Як проявляється криз миастенический? Лікування

Будь криз - це такий стан людини, при якому раптово, різко погіршується перебіг захворювання, причому що загрожує життю симптоматика наростає дуже швидко. Міастенічні і холинергический кризи, є супутниками міастенії, небезпечні тим, що у хворого можуть зникнути дихання і зупинитися серце. Часом життя людини обчислюється буквально хвилинами, за які медики або знаходяться поблизу люди повинні встигнути надати правильну допомогу. Чому ж відбувається загострення, здавалося б, не смертельно небезпечного захворювання міастенії? Пропонуємо простим зрозумілим будь-якій людині мовою розповісти про те, що повинен знати кожен: причини, що викликають миастенический і холинергический кризи, клініка, невідкладна допомога тим, з ким трапилася така біда. Можливо, комусь поруч з нами, якщо раптом в транспорті або просто на вулиці йому стане погано, інформація даної статті допоможе врятувати життя.

міастенія

Розповідь про кризі почнемо з пояснення поняття міастенії. Буває, що оточують приймають це захворювання за симуляцію, так як страждають міастенію постійно скаржаться на швидку стомлюваність, млявість, не в змозі виконувати будь-яку фізичну роботу, тільки найлегшу. Насправді міастенія є нервово-м`язовим захворюванням, що належать до розряду аутоімунних, тобто викликаються збоєм в організмі вироблення правильних антитіл або виробництвом клітин-вбивць, які нападають на здорові тканини і клітини, що стає великою бідою.

Криз миастенический розвивається на тлі загального захворювання та має подібні з ним симптоми, тільки проявляються в набагато більшому ступені, що раніше призводило до смерті приблизно 40% пацієнтів. Зараз, якщо лікування почати без зволікання, летального результату можна уникнути. Хочеться зауважити, що міастенію хворіють 10 чоловік на кожні 100 тисяч громадян Землі, причому жінки страждають нею в 3 рази частіше за чоловіків. Проявляти себе міастенія може вже в дитячому віці, але такі випадки рідкісні. В основному вона спостерігається у осіб від 20 років і до глибокої старості.

симптоми міастенії

Без міастенії, якщо вона є у людини, криз миастенический виникнути не може. Однак за нього часом приймають деякі інші захворювання зі схожими симптомами, наприклад, такими як вищезгадані млявість, слабкість, підвищена стомлюваність. Додаткові симптоми при міастенії:

- опущення століття, найбільш помітне до вечора і меншу вранці після нічного відпочинку;

- двоїння в очах;

Відео: Олена Малишева. міастенія

- знесиленого, висока стомлюваність після звичайних для інших людей навантажень, наприклад, сходження по сходинках;

- початкові бульбарні ознаки (поява гугнявого голоси після їжі і тривалої розмови, ускладненість у вимові окремих букв);

- динаміка бульбарних ознак (труднощі при ковтанні, часті поперхіванія);

- вегетативні розлади (Парези кишечника, тахікардія);

- мімічні ознаки (на лобі дуже глибокі зморшки, характерний вираз обличчя);

- слинотеча;

- труднощі в утриманні голови;

- труднощі при ходьбі.

Відмітна особливість міастенії - всі вищевказані прояви посилюються після фізичних навантажень і до вечора, а після повноцінного відпочинку зменшуються або зовсім пропадають.

Відео: Хірургічне лікування міастенії і пухлин вилочкової залози 1

Симптоматика миастенического кризу

Якщо людина страждає міастенією, за певних обставин у нього може виникнути миастенический криз. Симптоми основного захворювання, особливо такі як тахікардія, висока стомлюваність життєво важливих м`язів (дихальних, серцевих), слинотеча, при цьому посилюються. Також для кризу характерні наступні прояви:

- параліч ковтальних м`язів і мови, внаслідок чого може в дихальні шляхи потрапляти слиз, слина, їжа;

- задуха;

- сильне збудження і паніка через брак повітря;

- холодний піт;

- іноді мимовільні сечовипускання і / або дефекація;

- втрата свідомості;

- сухість шкіри;

- скачки артеріального тиску;

- розширення зіниць;

- гостра серцева недостатність, тобто порушення в роботі серця.

