Синдром міріззі: класифікація, діагностика, лікування

Назва "синдром Міріззі" пов`язане з ім`ям хірурга з Аргентини Міріззі, який є автором безлічі праць, пов`язаних з фізіологією жовчовиділення, а також клінічним практиком в області интраоперационной холеграфии.

Відео: Головний біль. Мігрень. Внутрішньочерепний тиск

У 1948 році в своїй науковій роботі лікар описав рентгенологічну семіотику гепатіческіх синдрому, яскравими ознаками якого з`явився стаз жовчі і контрактура жовчної протоки. Також була представлена картина калькульозного синдрому, який виражається в появі свища між жовчним міхуром і гепатикохоледох.

існуючі протиріччя

Далеко не всім знаком така недуга, як синдром Міріззі. Що це таке, ми розповімо нижче. Але спершу варто зауважити, що до теперішнього часу в медицині саме поняття до кінця не визначено. Так, багато лікарів вважають, що основою захворювання є звуження просвіту в протоці печінки. Найбільш розгорнута формулювання синдрому передбачає ототожнення патології стеноз протоки печінки або області гартмановской кишені конкременту, який супроводжується запальним процесом в області жовчного міхура і проявляється в холангите або жовтяниці.

Синдром Міріззі, класифікація якого представлена в цій статті, на думку багатьох вчених, характеризується не тільки звуженням просвіту. Патологічний процес охоплює правий часткової і загальний жовчний протік.

Абсолютно по-іншому трактують синдром вчені, які вважають, що основою захворювання є пузирнохоледохеальний свищ. Є і протилежні погляди щодо місця локалізації патологічного процесу. В одних наукових статтях згадується розташування зв`язків між жовчним міхуром і загальним протокою печінки, а в інших дослідженнях наводяться приклади наявності свищів між жовчним міхуром і холедохом.

Наприклад, в класифікації М.В. Corlette, H. Bismuth (1975) представлені біліо-біліарние свищі двох типів залежно від локалізації патологічного соустя (вище або нижче головного з`єднання жовчного і протоки міхура).

Деякі дослідники відносять прояв захворювання до звуження просвіту гепатікохоледоха і утворення холецістохоледохеального свища.

Різноманітне тлумачення суті синдрому ускладнює сприйняття його сутності і ускладнює пошук дієвих методів його лікування.

Останнім часом часто можна зустріти нове тлумачення такої патології, як синдром Міріззі? Типи його представлені двома варіантами перебігу захворювання:

• гостра форма, при якій звужений просвіт гепатікохоледоха;
• хронічна форма, яку провокує появу свища між гепатикохоледох і просвітом жовчного міхура.

класичне опис

Класичне опис такого патологічного процесу, як синдром Міріззі, фото якого представлено в цій статті, включає чотири основних положення:

• близьке паралельне положення протоки жовчного міхура і магістрального протоки печінки;
• наявність каменю в протоці жовчного міхура або в його шийці;
• обструктивний процес протоки печінки, який обумовлений фіксованим конкрементом в протоці жовчного міхура і запальним процесом навколо нього;
• наявність жовтяниці з холангитом або без нього.

принципи класифікації

На які види поділяється така недуга, як синдром Міріззі? Класифікація передбачає рівень руйнування стінки головного протока печінки пузирнохоледохеальним свищемо (Csendes):

• I тип - здавлювання загального протоки печінки каменем шийки жовчного міхура або його протоки.
• II тип - наявність міхурово-холедохеального свища, що займає менше, ніж 1/3 окружності загального протоки печінки;
• III тип - наявність міхурово-холедохеального свища, який займає 2/3 окружності протоки печінки;
• IV тип - наявність міхурово-холедохеального свища, який займає окружність протоки печінки повністю, при цьому стінка протоки піддана повного руйнування.

Причини розвитку синдрому

Головними причинами розвитку такої недуги, як синдром Міріззі, є:

• компресія просвіту жовчної протоки ззовні, спровокована гострим калькульозним холециститом;
• наявність стриктури жовчної протоки, що знаходиться поза області печінки;
• освіту перфорації гепатікохоледоха при наявності стриктури;
• розвиток міхурово-холедохеального свища з паралельним усуненням стриктури.

Залежно від будови біліарних протоків, величини і ваги конкрементів, а також методів терапії процес може призупинитися на будь-який з перерахованих вище стадій, але трансформація від незначного здавлювання жовчної протоки в міхурово-холедохеальний свищ може спостерігатися тільки при жовчнокам`яній хворобі.

Компресія жовчної протоки перероджується в стриктуру, якщо відкладається оперативне втручання, а захворювання набуває хронічної форми, при якій період ремісії змінюється загостренням. Після закінчення часу стінки жовчного міхура і гепатікохоледоха починають стикатися, що провокується великим каменем в гартмановской кишені. Під тиском його ваги погіршується стан трофіки, виникає пролежень стінки жовчного міхура і протоки. Потім формується пузирнохоледохеальний свищ.

