Тетрада фалло - це що таке? Діагностика та лікування

Тетрада Фалло - це вроджений порок серця, який характеризується відразу декількома аномаліями. При наявності подібного захворювання змінюється функціонування серцево-судинної системи, що може призвести до більш небезпечними наслідками. Наприклад, у новонароджених ця патологія найчастіше супроводжується ціанозом, задишкою і серйозною затримкою розвитку. Саме тому батьки настільки стурбовані питаннями про те, що ж являє собою захворювання, під впливом яких чинників воно розвивається, якими симптомами супроводжується. Адже рання діагностика і відповідне лікування - єдине, що може забезпечити дитині нормальне життя в майбутньому.

Що таке тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (МКБ) - це вроджений, складний порок серця. Морфологічна основа патології складається з чотирьох ознак (про що, власне, і свідчить термін «тетрада»). це:

Відео: Людське серце: вроджені вади та ІХС. Діагностика та лікування

• обструкція вихідного відділу правого шлуночка;
• зміщення аорти;
• гіпертрофія правого шлуночка;
• великий дефект міжшлуночкової перегородки.

Вперше дана патологія була описана в 1888 році французьким патологоанатомом Фалло, чиїм ім`ям згодом і була названа. Згідно зі статистикою, це захворювання становить близько 7-10% вроджених вад. До слова, іноді тетрада Фалло поєднується з іншими аномаліями, наприклад, відкритою артеріальною протокою, стенозом гілок легеневої артерії, праворасположенного дугою аорти і т. д.

Основні причини розвитку захворювання

Тетрада Фалло - це патологія, яка формується в результаті порушення процесу закладки і розвитку серцево-судинної системи приблизно на 2-8 тижні ембріонального розвитку. Варто сказати, що причини даної аномалії вивчені не до кінця. З іншого боку, деякі фактори ризику дослідникам вдалося з`ясувати.

Наприклад, патологія може утворитися в тому випадку, якщо на ранніх етапах вагітності жінка перенесла інфекційне захворювання (краснуху, кір, скарлатину і деякі інші). Порушення закладки та розвитку органів плоду може бути пов`язано з прийомом деяких лікарських засобів, включаючи гормональні препарати, снодійні та седативні ліки. Прийом наркотиків, алкоголю також впливає на формування вродженої вади серця (ВПС).

Тетрада Фалло іноді діагностується у дітей з іншими аномаліями, наприклад, так званої амстердамської карликовостью. Це важке захворювання, яке супроводжується безліччю порушень, включаючи деформацію вушних раковин, гіпертрихоз, міопію, атрофію зорових нервів, деформацію хребта і т. Д.

Як правило, розвиток цієї вади серця починається з моменту, коли з тієї чи іншої причини артеріальний конус обертається проти годинникової стрілки. В результаті неправильної ротації клапан аорти зміщується, а сама аорта розташовується на міжшлуночкової перегородки. У міру розвитку плоду легеневий стовбур подовжується, звужується і зміщується через неправильне розташування аорти.

Класифікація захворювання

Тетрада Фалло у дітей може бути представлена чотирма типами, залежно від обструкції вивідного тракту правого шлуночка:

• Ембріологічний, або перший тип тетради Фалло, - форма патології, при якій зсув конусної перегородки відбувається в ліву сторону і вперед. Фібринозне кільце при цьому не деформується, а максимальна зона стенозу розташована в області м`язового кільця.
• Другий тип, або гіпертрофічна тетрада Фалло, - це різновид патології, при якій спостерігається не тільки зміщення перегородки (як описано в попередньому випадку), але і її виражена гіпертрофія. Зона максимального розвитку стенозу спостерігається на рівні вихідного відділу правого шлуночка.
• Третій тип патології, іменований в медицині також тубулярним, характеризується неправильно сформованим поділом загального артеріального стовбура. В результаті подібного порушення нормальної структури спостерігається зміна легеневого конуса - він стає звуженим і укороченим. Також для даного різновиду захворювання характерний стеноз легеневої артерії і гіпоплазія фібринозного кільця.
• Багатокомпонентна, четверта форма тетради Фалло, як правило, супроводжується значним подовженням конусної перегородки.

Особливості гемодинаміки при даної хвороби

Якими змінами супроводжується порок серця? Тетрада Фалло в будь-якому випадку тягне за собою гемодинамічні порушення, ступінь вираженості яких визначається формою обструкції вивідного протока правого шлуночка, а також наявністю змін в міжшлуночкової перегородки.

Відео: Судини. Лікування і профілактика серцево-судинних захворювань Оленою Малишевої

Якщо стеноз легеневої артерії значний і має місце септальний дефект великих розмірів, то більший обсяг крові з обох шлуночків надходить в аорту. А ось в легеневу артерію подається набагато менше норми, що провокує розвиток артеріальної гіпоксемії. При крайній формі даної патології в легеневе коло кровообігу кров потрапляє з аорти або через колатералі, або через відкритий артеріальна протока.

