Міастенія гравіс: симптоми, діагностика, лікування

На сьогоднішній день існує чимало аутоімунних захворювань. Від одних можна позбутися за допомогою правильно підібраною терапії, в той час як інші не піддаються лікуванню, і єдине, на що здатна медицина, - не допустити загострень.

У статті поговоримо про таку патології, як міастенія Гравіс: симптоми, діагностика, лікування захворювання - всі ці моменти постараємося обговорити якомога докладніше. Крім цього, дізнаємося, хто найбільш схильний до недугу, чи існують способи, що дозволяють уникнути подібної неприємності.

Що таке міастенія Гравіс?

Міастенія є аутоімунним захворюванням, яке викликає прогресуючу слабкість м`язів. Відбувається це в результаті збоїв в нервово-м`язової передачі. У більшості випадків страждають м`язи очей, жувальні і лицьові, рідше - виконують дихальну функцію.

Як показує статистика, міастенія Гравіс частіше вражає жінок у віці, хоча останнім часом почала реєструватися і серед молодого покоління.

Класифікація захворювання

Практично кожне захворювання можна класифікувати за видами. Не стала винятком і міастенія Гравіс. Форма захворювання може залежати від різних факторів, тому розглянемо найбільш поширені типи.

Залежно від вікової категорії пацієнта міастенія може бути:

• вроджена;
• новонароджених;
• юнацька;
• дорослих;
• пізній варіант.

Залежно від клінічних ознак виділяють такі види захворювання під назвою міастенія Гравіс:

• очна форма;
• скелетно-м`язова;
• глоткової-лицьова;
• генералізована.

Симптоматику кожного з видів недуги розглянемо нижче.

Причини розвитку захворювання

Першопричина розвитку захворювання до цих пір залишається невивченою. Відомо тільки, що недуга виникає через блокування імунною системою рецепторів в м`язах. В результаті вони не здатні реагувати на отримані нервові сигнали.

Хвороба міастенія Гравіс може бути вродженою або набутою. Перша форма зустрічається набагато рідше, і причиною її виникнення є генні мутації.

Придбана міастенія Гравіс може проявити себе на тлі тимомегалії (доброякісної гіперплазії вилочкової залози) або пухлин. Рідше причиною захворювання можуть стати аутоімунні патології, наприклад, склеродермія або дерматомиозит.

Існує чимало випадків, коли міастенія Гравіс розвивалася на тлі онкологічних захворювань. Зокрема, це стосується пухлин статевих органів (передміхурової залози, яєчників), рідше - печінки, легенів і так далі.

симптоми захворювання

Які ознаки дозволять поставити діагноз "міастенія Гравіс"? Симптоми можуть відрізнятися або комбінуватися залежно від форми недуги і його стадії.

Очна міастенія зачіпає:

• кругові м`язи очей;
• окорухових м`язів;
• м`яз, яка відповідає за підняття верхньої повіки.

В результаті симптоми цієї форми захворювання можуть бути наступними:

• складність у фокусуванні погляду;
• косоокість;
• двоїння в очах;
• неможливість тривалий час дивитися на віддалені або занадто наближені предмети;
• опущення верхньої повіки (птоз).

Останній з розглянутих ознак може проявляти себе тільки ближче до вечора, а вранці повністю відсутні.

Лицьова форма міастенії супроводжується такими симптомами:

Відео: Міастенія. Клініка, діагностика, хірургія міастенії © The clinic, diagnosis, myasthenia surgery

• зміна голосу, який стає "носовою" і глухим;
• труднощі з промовою (хворий втомлюється навіть через кілька хвилин розмови);
• труднощі з прийомом їжі (пацієнтові дуже важко жувати тверду їжу через слабкість відповідних м`язів).

При ураженні глотки виникає велика ймовірність попадання води в дихальні шляхи. Пов`язано це з тим, що хворий не в змозі приймати рідку їжу і може вдавитися, що буває досить-таки часто. В результаті це загрожує розвитком аспіраційної пневмонії.

Скелетно-м`язова форма захворювання супроводжується підвищеною стомлюваністю тієї чи іншої частини тіла. У більшості випадків це стосується кінцівок. Зустрічалися випадки, коли пацієнт не міг взяти навіть звичайну чашку з водою або піднятися по сходах.

Найбільш небезпечною є генералізована форма захворювання. Вона проявляється слабкістю дихальних м`язів, що може призвести до розвитку гострої гіпоксії і смерті.

Як бачимо, міастенія Гравіс, симптоми якої досить різноманітні, є дуже серйозною і загрожує життю патологією. Саме тому важливо своєчасно помітити появу проблеми і вжити всіх необхідних заходів.

Відео: Лікування: міастенія. Bests Medical Therapy in MYASTHENIA Gravis. Thymectomy.

Тому такі пункти, які ми розглянемо в рамках теми "міастенія Гравіс", - Діагностика і лікування недуги.

проведення діагностики

Міастенія Гравіс - це досить рідкісне захворювання. Тому невролог не завжди може швидко поставити правильний діагноз.

Що необхідно зробити лікаря для виявлення такого захворювання, як Міастенія гравіс? Діагностика може включати в себе:

• опитування хворого на наявність скарг;
• клінічний огляд;
• проведення прозеріновий проби;
• проведення тесту з едрофонія;
• Електроміографічні дослідження;
• визначення рівня антитіл до рецепторів ацетилхоліну в сироватці крові;
• офтальмологічний огляд;
• проведення комп`ютерної томографії грудної клітки;
• МРТ;
• перевірку функції легень.