За допомогою подібного патологічного повідомлення з жовчного міхура в просвіт гепатікохоледоха потрапляють конкременти. Свищ збільшується в діаметрі за рахунок скорочення його тканини в зоні здавлювання. Як результат, звуження проксимального відділу гепатікохоледоха усувається, жовчний міхур зменшується в розмірі, зникає його шийка, гартмановской кишеню і велика частина тіла. В результаті жовчний міхур стає схожим на дівертікулоподобное освіту, яке має повідомлення з просвітом внепеченочного жовчної протоки за допомогою широкого співустя. Як правило, проток міхура відсутній.

симптоматика

Як проявляється синдром Міріззі? Симптоми характерні для холециститу, що протікає в гострій або хронічній формі з розвитком механічної форми жовтяниці. У переважної кількості пацієнтів в історії хвороби зазначається додатково існуюча жовчнокам`яна хвороба з частими нападами, змінюються періодами механічної форми жовтяниці. Про науковими даними, найбільш яскравими і часто проявляються симптомами є больові відчуття у верхній правій області живота. Біль і жовтяниця турбують в 60-100% випадків.

Найчастіше жовтяниця з`являється при наявності міхурово-холедохеального свища.
При холангіті відзначається лихоманка. Іноді турбують больові відчуття в області підребер`я, інтоксикація, розвиток панкреатиту (виступає як нашарування на загальне захворювання). У крові підвищується показник білірубіну, АЛТ, АСТ і лужної фосфотаза.

У кого частіше зустрічається?

Синдром Міріззі зустрічається у 0,1% пацієнтів з наявністю жовчнокам`яної хвороби. При оперативному втручанні відзначається у 0,7-2,5% пацієнтів. Хворіють як чоловіки, так і жінки абсолютно всіх рас і націй. У літньому віці недуга зустрічається значно частіше.

методи діагностики

У чому складність лікування такої патології, як синдром Міріззі? Діагностика та хірургічна тактика до кінця не визначена.

У сучасній медицині немає загальноприйнятих правил проведення діагностичних процедур. Незважаючи на прогрес в галузі медичної візуалізації різних захворювань, діагноз до операції встановлюється з працею. Це вдається приблизно в 20% випадків. Тільки поодинокі дослідники відзначають, що ультразвукове дослідження захворювання до операції досягає точного показника в 67,1% випадків, проведення МРТ - в 94,4%, внутрипротоковой ехографії - в 97% і ендоскопічної ретроградної панкреатохолангиографии - в 100%.

Все це говорить про те, що сучасні способи інструментального діагностування не завжди дають можливість виявити синдром Міррізі в період, що передує операції.

Найчастіше при ультразвуковому дослідженні зустрічаються такі ознаки:

• розширення протоки всередині печінки, а також його проксимального відділу, розташованого паралельно з нерозширена загальним протокою жовчного міхура;
• знаходження жовчного міхура в зморщеному стані.

КТ-показники синдрому Міріззі збігаються з ознаками, які виявляються при ультразвукової діагностики. Хоча КТ не може дати важливої інформації, яка доповнює ультразвуковий метод, її роль у визначенні наявності злоякісної пухлини в області проксимальних відділів проток жовчного міхура досить висока, що має велике значення при диференціації синдрому Міррізі з наявністю раку.

Магнітно-резонансна томографія, ендоскопія ретроградна і панкреатохолангиография (ЕРПХГ) є рівнозначними діагностичними методами щодо виявлення елементів стриктури і холецістохоледохеального свища. Отримані знімки в режимі Т1 і Т2 дозволяють з більшою точністю розрізнити запальний процес від онкології, що не завжди під силу КТ і УЗД. Однак через високу ціну на обстеження за допомогою МРТ такий діагностичний метод застосовується не у всіх медичних центрах.

Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія є відносно новим, але малодослідженим типом діагностики. Ряд вчених розглядають його як найперспективніший вид для позначення такої патології, як синдром Міррізі.

Деякі вчені в своїх працях зазначають переваги лапароскопічного УЗД панкреатодуоденальной області. При хірургічному втручанні при підозрі на СМ цей метод діагностики дає можливість в режимі реального часу вибудувати зображення жовчних проток в декількох площинах плід різним кутом. Однак в даний час цей спосіб залишається малодоступним і невивченим до кінця.

Слід зазначити, що, незважаючи на наявність різних методів діагностики, встановити наявність СМ все ж вкрай складно, що може ввести в оману хірурга і спровокувати пошкодження холедоха, який помилково сприймається як жовчного міхура або широкого протоки. Відсутність загальноприйнятих методів діагностики до операції підштовхує до розробки оптимальних способів.

