Синдром моріака при цукровому діабеті

Синдром Моріака - хвороба, яка розвивається як ускладнення в результаті неправильного лікування цукрового діабету в юному віці. Вперше хвороба була описана в 1930 році лікарем французького походження П`єром Моріаком. Він описав своєрідну клінічну картину, при якій у дітей, які страждають на цукровий діабет і пройшли інсулінову терапію неправильного дозування, проявляються певні зовнішні ознаки. Він зауважив, що всі діти зовні мають схожість, яке проявляється в низькому зростанні, ожирінні, відставанням в статевому розвитку.

Причини розвитку захворювання

Головною причиною важких ускладнень є некоректна проведена терапія цукрового діабету. При цьому захворюванні підшлункова залоза працює неправильно, не виробляючи достатньої кількості інсуліну. Внаслідок патології відбувається дефіцит глюкози в клітинах через те, що вона у великих кількостях концентрується в крові.

Розвиток синдрому Моріака при цукровому діабеті 1 типу пов`язано з неадекватною терапією. Хворій дитині протягом тривалого часу призначалася недостатня доза інсуліну, або використовувалися препарати низької якості і погано очищені, що призвело до хронічного дефіциту інсуліну.

Тривала нестача інсуліну в організмі призводить до наступних процесів:

• Порушення обміну речовин, зокрема, розлад обмінних процесів вуглеводу.
• Збільшення розмірів печінки і її жирова дистрофія через підвищеного розпаду глікогену.
• Зміна керівного складу - збільшення глюкози в крові, холестерину, жирних кислот.

При цьому це далеко не все патологічні процеси, що відбуваються з організмом при синдромі Моріака, також у хворих дітей спостерігаються такі відхилення:

Відео: Мандарини при цукровому діабеті

• Недостатнє вироблення важливих гормонів - кортизолу, соматотропіну, глюкагону і як наслідок порушення процесів росту.
• Розпад білків і рясний висновок кальцію і фосфору з кісток, в результаті призводить до розвитку остеопорозу і атрофії деяких м`язів.
• Нездатність всмоктування вітамінів в кишечнику.

Хвороба найчастіше проявляє себе у віці 15-18 років, однак дисфункціональні процеси починаються значно раніше. В даний час для лікування раннього діабету використовуються сучасні і ретельно очищені препарати, які практично виключають розвитку синдрому Моріака.

симптоматика захворювання

Синдром Моріака при цукровому діабеті має ряд характерних проявів:

• У дитини спостерігається відставання в розвитку і гальмування зростання. Часто спостерігається ожиріння і низький зріст. При цьому хвора дитина може відставати від однолітків у зростанні на 10-30 сантиметрів.
• Відставання в статевому розвитку (недорозвинені статеві ознаки і відсутність менструацій у дівчаток).
• Затяжний пубертатний період.
• Ожиріння, особливо в області обличчя та верхньої половини тулуба при худих кінцівках. Хворі діти дуже схожі один на одного, мають «місяцеподібне» обличчя, коротку шию, жирові відкладення в області рук, плечей, живота. При цьому нижня частина тіла залишається дуже худий.
• Збільшення печінки, що супроводжується обхідним венозних кровообігом.
• Розвиток остеопорозу (уповільнення розвитку кісткової тканини).
• Захворювання очей, в тому числі захворювання сітківки, а згодом і розвиток катаракти.

Найчастіше зустрічається синдром Моріака у дітей, фото хворої дитини наочно показує, які зовнішні прояви має дане захворювання.

діагностика захворювання

Діагноз «синдром Моріака» ставиться при явних зовнішніх ознаках розвитку захворювання, таких як: недостатнє зростання для свого віку, наявність ожиріння, особливо в області особи, статевої незрілості, явне збільшення печінки.

Для підтвердження діагнозу проводять дослідження крові, в результаті якого можна виділити наступні прояви:

• Рівень глюкози нестабільний, проявляється постійними стрибками то в більшу, то в меншу сторону.
• Надмірний вміст ліпідів в крові (гіперліпемія).
• Значне підвищення рівня холестерину в крові (гіперхолестеринемія).

У деяких випадках додатково вивчається печінку, для цього проводять біопсію, щоб виявити жирову навантаження

Перебіг хвороби

Для молодого організму хвороба протікає вкрай важко. Будучи на важку форму цукрового діабету, вона насилу піддається компенсації. Найчастіше стає причиною ацидозу і гипергликемической коми.

Відео: Лимон при цукровому діабеті

Синдром Моріака протікає у важкій формі через частого приєднання різних інфекційних захворювань, а також складного і тривалого відновлення біохімічних процесів в організмі людини.

Синдром Моріака і Нобекура: подібності та відмінності

Синдром Моріака і Нобекура частіше розвивається в дитячому віці, обидва захворювання є важким ускладненням цукрового діабету, яке виникає на тлі неправильного лікування. Обидва синдрому мають схожі прояви, до них відносяться і відставання в рості і статевому розвитку, затяжний пубертатний період, жирова дистрофія печення. При цьому головною відмінністю синдрому Нобекура є відсутність надлишкового підшкірного жиру. При цьому лікуванні обох синдромів націлене на компенсований лікування цукрового діабету.

Лікування синдрому Моріака

Безпосереднього лікування самого синдрому як такого не існує. Вся терапія націлена на усунення першопричини хвороби і викликаних ним ускладнень. Для цього хворому призначається коректна інсулінова терапія в правильному дозуванні і якісними сучасними препаратами.

Для запобігання ліподистрофії проводиться ряд профілактичних процедур, для цього призначається масаж, фізіотерапевтичні процедури і складається схема для уколів інсуліном. Додатково до лікування може бути призначена спеціальна дієта, що виключає з раціону всі продукти, що містять тваринні жири. При цьому в раціоні акцент робиться на білкові і вуглеводні продукти.

Лікувальна терапія також покликана компенсувати хіба на тлі основного захворювання ускладнення, для цього хворому назначется:

• Прийом гепатопротекторів для того, щоб відновити клітини печінки.
• Вітаміни групи В для відновлення нормального метаболізму.
• Комплекс ліків, націлених на нормалізацію рівня ліпідів і холестерину в крові.
• Стероїдні препарати, щоб спровокувати зростання організму.
• Прийом гормональних препаратів, щоб відновити важливі статеві функції.

Профілактика і прогноз

Щоб запобігти розвитку такого небезпечного ускладнення цукрового діабету, як синдром Моріака, необхідно проводити коректне лікування основного захворювання і не допускати дефіциту інсуліну.

При комплексному лікуванні вже розвиненого синдрому сучасними препаратами прогноз досить сприятливий, але за умови виконання всіх рекомендацій лікаря. Правильне дозування інсуліну і відновлення функціональності всіх порушених органів здатні повернути дитині здоров`я, причому як зовнішнє, так і внутрішнє.