Якщо обструкція у пацієнта помірна, то розвивається ліво-правий скид крові - при цьому спостерігається аціанотіческая форма захворювання. Проте хвороба постійно прогресує - спочатку збір крові стає перехресним, а потім і право-лівим, при цьому недугу трансформується з білої форми в синю (Цианотична).

Якими симптомами супроводжується захворювання?

Клінічна картина при даній патології може бути різною, оскільки багато в чому залежить від форми хвороби. Наприклад, іноді тетрада Фалло у новонародженого супроводжується вираженим ціанозом. При цьому малюк може страждати від задишки під час годування. Також в перші місяці життя спостерігається низька прибавка маси тіла. З іншого боку, якщо стеноз легеневої артерії у дитини мінімальний, то в стані спокою ціаноз не спостерігається, а тому діагностувати хворобу за зовнішніми ознаками не завжди вдається швидко.

Досить часто напади гіпоксії розвиваються на тлі рухової активності. Такий стан супроводжується глибокими і дуже частими вдихами. Малюк починає кричати, стає надзвичайно неспокійним. Ціаноз поступово наростає. Як правило, така картина спостерігається у маленьких дітей, причому найбільш яскраво симптоми проявляються у віці від двох до чотирьох місяців.

Якщо тетрада Фалло у новонародженого супроводжується важкими нападами, це може привести до загальної млявості і судомних нападів. Іноді патологія призводить до летального результату. Старші діти іноді під час фізично активної гри інстинктивно сідають навпочіпки, що, імовірно, знижує системний венозний повернення і підвищує сатурацию кисню в артеріальній крові.

Основні симптоми патології - напади ціанозу і задишки, які нерідко супроводжуються втратою свідомості. Ступінь кисневої недостатності і тяжкість нападів безпосередньо залежать від вираженості стенозу легеневої артерії.

Варто також відзначити, що в клінічній картині, як правило, можна виділити кілька етапів відносного благополуччя дитини, а також кілька особливо важких періодів:

Відео: Жити Здорово! Порок серця

• З моменту народження до 6 місяців. Справа в тому, що в цей період діти не надто активні фізично, а тому ціаноз і гіпоксія виражені помірно. Природно, так відбувається не завжди, деякі діти страждають практично з перших днів життя.
• Найбільш важкий етап (з медичної точки зору) спостерігається в період з шести місяців до двох років. Приступ розвивається при спазмі вивідного відділу правого шлуночка. В результаті спазму вся венозна кров скидається в аорту, що веде до розвитку більш вираженою гіпоксії мозку. Як правило, напад у дитини починається раптово - він стає неспокійним. Спостерігаються ціаноз і задишка, іноді аж до втрати свідомості. Нерідко з`являються судоми. Даний процес в більшості випадків відбувається на тлі емоційного чи фізичного напруження.

Надалі клінічна картина трохи змінюється. У старшому віці ціаноз невпинно зростає (іноді швидко, іноді повільно), але ось напади практично повністю зникають. Зменшуються задишка і тахікардія, а в легенях формується колатеральна схема кровообігу.

Сучасні методи діагностики

Природно, тільки кваліфікований лікар може поставити такий діагноз. Тетрада Фалло - патологія, яка вимагає збору повного анамнезу та проведення ряду досліджень, які не тільки підтвердять наявність вродженої вади, але також допоможуть визначити форму недуги, ступінь його тяжкості, загальний стан здоров`я дитини.

При наявності симптомів проводяться такі дослідження:

• Первинне обстеження включає в себе електрокардіограму. Під час проведення процедури можна відзначити ознаки перевантаження деяких відділів серця, а також гіпертрофію. Наприклад, результати можуть продемонструвати синдром слабкості синусового вузла або ж АВ-блокаду.
• Тетрада Фалло - це патологія, яку можна помітити і під час рентгенологічного дослідження грудної клітини. Наприклад, даний порок супроводжується вибухне дуги лівого і правого шлуночків, спостерігається помітне збіднення легеневого малюнка. У новонароджених дітей серце на рентгенограмі за формою нерідко нагадує черевичок.
• Досить інформативним методом є ЕхоКГ. Під час даного дослідження можна точно оцінити розміри порожнини правого шлуночка, а також визначити тип патології, оцінити ступінь звуження вихідного протоки. За допомогою цього ж методу обстежують клапани серця, зокрема, клапан аорти, вивчають загальний стан його стулок, заміряють діаметр фіброзних кілець. Справа в тому, що якщо не виявити стеноз аорти та провести лікування аорти, після закінчення терапії можлива поява ускладнень, зокрема, набряку легенів.

