Що таке морганьї-морелія-стюарта синдром?

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля, фото проявів якого можна побачити в даній статті, зустрічається досить рідко - на один мільйон людина захворює всього лише сто сорок. До того ж на практиці фахівці стикаються в основному з «осколками» захворювання, тому як сама хвороба розвивається непомітно протягом багатьох років, а симптоми проявляються з різною швидкістю. Хворим доводиться обстежитися не у одного лікаря, перш ніж синдром проявиться повністю і визначиться точний діагноз.

критичного стану захворювання досягає, коли вже сформіровиваются патологічні незворотні зміни в організмі. Після цього вже допомогти хворому практично неможливо.

Історія

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля був ретельно описаний в 1762 році, коли італійський патологоанатом Морганьи розкрив труп сорокарічної жінки і виявив потовщення внутрішньої лобової пластинки кістки. Одночасно він зазначив ожиріння і надмірна оволосіння. Морганьи порахував ознаки взаємопов`язаними і докладно описав свої спостереження. Пізніше на поєднання симптомів звернули увагу Морель і Стюарт і змогли додати в клінічну картину різні неврологічні і психічні прояви.

Що собою являє недуга

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром - це хвороба, при якій виявляється гиперостоз внутрішньої лобової кісткової пластинки, ожиріння і ряд інших ендокринних і обмінних порушень. Недуга в переважній більшості зустрічається у жінок, в основному після сорока років, але іноді проявляється і до тридцяти. Серед представників чоловічої статі синдром практично не зустрічається, за рідкісним винятком.

Етіологія і патогенез

Хвороба Морганьи-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез і етіологія якого єдиного визначення не мають. Одні автори вважають, що патологія обумовлена генетично і передається по домінантно-аутосомним типом. Є думки, що синдром тісно пов`язаний з X-хромосомою. Бували випадки, коли захворювання страждали в чотирьох поколіннях, причому переважно жінки.

Є й поодинокі випадки прояви синдрому у чоловіків. Але вони мають спорадичний характер, і науці поки невідомо, як захворювання передається по чоловічій лінії. Існувала думка, що синдром частіше проявляється у жінок під час клімактеричного періоду. Але накопичені з часом дані ставлять це твердження під сумнів.

Захворювання може виникнути через інфекції (в основному синуситів), нейроінфекцій і черепно-мозкових травм. Знайдений був синдром Морганьї-Стюарта-Мореля у кастратів-жінок, які перенесли хірургічну операцію. Окремі ознаки синдрому можуть сформуватися після лікування раку.

Зафіксовані випадки, коли захворювання виявлялося у хворих з:

• маткової міомою;
• склерокістоз яєчників;
• персистуючої галактореей;
• генітальним інфантилізмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патологія

При захворюванні не тільки потовщується внутрішня лобова кісткова пластинка, але іноді виявляється гиперостоз в потилиці і фронт-окціпітальной області. З`являється багато мікроскопічних змін в ендокринних залозах. Збільшується кількість еозинофільних і базофільних клітин. Починаються аденоматозні розростання (щитовидки, кори надниркових залоз і т. Д.).

симптоми

Коли у людини виявляється Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, є ряд характеризують його симптомів:

• Хворі починають відчувати регулярні головні болі.
• Ожиріння, в основному в області живота.
• Шкіра зберігає нормальне забарвлення, але на ній часто з`являються піодермія і мокнучі екземи.
• У більшості хворих спостерігається виражений гіпертрихоз.
• На шкірі відзначається пастозність, починають набрякати нижні кінцівки, з`являється акроціаноз.
• М`язи слабшають.
• Відбуваються зміни в серцево-судинній системі і органах дихання (розширюються межі серця, відзначається глухість тонів і серцева недостатність).
• Схильність до колапсів, катару верхніх шляхів дихання і бронхопневмонії.
• Зміни ендокринних залоз характерних особливостей не мають. Обмін може бути нормальним, підвищеним або зниженим.
• Толерантність до вуглеводів знижується. Часто чітко проявляється цукровий діабет.

• Порушується менструальний цикл. При вагітності в цей період стан хворої погіршується.
• Спостерігаються нервові і психічні порушення. Вони проявляються у вигляді емоційної лабільності, дратівливості, безсоння і схильності до депресії.
• Внутрішня лобова платівка має гиперостоз, нерідко товщають кістки черепа. У ряді випадків навіть збільшуються розміри турецького сідла.

Перебіг хвороби

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром може діяти на організм по-різному. Залежить це часто від ступеня ожиріння. Яскраво виражене має великий вплив на тривалість життя:

• діяльність серця утруднена;
• через скупчення жиру виникають міокард і перикард;
• високе положення діафрагми;
• порушується кровообіг, і в поєднанні з атеросклерозом і гіпертонією розвивається серцева недостатність, що є причиною інвалідності;
• якщо у хворого при синдромі є ще й цукровий діабет, то починається порушення обміну речовин, що призводить не тільки до зниження працездатності, але і скорочує тривалість життя.

лікування

Чи можна усунути синдром Морганьї-Стюарта-Мореля? Лікування захворювання полягає в основному в дотриманні дієти, аналогічної призначається при цукровому діабеті і ожирінні. Їжа повинна бути низькокалорійної, багатої білками, вітамінами і мінеральними солями. У раціоні зменшується кількість вуглеводів і жирів. В основному призначається дієта Баранова.

Додатково при лікуванні проводиться масаж і призначаються фізкультурні вправи, які зменшують слабкість м`язів і покращують периферичний кровообіг. Якщо у хворого є серцева недостатність, то лікування синдрому проводиться діуретиками, кардіопрепарати і т. Д.