків кардіологічних аномалій у дітей займає синдром Ейзенменгера. Вроджені вади серця прийнято розділяти з іншими серцевими захворюваннями новонароджених і дітей раннього віку. А деякі лікарі об`єднують будь нелікованих порушення гемодинаміки в цей синдром.

Синдром або комплекс

Виділяють окремо комплекс і синдром Ейзенменгера. Синдром - це позначення некоррігірованних порушень кровообігу з розвитком шунтування крові між порожнинами шлуночків серця. А комплекс включає в себе конкретні порушення, виявлені у плода або новонародженого.

Етіологія

Процес того, як формується цей синдром, до кінця невідомий, вчені і лікарі досі намагаються знайти пояснення. Однак їм вдалося досить непогано вивчити фактори, через які з`являється комплекс Ейзенменгера. Причини можна розбити на дві категорії: внутрішні, або генетичні, і зовнішні, або вплив зовнішнього середовища.

1. Говорити про пряму спадкової передачі цього захворювання не можна, але якщо у родичів першого або другого лінії споріднення присутні порушення формування життєво важливих органів, то завжди є ймовірність, що і у дитини вони виникнуть.
2. Отруєння під час антенатального періоду. У категорію ризику потрапляють вагітні, які проживають у великих містах, що працюють на шкідливому виробництві або мають справу з хімічними або фізичними забруднювачами.
3. Прийом медикаментів. Деякі ліки небезпечно приймати під час виношування дитини. Тому перед зачаттям або в перші тижні після необхідно консультувати з акушером про всіх прийнятих засобах. Навіть якщо це просто таблетки від головного болю.
4. Вживання вітамінів і БАДів сумнівної якості. Зазвичай такі речовини нешкідливі, але в рідкісних випадках їх прийом може завдати шкоди ще не сформованому скелету дитини або його внутрішнім органам.
5. Наявність у одного з майбутніх батьків тривалого хронічного захворювання.

Звичайно, перераховані причини не вказують конкретно на синдром Ейзенменгера. Симптоми, діагностика та лікування його будуть розглянуті нижче.

патогенез

Коли у людини наявні подібні анатомічні особливості, обов`язково будуть і порушення в процесі циркуляції крові. Через наявність значного дефекту міжшлуночкової перегородки, а також через неправильну позиції аорти відбувається змішування венозної і аортальної крові в порожнині серця. Тобто формується шунт і скидання крові зліва направо. Згодом тиск в легеневій стовбурі збільшується, іноді воно може навіть перевищувати таке в аорті. Це, в свою чергу, веде до рефлекторного спазму дрібних судин в малому колі кровообігу. Розвивається легенева гіпертензія. Якщо вона триває довго, то відбувається компенсаторне потовщення стінок капілярів і спостерігається стаз крові в легенях.

Клініцисти поділяють «білий» і «синій» Ейзенменгера синдром. У першому випадку шунт йде в його класичному варіанті, тобто зліва направо, а в другому - навпаки.

симптоми

У новонароджених і дітей раннього віку помітити особливу симптоматику досить складно. Фізичний та інтелектуальний розвиток дітей не страждає. Якщо з віком з`являється зворотне шунтування крові, то у людини спостерігається задишка, посиніння носогубного трикутника і кінцівок, швидка стомлюваність, відчутне серцебиття або аритмія, болі по типу стенокардії. Характерним є положення, яке приймають хворі, щоб зменшити симптоми, - сидячи на корточках. Так їм легшає дихати.

Із загальних нездужань часто можна почути скарги на головні болі, кровотечі з носа і кровохаркання. Можлива зміна голосу через стискання нервових закінчень розширеними артеріями. Часто можна спостерігати такі патології, як випинання грудної клітини за типом горба і зміна кінцевих фаланг пальців рук у вигляді барабанних паличок, вказують на серцево-легеневу недостатність, яку викликав синдром Ейзенменгера. Причини, симптоми, діагностика його відомі кожному лікарю-кардіолога.

Комплекс може ускладнюватися бронхітами, пневмоніями, ендокардиту бактеріальної етіології, кровотечами з легких і навіть їх інфарктом. Без лікування тривалість життя у хворих людей становить не більше тридцяти років.

Відео: Остеохондроз хребта - симптоми, діагностика та лікування остеохондрозу

діагностика

На жаль, при простому обстеженні виявити це захворювання не представляється можливим. Для того щоб підтвердити передбачуваний діагноз, будуть потрібні спеціальні методи дослідження:

Відео: Хвороба Меньєра: симптоми, діагностика та лікування

1. Рентген органів грудної клітини, який покаже візуальні зміни контурів серця і магістральних судин.
2. Ангіографія як метод візуалізації вад розвитку судин застосовується часто, але в даному випадку вона не специфічна, і виявити зміни може тільки дуже досвідчений фахівець.
3. ЕКГ показова в тому випадку, якщо вона проводиться під холтерівського монітором. Тоді інформація у лікаря буде не за п`ять хвилин огляду, а за повноцінні добу, і він зможе виявити цікаві для зміни ритму.
4. ЕхоКГ - це УЗД серця. Відмінний метод для виявлення дефектів в порожнинах серця і порушень кровотоку.
5. Катетеризація серця в даному випадку - найприйнятніший і достовірний метод дослідження. Вона допомагає виявити всі пороки розвитку, визначити особливості окремо взятого серця і розробити лікування.

Ось такий непростий в діагностиці синдром Ейзенменгера. Симптоми (лікування хвороби багатоступінчате і трудомістка) його неспецифічні, патологія маскується під більш поширені захворювання і залишається поза увагою лікарів загальної практики.

лікування

Незважаючи на вічне протистояння між хірургами та терапевтами, в разі даного захворювання вони дійшли згоди, що лікувати потрібно спільними зусиллями, так як консервативне лікування саме по собі не дає належного ефекту, а оперативне не може забезпечити стійку ремісію. Тому був розроблений комплекс заходів для того, щоб усунути Ейзенменгера синдром:

Відео: дермографическая кропив`янка: причини, симптоми, діагностика, наслідки та лікування

1. Кровопускання (на сучасний лад це називається "флеботомія"). Просте і безвідмовний засіб. Застосовується у хворих з доведеною патологією пару раз на рік. Перед і після процедури обов`язково визначається в`язкість крові і рівень гемоглобіну.
2. Застосування інгаляцій кисню. Використовується як допоміжна терапія для боротьби з ціанозом і вторинної гіпоксією. Крім того, вони надають психосоматичне дію на хворих.
3. Антикоагулянти. Чи не мають достатнього рівня доказовості, так як можна потрапити з вогню та в полум`я і замість розрідження крові отримати її повну несворачіваемостью.
4. Інші ліки:
   - сечогінні для зняття набряку легких-
   - препарати для поліпшення гемодинаміки.
5. Хірургічна техніка:
   - кардіостимулятор для компенсування аритмії-
   - повне усунення дефекту міжшлуночкової перегородки і закриття аномального шунта.

Як саме лікувати Ейзенменгера синдром, необхідно вирішувати зі своїм лікуючим лікарем або навіть з кількома фахівцями. Так як дати гарантію успіху не може ні один метод.