Відео: Гострий інфаркт міокарда Класифікація і Діагностика

принципи лікування

Як усувається синдром Міріззі? Лікування передбачає два головних напрямки: рентгеноендоскопіческій метод і хірургічне втручання.

Рентгеноендоскопіческій вид лікування може бути застосований як початковий етап перед хірургічним втручанням в якості підготовки до операції. Він виступає в ролі самостійного методу терапії пацієнтів з наявністю СМ в разі високого рівня анестезіологічного ризику.

До недоліків РЕВ багато дослідників відносять:

• променеве навантаження на пацієнтів і медперсонал;
• високу ціну на ендоскопічне та рентгенологічне обстеження;
• неможливість усунення звуження просвіту проксимального відділу холедоха.

За даними наукової літератури сильно розрізняються між собою способи оперативного втручання. Існують різні варіанти хірургічних операцій при СМ.
Деякі лікарі вважають, що лікувати синдром Міррізі методом лапароскопії абсолютно протипоказано.

До більш поширеною формою операції при першому типі синдрому є холецистектомія, яка доповнюється дренированием холедоха.

Відео: Діагностика та лікування бронхообструктивного синдрому

Як купірується при наявності біліобіліарного свища синдром Міріззі? Ситуаційна задача вимагає роз`єднання і подальшого відновлення цілісності хлоледоха. Як один із способів закриття холедоха, який застосовується більшістю хірургів, є усунення дефекту його стінки за допомогою залишеної частини жовчного міхура. Однак деякі лікарі вважають, що залишена тканина може збільшити ризик розвитку резидуального холедохолітіазу.

При наявності холецістобіліарного свища рекомендовано виконання пластики холедоха на стент тимчасового характеру. Необхідність подібного виду операції багато вчених пояснюють наявністю довгостроковопротікають змін запальної природи в районі гепатодуоденальной зв`язки, завдяки чому СМ можна сприймати як модель пошкодження стінок жовчних проток. При їх значної деформації стінки жовчної протоки включаються в фістулу.
Під час оперативного втручання існує високий рівень ризику ускладнень.

можливі ускладнення

Найчастіше після операції зустрічається таке ускладнення, як стриктура холедоха. За даними російського дослідника Г. І. Дряженкова (2009), з 46 пацієнтів, які перенесли операції, стриктура розвинулася у 6,5%.

Які результати операції на так званому втрачений дренажі, яка була зроблена чотирьом пацієнтам з початковою формою СМ (стенозний вид)? Дослідники В. С. Савельєв, В. І. Ревякін (2003) відзначають позитивну динаміку перебігу захворювання, однак пояснюють видалення дренажної системи з області проток наступними причинами:

• розвитком жовтяниці;
• непрохідністю дренажів, спровокованої освітою невеликих конкрементів;
• відкладенням солей на дренажних стінках;
• скупченням детриту, схожого за консистенцією на мастику, що провокує повторні атаки холангіту.

Найвищу ступінь труднощі представляє проведення операції на пацієнтах з високим ступенем руйнування стінки холедоха. Якщо захворювання знаходиться на третій або четвертій стадії, то відзначається більш високий рівень смертності після хірургічного втручання. При захворюванні, що знаходиться в третього чи четвертого ступеня, більшість хірургів виступають за проведення холедохоеюноанастомоза.

Лікування після проведення операції

Як купірується синдром Міріззі? Лікування після операції передбачає здачу загального аналізу крові на наступний день після операції, через тиждень і за добу перед випискою з лікарні. Шви знімаються на 10 день.

Середня тривалість перебування пацієнтів у стаціонарі становить 10-12 діб. Загальна тривалість відновного періоду становить два місяці.
Зазвичай пацієнтам показаний відпочинок в санаторії в реабілітаційному відділенні.

висновок

На сьогоднішній день синдром Міріззі, класифікація, діагностика, лікування якого описані в цій статті, медициною розглядається як одне з ускладнень жовчнокам`яної хвороби. Однак в області діагностики і оперативного втручання залишається ряд нерозкритих питань.

Незважаючи на те що існує широкий спектр різних видів хірургічного втручання, результати лікування не завжди відповідають очікуваним.
Під час операції підвищується рівень інтра і післяопераційного ускладнення.

Труднощі при проведенні діагностичних заходів, небезпека пошкодження жовчної протоки, невелика кількість спостережень, а також багатий спектр методів оперативного втручання є передумовою для більш поглибленого вивчення проблеми.

Впровадження сучасних принципів діагностики та розробка оптимальної тактики в області хірургії в залежності від стадії розвитку захворювання дає можливість оптимізувати терапію пацієнтів з цим ускладненням ЖКХ.