Синдром фрейли: опис, діагностика, лікування, вагітність і пологи

Аномалії, пов`язані з розвитком сечовивідних шляхів, складають більше 35% всіх вроджених вад у людини. При цьому нерідкі випадки, коли подібні патології є безсимптомними і визначаються тільки в період статевого дозрівання або вагітності. Синдром Фрейли - аномалія нирок вродженого характеру, при якій утворюється перехрест передніх і задніх гілок верхньої ниркової артерії. Внаслідок цього порушуються нормальні функції органу.

Відео: Внутрішньоутробне інфікування

Свою назву синдром отримав по імені американського уролога, який вперше описав його. У статті підійде мова про причини, симптоми і лікування захворювання.

Що це таке?

Як вже було сказано, при синдромі Фрейли перехрещуються задні і передні гілки ниркової артерії. При цьому можливе часткове здавлення верхніх відділів балії або мисково-сечовідного сегмента. В результаті цього функції нирки можуть порушуватися або зовсім губитися. З`являється ймовірність утворення каменів, появи артеріальної гіпертензії. У сечі можуть виявлятися сліди крові.

Подібна аномалія виникає ще в ході ембріогенезу судинної системи нирок, коли можлива зупинка їх розвитку, але збереження структур.

Локалізується синдром Фрейли справа і зліва, тобто зачіпає він зазвичай одну нирку. У крайніх випадках страждати можуть обидва органи. При цьому синдром може супроводжуватися дефектом наповнення верхньої групи чашок і правобічної або лівосторонньої піелоектазія внаслідок обструкції сечоводу.

симптоми захворювання

Існують деякі ознаки, побічно вказують на те, що у пацієнта може бути синдром Фрейли. Симптоми проявляються відчутними болями в області попереку, нирковими коліками, які присутні в зв`язку з вторинним нефролітіазом. Крім того, є незначна артеріальна гіпертензія, а також макро- і мікрогематурія.

Відео: Програма "Про найголовніше" про лікування епілепсії кетогенная дієтою

діагностика синдрому

Найскладніше клінічно виявити синдром Фрейли у маленьких, особливо у грудних дітей. Для постановки вірного діагнозу використовують метод доплерографії судин нирки, також застосовують Мультиспіральна комп`ютерну томографію.

Малюкам важко проводити ангіографічні дослідження, тому в даний час вони майже не використовуються.

Відео: БЕЗПЛІДНІСТЬ у МОЛОДИХ !! СПКЯ, АІТ, Гипотиреоз, Мастопатія

Крім перерахованих вище методів пацієнтам призначають здачу аналізів сечі і крові, в тому числі на чутливість до ліків і на флору. Крім того, проводять ультразвукові дослідження сечовивідної системи.

методи лікування

Лікування даного захворювання призначається тільки після ретельного комплексного обстеження і підтвердження діагнозу. Консервативний метод - гіпотензивна терапія - застосовується в рідкісних випадках. Направлена вона, як правило, на зниження тиску в тому випадку, якщо воно підвищено. Також проводять комплекс заходів для усунення вторинного пієлонефриту і займаються профілактикою сечокам`яної хвороби.

Однак найнадійніший спосіб повністю усунути синдром Фрейли - лікування не консервативне, а хірургічне. При проведенні операції лікар видаляє перехрещення артерій в нирках і тиск на них припиняється.

У будь-якому випадку пацієнтам (і особливо малюкам) слід стати на облік у лікаря-нефролога та регулярно отримувати його консультації, здавати необхідні аналізи, проходити ультразвукові та рентгенографічні дослідження. У подальшому житті синдром Фрейли може себе зовсім ніяк не проявляти, ступінь дискомфорту залежить від того, наскільки сильно затиснена таз. При здоровому способі життя і відсутності шкідливих звичок пацієнти можуть зовсім не відчувати жодних симптомів.

Відео: Синдром Шерешевського-Тернера, діагностика і лікування

вагітність

Вагітність і народження дитини при синдромі Фрейли у матері проходять тільки під контролем фахівця. Як правило, жінкам з вродженими вадами розвитку нирок, до яких відноситься і даний синдром, дозволяється виношувати плід тільки після операції. Справа в тому, що синдром Фрейли часто супроводжується підвищенням артеріального тиску, вагітність в цьому випадку протікає важче, іноді її доводиться переривати на терміні після 22 тижнів.

Але навіть після успішної операції і відновлення функції нирок вагітній жінці необхідно попередити про це свого акушера-гінеколога. Весь період виношування дитини пацієнтка повинна перебувати під контролем нефролога, періодично здавати аналізи, проходити дослідження і, при необхідності, госпіталізуватися в стаціонар.

Дуже часто загострення захворювань нирок може з`явитися на терміні 15-16 або 26-30 тижнів. Ознаками є затримка відокремлюваної сечі, сильні набряки рук і ніг, біль і неприємні відчуття під час сечовипускання. На більш пізніх термінах ускладнення можливі через швидко зростаючої матки, яка тисне на сечоводи. У разі появи таких ознак вагітної з синдромом Фрейли необхідна термінова госпіталізація.

Пологи при синдромі Фрейли

Дуже часто пороки нирок є показанням для кесаревого розтину. Однак загроза для дитини в цьому випадку є незначною.

Для породіль з синдромом Фрейли і іншими аномаліями розвитку нирок існують спеціалізовані пологові будинки, в штаті яких обов`язково присутні урологи і нефрологи, а новонародженій дитині відразу після появи на світло проводять комплексне обстеження.

Отже, в статті було розглянуто таке захворювання нирок, як синдром Фрейли. Незважаючи на те, що аномалія є вродженою, в даний час вона успішно піддається лікуванню, а пацієнти після операції можуть повернутися до нормального способу життя.