Міастенічні криз буває декількох ступенів:

- легкої;

- середньої;

- важкої;

- блискавичною.

Відмінності полягають в силі прояви вищевказаних симптомів. Особливо небезпечні важкий і блискавичний криз, при яких у людини дуже швидко, буквально за пару-трійку хвилин, розвивається слабкість дихальних і ковтальних м`язів. Дихання спершу стає прискореним, обличчя червоніє, тиск стрибає вгору, пульс досягає близько 160 ударів за хвилину. Потім дихання починає перериватися, може і зовсім зникнути, особа синіє (у медицині це називається ціанозом), тиск падає, пульс майже не промацується.

Причини виникнення миастенического кризу

Міастенія може бути і вродженою, і придбаної. Перша виникає через мутацій в генах. Друга розвивається, якщо у людини є:

- проблеми з вилочкової залозою;

- деякі форми раку (зокрема, грудей, легенів, яєчників);

- тиреотоксикоз;

- енцефаліт летаргічний.

На тлі цих захворювань криз миастенический може розвинутися в таких випадках:

- гострі інфекційні захворювання, включаючи ГРВІ, грип, бронхіт;

- операції;

- сильний психологічний стрес;

- високе фізичне навантаження;

- прийом деяких ліків (зокрема, транквілізаторів);

- гормональні порушення;

- пропуск хворим на міастенію прийому таблеток, порушення курсу лікування.

холінергічний криз

Міастенічні криз і холинергический часто виявляються паралельно, через що бувають помилки в диференціації і, як наслідок, в лікуванні. Однак ці два кілька подібних зовнішніми проявами стани викликаються різними причинами і мають різну етіологію.

Так, при миастеническом кризі зменшується щільність холінорецепторів мембрани через їх руйнування, а що залишилися змінюють свої функції. А при холинергическом кризі відбувається надмірна активація холинорецепторов (нікотинових і / або мускаринових). Запускає цей процес прийом препаратів для лікування міастенії в підвищених дозах, а також коштів, заборонених при даному захворюванні.

Діагностувати даний криз нелегко, так як основні його симптоми збігаються з міастенічним. Допомогти правильно визначити, що ж відбувається з людиною, може така особливість в його стані, характерна для холинергического криза: у хворого з`являються ознаки інтоксикації: болить живіт, відкривається блювота, починається пронос. Для миастенического кризу характерно все, крім цих симптомів.

Друга особливість саме холинергического кризу - симптоматика міастенії погіршується без виконаних фізичних навантажень, але після прийому антихолінестеразних ліків.

змішаний криз

Це самий для здоров`я і життя небезпечний вид патології. Він поєднує в собі криз миастенический і холинергический, пред`являючи відразу всю отмечаемую при обох станах симптоматику. Це ускладнює вірну діагностику, але ще більше - лікування, тому що ті ліки, які рятують від миастенического кризу, холинергический ще більше посилюють. При змішаних кризах виділяють дві фази перебігу:

1. міастенічний. У пацієнтів спостерігаються яскраво виражені бульбарні порушення, проблеми з диханням, рухова активність викликає стомлюваність, але прийом препаратів ( «Кламин», «Прозерін») негативних реакцій не викликає.

2. холинергическая, характеризується симптомами інтоксикації.

Практика показала, що змішані кризи найчастіше трапляються у людей, які вже переносили той чи інший криз при міастенії.

запідозрити змішаний криз можна за такими особливостями прояви:

- у хворих чітко спостерігається утруднення дихання і бульбарні порушення, а рухова функція кінцівок змінена мало;

- прийом препаратів неравнозначно зменшує патологічні симптоми, наприклад покращує рухову активність і майже не допомагає стабілізувати дихання.

діагностика

Щоб не помилитися і швидко надати результативну допомогу при миастеническом кризі, важливо правильно поставити хворому діагноз. Як вже зазначалося вище, деякі симптоми миастенического кризу можуть бути присутніми при захворюваннях, які не мають ніякого відношення до міастенії (наприклад, утруднення дихання, збій серцевих ритмів). Симптоматика холинергического кризу схожа з тією, яка буває при інтоксикації і деякі проблеми з органами шлунково-кишкового тракту. Якщо з хворим є супроводжуючий, здатний дати інформацію про наявність у нього міастенії і про прийнятих ним ліки, постановка діагнозу значно спрощується. Щоб диференціювати тип кризу, лікарі виконують прозеріновий пробу.

