Ти тут

Що таке синдром кліппеля-вебера-треноне?

Як відомо, вроджені патології передаються на генетичному рівні від батьків або виникають через порушення ембріогенезу. Аномалії можуть формуватися з будь-яких тканин або органів. Найчастіше вони виявляються відразу після народження дитини, але іноді виявляються набагато пізніше. Прикладом вродженої аномалії є синдром Кліппеля-Вебера-Треноне. Дане захворювання відноситься до патологій судинної системи, вражає переважно вени нижніх кінцівок.

На відміну від багатьох інших вроджених аномалій, синдром Кліппеля-Вебера-Треноне може мати сприятливий прогноз для життя. Його можна досягти за допомогою своєчасного хірургічного лікування недуги.

синдром Кліппеля Вебера Треноне

Патологія: синдром Кліппеля-Треноне-Вебера - що це?

Дане захворювання відомо з початку 20 століття, коли вперше було описано двома вченими - Треноне і Кліппеля. Пізніше доктор Вебер доповнив вже наявні відомості про цю патологію. Відомо, що недуга має й іншу назву - остеогіпертрофіческій венозний невус.

Відео: Артем Василенко, 4 роки, діагноз - сіндровм Кліппеля-Треноне-Вебера



Синдром Кліппеля-Вебера-Треноне зустрічається в основному серед чоловічого населення. На даний момент відомостей про основну причину розвитку захворювання і його епідеміології недостатньо. Основними симптомами патології є великі «родимі плями» (невуси) на ногах, різний діаметр нижніх кінцівок, варикоз. Незважаючи на ранній розвиток клінічних ознак і тяжкість ураження, в деяких випадках синдром піддається лікуванню. Це перевага досягнута завдяки появі нових технологій в області судинної хірургії.

синдром Кліппеля Треноне Вебера причини

причини проблеми

Так як захворювання було описано порівняно недавно (близько 100 років тому), на даний момент немає достовірних відомостей про його етіології. Проте існує кілька теорій, згідно з якими розвивається синдром Кліппеля-Треноне-Вебера. Причини патології пов`язують зі спадковою обтяжень. Мається на увазі, що основним етіологічним фактором є мутація генів. Відповідно до іншої теорії, причина захворювання криється в порушенні ембріогенезу на ранніх термінах вагітності. Під дією несприятливих факторів навколишнього середовища (хімічні отруєння, психоемоційні навантаження, опромінення радіацією) відбувається аплазія венозної системи. Її недорозвинення також пов`язують з інфекційними агентами. Відповідно до цієї теорії, причиною патології є бактерії або віруси, що потрапили в організм матері під час вагітності.

Відео: Дашенька Фольц 10 місяців



синдром Кліппеля Треноне Вебера лікування

Клінічна картина захворювання

Перші прояви синдрому Кліппеля-Треноне-Вебера помітні вже в період новонародженості. У рідкісних випадках вони виникають пізніше - в дитячому віці. Класичними симптомами захворювання є наступні ознаки:

Відео: Лікування синдрому Штурге-Вебера. Клініка і діагностика.

  1. Ангіоми - судинні плями. Найчастіше вони є на одній нозі і охоплюють велику площу. Колір ангиом може бути різним: від світлого до темного фіолетового відтінку. Під впливом фізичних факторів (тертя, удар) шкіра в області «родимих плям» легко пошкоджується, з`являється кровоточивість.
  2. Варикозне розширення поверхневих вен ноги. Клінічні прояви цієї ознаки - звивистість, потовщення, збільшення і хворобливість судин нижньої кінцівки.
  3. Гіпертрофія ураженої ноги. Через ураження глибоких вен і їх розростання кінцівку збільшується в діаметрі. У деяких випадках в процес включена і кісткова система. Тоді уражена нога може бути довшим, ніж здорова кінцівку.

Іноді одна з ознак захворювання відсутній або не проявляється зовні (наприклад, варикозне розширення поверхневих вен). У деяких випадках патологія швидко прогресує, і поразка переходить з кінцівок на тулуб і верхній плечовий пояс.

діагностика

Запідозрити синдром Кліппеля-Вебера-Треноне можна по великих ангиомам. Це симптом з`являється в першу чергу. Пізніше приєднуються варикозна хвороба і гіпертрофія кінцівки. Характерна ознака даної патології - одностороннє ураження. При підозрі на захворювання проводять лабораторну та інструментальну діагностику. В першу чергу виконуються УЗД і доплерографія нижніх кінцівок. Особливістю даного синдрому є відсутність кореляції між венозним тиском і серцевою діяльністю. Ця ознака відображається прямою лінією при проведенні венографии.

патологія синдром Кліппеля Треноне Вебера

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера: лікування патології

Усунення захворювання залежить від ступеня ураження глибоких вен. У разі значного звуження проводиться шунтування. Якщо магістральна вена вражена на великій ділянці, то здійснюється трансплантація судини штучним матеріалом. В якості додаткового лікування застосовується склеротерапія (препарати «тромбовар», «Фібро-Вейн»), носіння компресійного білизни. Також необхідний постійний прийом антикоагулянтів (медикамент «Варфарин»). У деяких випадках операцію на судинах можна виконати за допомогою лазера.

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення


Увага, тільки СЬОГОДНІ!