Як правило, описаних вище досліджень досить для того, щоб визначити, чи присутній у дитини порок. Тетрада Фалло, проте, - діагноз, який поставити часом дуже складно, може знадобитися і ряд додаткових процедур.

Наприклад, іноді проводиться коронарна ангіографія. Ця процедура необхідна для того, щоб визначити точну локалізацію коронарних та магістральних судин, перевірити наявність будь-яких супутніх аномалій, а також точно з`ясувати тип пороку серця.

Катетеризація - більш складна процедура, яка включає в себе прокол порожнин серця. Дане дослідження призначають в тому разі, якщо потрібно виміряти тиск в правому шлуночку, визначити ступінь оксигенації крові в аорті.

Тетрада Фалло: лікування

Схема лікування багато в чому залежить від форми захворювання і ступеня його тяжкості. Медикаментозне лікування допомагає усунути напади і попередити розвиток деяких ускладнень, пов`язаних з кисневим голодуванням.

Як правило, новонародженим призначають інфузії простагландину. Така процедура іноді допомагає знову відкрити артеріальна протока. Якщо у малюка помітні перші ознаки нападу, то рекомендується притиснути його коліна до грудей. Діти старшого віку самі сідають навпочіпки - така поза допомагає уникнути появи гіпоксеміческіе нападу.

Рекомендується внутрішньовенне введення рідини, щоб заповнити об`єм циркулюючої крові. У деяких випадках маленьким пацієнтам призначають морфін. При необхідності артеріальний тиск підвищують за допомогою фенілефрину або кетаміну (ця речовина, до слова, має і седативний ефект). Запобігти рецидивам іноді допомагає пропранолол.

Іноді для купірування нападів проводиться оксигенотерапія, але варто відзначити, що ефект такого лікування досить помірний.

Паліативне оперативне втручання

Природно, різні препарати можуть полегшити стан дитини. Проте ліки не можуть позбавити пацієнта від настільки небезпечної недуги, як тетрада Фалло. Операція на сьогоднішній день є єдиним способом усунення пороку. Тільки хірургічне втручання здатне дати малюкові шанс на нормальне дорослішання і повноцінне життя.

На сьогоднішній день існує два основні методи оперативного лікування. Паліативна операція полягає в накладенні різного типу межартеріальних вузлів, що дозволяє відновити кровообіг. Наприклад, найбільш популярною процедурою на сьогодні є накладення подключічнолегочного анастомозу. Під час процедури підключичну артерію за допомогою спеціального імпланту з`єднують з односторонньою легеневої артерією.

Радикальна хірургія як метод лікування

Лікарі рекомендують по можливості відразу проводити радикальну операцію, так як вона дає набагато кращі результати. Як правило, така процедура проводиться в віці від 6 місяців до 3 років - саме в цей період вона найбільш ефективна (якщо розглядати подальший процес дорослішання і розвитку дитини).

Радикальний метод лікування полягає в повній корекції патологічно змінених структур. За допомогою заплатки хірурги закривають дефект міжшлуночкової перегородки, розширюють стенозірованной ділянку легеневої артерії. Природно, процедура складна, а тому провести її може тільки кваліфікований кардіохірург.

Тетрада Фалло: прогноз для пацієнтів

Природно, в першу чергу батьки цікавляться перспективами при подібному захворюванні. Тетрада Фалло у дітей - патологія надзвичайно серйозна, ігнорувати її ні в якому разі не можна.

Варто розуміти, що перебіг захворювання багато в чому залежить від ступеня тяжкості легеневого стенозу. Якщо мова йде про статистику, то, на жаль, практично чверть дітей гине в перший рік життя. Без хірургічного втручання середній вік життя хлопців з недугою складає 12 років. Лише близько 5% доживають до 40 років з таким діагнозом, як тетрада Фалло. Інвалідність, проблеми з розвитком, постійний контроль і низька якість життя - це те, з чим, на жаль, доводиться стикатися дорослим пацієнтам.

Альтернатива, звичайно, є. Не варто забувати про хірургічне лікування, яке часто призначається дітям з діагнозом «тетрада Фалло». Після операції діти, як правило, швидко відновлюються, нормально розвиваються, навіть здатні витримувати великі фізичні навантаження. Помічено закономірність - хірургічне втручання в більш пізньому віці дає не такі хороші результати в майбутньому, як операція, проведена в дитинстві.

Пацієнти з даною патологією навіть після закінчення терапії повинні регулярно проходити огляди у кардіохірурга і кардіолога. Перед проведенням будь-яких хірургічних і стоматологічних процедур пацієнти повинні проходити спеціальне лікування, щоб уникнути ризику розвитку ендокардиту. Природно, є й інші вимоги, обмеження в житті пацієнта, про які лікар обов`язково розповість.