Особливі складнощі діагностування спостерігаються при змішаному кризі. З метою безпомилкового визначення його першої фази проводять клінічний аналіз стану хворого, а також електрофізіологічних оцінку одержуваного ефекту від прийому антихолінестеразних ліків.

Сама наявність у людини міастенії (до настання кризи) виявляється за допомогою електроміографії, комп`ютерної томографії, фармакологічних та імунологічних тестів.

Невідкладна допомога при миастеническом і холинергическом кризі

Якщо у хворого міастенією раптом різко погіршився стан (настав криз), рахунок життя йде на хвилини. Головне, що повинні зробити оточуючі, - негайно викликати швидку. На жаль, в нашій реальності бувають ситуації, коли спеціалізована допомога запізнюється. Чим можна допомогти вмираючому в такому випадку? По-перше, постаратися забезпечити йому дихання, видалити слиз з його горла. За правилами, які страждають міастенію повинні при собі мати записку про наявність у них захворювання, а також ліки (наприклад, «Прозерін») і шприц. Якщо немає можливості швидкого приїзду швидкої, людині при миастеническом кризі необхідно зробити ін`єкцію згідно з інформацією в записці.

Підоспілі медики зобов`язані в терміновому порядку госпіталізувати хворого, причому в реанімацію, де проводиться інтенсивна екстрена терапія:

- забезпечення прохідності дихальних шляхів;

- подача кисню;

- апаратна штучна вентиляція легенів.

Якщо у пацієнта немає симптомів холинергического кризу (блювання, проносу), вводяться такі ліки: «Прозерін», «Атропін». При наявності симптомів інтоксикації екстрена терапія полягає тільки в штучної вентиляції легенів і в ін`єкціях таких препаратів: «Атропін», «Імуноглобулін», а також деяких інших медичних засобів за показаннями.

лікування

Якщо у людини стався миастенический криз, лікування після надання невідкладної допомоги проводять на підставі клінічних та лабораторних тестів, аналізів та динаміки розвитку захворювання. ШВЛ (тобто штучне вентилювання легенів) в залежності від клінічної картини стану хворого, а також від показань наявності кисню в крові може проводитися до шести діб, але якщо у пацієнта через 16 або трохи більше години спостерігається позитивна реакція на «Прозерін», ШВЛ скасовують . Взагалі, процедура ШВЛ є дуже серйозною і відповідальною, вимагає безперервного контролю за респіраторами,% складом газів в крові, кровообігом, температурою, балансом рідин в організмі і іншого.

Прекрасним методом, справляються з усіма видами кризів при міастенії, є обмінний плазмаферез. При цьому проводять забір крові з центральної (або ліктьовий) вени, центрифугують її, змінюють плазму на донорську або штучну. Цей метод дає відмінні результати - вже за пару годин стан пацієнта значно поліпшується. Плазмаферез виконують курсом від 7 до 14 днів.

Одним з етапів лікування є медикаментозна терапія. За свідченнями хворим приписують імуноглобуліни, антиоксиданти, антихолінестеразні ліки, а при наявності запальних процесів - антибіотики.

Прогноз і профілактика

Ще тридцять-сорок років тому летальні випадки у хворих міастенією при загостренні захворювання траплялися досить часто. Зараз смертність вдалося знизити в 12 разів. Потрібно розуміти, що часом від наших з вами дій залежить життя людини, у якого стався миастенический криз. Невідкладна допомога повинна бути надана дуже швидко. Тому якщо раптом на вулиці, в транспорті, де завгодно ми побачимо людини, початківця задихатися, швидку потрібно викликати негайно.

Самі хворі на міастенію також повинні дотримуватися ряду заходів, що запобігають криз:

- складатися під наглядом лікаря і неухильно виконувати запропоноване лікування;

- уникати перевтоми, нервових зривів;

- по можливості берегти себе від інфекційних захворювань;

- не наражати свій організм інтоксикацій;

- в раціон харчування включати продукти, багаті калієм (Наприклад, картопляні блюда, родзинки).