Синдром денді уокера: передумови виникнення, симптоми, особливості лікування і прогнози
В даний час на світ з`являється дуже багато дітей, народжених з будь-якою патологією. Одним з найскладніших і важких ускладнень є синдром Денді Уокера.
Основні причини появи вродженої патології наступні:
- Велика частина фахівців запевняють, що вона являє собою спадкове захворювання, яке генетично обумовлене. Це підтверджується наявною в медичній науці статистикою.
- Аномалія Денді Уокера плода найчастіше виникає у тих матерів, які страждають на хронічний алкоголізм. Причому, можуть бути відсутніми навіть інші супутні генетичні аномалії у дитини. Крім того, що організм питущої жінки не є сприятливим середовищем для розвитку плода, такий контингент найчастіше відноситься дуже безвідповідально до виношування. Тому синдром Денді Уокера у дитини найчастіше виявляється тільки після його народження.
- Спадково-обумовлений цукровий діабет, краснуха, цитомегаловірусна інфекція у вагітної жінки - це також фактори ризику для розвитку цієї аномалії.
Синдром Денді Уокера можна виявити за такими симптомів.
Перші ознаки є можливість виявити у двадцять два тижні. на ультразвуковому дослідженні є вже патогномонічні, типові ознаки, до яких відносяться:
- наявність кісти в районі черепної ямки (область великий цистерни)
- аплазія або гіпоплазія хробака мозочка;
- розширений четвертий шлуночок головного мозку.
На більш тривалому терміні вагітності стають очевидними і видно такі симптоми:
- "вовча паща";
- "заяча губа";
- вроджені аномалії нирок;
- синдактилия - зрощення пальців на кінцівках.
Синдром Денді Уокера починає швидко проявлятися після народження дитини. Особливо це стосується важкої неврологічної симптоматики, вираженість її вариабельна. Дуже швидко проявляються ознаки, як внутрішньочерепної гіпертензії, так і гідроцефалії.
Дитина з такою патологією дуже неспокійний, в розвитку відстає, як у фізичному, так і психоневрологічному. Також формуються мозочкові симптоми - порушення координації, спастичні м`язові стану і атаксія.
Синдром ДендіУокера. Лікування і постановка діагнозу
Постановка антенатального діагнозу - "плід з синдромом Денді Уокера" - Перед батьком і матір`ю ставить дуже серйозну дилему. Потрібно прийняти рішення - зберегти плід і народити зі 100-відсотковою ймовірністю хворої дитини, або вагітність переривати. Як правило, лікарі рекомендують другий варіант.
Незважаючи на це, діти з такою формою патології народжуються постійно. Лікування в такому випадку дуже важке і, як правило, марна.
Але при неповній формі патології і гідроцефалії використовується хірургічне втручання. Проведення шунтування боковогошлуночка і кісти не здатна усунути ураження мозку. Дитина буде рости психоневрологічних інвалідом з важкими фізичними ускладненнями, поруч супутніх захворювань і розумовою неповносправністю.
Відео: ASHBRIDG
Прогноз розвитку дітей з такою аномалією
Прогноз розвитку дітей, у яких зафіксовано синдром Денді Уокера, дуже несприятливий. Як правило, поступово наростає мозкова декомпенсація. У тому випадку, якщо є важка форма захворювання і відсутня повноцінне клінічне спостереження, то такий пацієнт помирає в перші шість місяців життя. За статистикою, це п`ятдесят відсотків.
Решта ж діти, навіть при наявності серйозної роботи лікарів і батьків, будуть дуже сильно відставати у своєму розвитку, оскільки рівень інтелекту у них дуже низький (без можливості відновити його в подальшому). Крім цього, є виражений функціональний неврологічний статус.