Під час дослідження важливо виключити всі можливі захворювання, симптоми яких в якійсь мірі схожі з проявами міастенії. Наприклад, це може бути бульбарний синдром, запальні захворювання (менінгіт, енцефаліт), пухлинні утворення в області стовбура мозку (гемангіобластома, гліома), нейро-м`язові патології (міопатія, синдром Гієна, БАС та інші), порушення мозкового кровообігу (ішемічний інстульт) і так далі.

Медикаментозне лікування міастенії

Залежно від симптомів і стадії розвитку захворювання може відрізнятися і необхідний вид терапії.

В першу чергу необхідний прийом препаратів, що сприяють поліпшенню передачі імпульсів в нервово-м`язових з`єднаннях. Найчастіше в цих цілях використовуються такі фармакологічні засоби, як "оксазил", "Прозерін", "піридостигмін" і так далі. Всі вони мають схожу типом дії і збільшують концентрацію ацетилхоліну. Ці препарати досить ефективні при позбавленні від патології на ранніх стадіях її розвитку, а також в період настання кризів.

Наступне, що необхідно зробити, - правильно скорегувати водно-електролітний баланс в організмі. Для цього знадобиться достатнє надходження в нього вітамінів групи В і забезпечення нормального метаболізму калію.

Прогресування хвороби передбачає прийняття більш агресивних заходів терапії. Вони полягають в прийомі імуносупресивних гормонів. Незважаючи на те що подібні препарати важко переносяться організмом, користь від їх застосування набагато значніше можливих побічних ефектів, особливо коли мова йде про збереження не тільки здоров`я, а й життя.

Зверніть увагу!

Існують деякі препарати, які категорично заборонено приймати при діагнозі "міастенія Гравіс". До них можна віднести бета-блокатори, солі магнію, антагоністи кальцію, антибіотики-аміноглікозиди, гормони щитовидної залози, транквілізатори, морфін, похідні хініну, нейролептики, барбітурати, а також більшість снодійних та седативних засобів.

Крім цього, не можна забувати про те, що будь-який фармацевтичний препарат можна приймати тільки після призначення лікаря з урахуванням всіх індивідуальних особливостей організму.

Лікування за допомогою оперативного втручання

Медикаментозна терапія не завжди здатна принести бажаний результат і позбавити від проблеми. Тому часто виникає необхідність в оперативному втручанні. Воно, в свою чергу, може включати в себе проведення однієї або декількох процедур:

• механічна вентиляція легенів при неможливості самостійного дихання;
• плазмаферез для очищення крові від аномальних антитіл, при цьому сам процес повинен проводитися регулярно через рівні проміжки часу;
• трудотерапія і фізіотерапія - ці дві процедури не позбавлять від захворювання, але допоможуть пацієнтові впоратися з коливаннями м`язової сили.

Крім цього, може виникнути необхідність у видаленні вилочкової залози за допомогою хірургічного втручання.

Відео: Міастенія

Лікування стовбуровими клітинами

Цей вид позбавлення від проблеми ще не набув широкої поширеність, але все ж варто згадати і про нього.

Лікування стовбуровими клітинами, отриманими з жирової тканини, показало досить високу ефективність у боротьбі із захворюванням. Вони сприяють максимальному продовженню періоду ремісії. Здорові стовбурові клітини допомагають відновити процеси дихання і ковтання. Крім цього, вони сприяють усуненню птозу в найкоротші терміни.

Курс лікування і періодичність введення стовбурових клітин в організм може призначити тільки досвідчений фахівець!

Прогноз на майбутнє

Ще в минулому столітті діагноз "міастенія" означав неминучий летальний результат. Але час йде, і медицина не стоїть на місці. На даний момент розроблено безліч спеціальних препаратів, які допомагають зберегти життя і максимально продовжити період ремісії.

Разом з тим не можна забувати, що міастенія Гравіс є хронічним захворюванням. А це означає, що хворим доведеться весь час перебувати на лікуванні (постійному або курсами) для підтримки здоров`я. Нескладно здогадатися, що якість життя в цьому випадку може помітно постраждати.

Тому варто ще раз повторитися, що тільки своєчасна діагностика захворювання здатна своєчасно зупинити його прогресування і уникнути ускладнень.

профілактика рецидивів

Ми поговорили про таку патології, як міастенія Гравіс. Що це таке, якими симптомами супроводжується недуга і чи існує ефективне лікування захворювання, також обговорили. Наостанок хотілося б зупинитися на способах профілактики рецидивів, так як для хворих ця тема досить актуальна.

По-перше, важлива постановка на облік до лікаря-невролога. При цьому ні в якому разі не можна пропускати планові прийоми, а при виникненні симптомів захворювання слід звертатися до лікаря уб`ю ж, не чекаючи наступного візиту.

По-друге, необхідно переглянути і при необхідності підкоригувати свій звичний спосіб життя. Хворим міастенією ні в якому разі не можна допускати фізичної перевтоми, тому бажано вибрати роботу, яка передбачає розумову працю. При можливості варто обмежити тривалі поїздки, особливо це стосується громадського транспорту.

Не можна забувати і про те, що будь-яке захворювання, навіть ГРВІ, стає причиною стресу організму та збоїв в імунній системі. Тому важливо уважно стежити за станом свого здоров`я, не допускати переохолоджень і не перебувати в місцях великого скупчення народу в період широкої поширеності інфекційних захворювань.

При наявності міастенії прийом будь-якого медичного препарату повинен бути узгоджений з лікуючим лікарем, так як існує безліч спеціальних протипоказань (про деякі з них згадувалося вище).

Не займайтеся самолікуванням і будьте здорові!