Хвороба гіршпрунга: симптоми у дітей, фото, причини, діагностика, лікування

Однією з непоширених патологій є хвороба Гіршпрунга. Симптоми у дітей виражаються в постійних запорах. Іноді захворювання може зустрічатися і у дорослих. Але найчастіше від нього страждають діти. Це вроджена хвороба, яка передається у спадок. Діагностується вона в основному у хлопчиків. Виявляється відразу після народження. При лікуванні ефективно тільки оперативне втручання.

характеристика патології

Цю хворобу описав в 1887 році датський лікар-педіатр Гарольд Гіршпрунга, чиїм ім`ям згодом дана недуга і назвали. Спочатку захворювання називалося вроджений гігантизм товстої кишки. Володіє патологія ще однією назвою. Її називають вродженим агангліозом товстого кишечника. Що ж являє собою хвороба Гіршпрунга у дітей?

Відео: Гепатит Б симптоми, причини і лікування. Поради лікарів як уникнути і вилікувати гепатит Б

Симптоми (фото показує патологію) продиктовані індивідуальними особливостями, при яких в стінках товстого кишечника не утворюються нервові ганглії. А саме вони керують м`язами, проштовхувати переробну їжу по кишці. Відсутність нервових ганглій призводить до того, що м`язові тканини не функціонують. Отже, їжа не просувається по товстій кишці. Така патологія названа хвороба Гіршпрунга. Симптоми у дітей виражаються в запорах, інфекціях і запаленнях.

Частота прояву хвороби Гіршпрунга - 1 до 5000. Тобто тільки один з п`яти тисяч новонароджених страждає на цю недугу. Найчастіше захворювання, як вказувалося вище, діагностується у хлопчиків.

причини патології

Хоча це захворювання було описано ще в 1887 році, потрібні були довгі роки, щоб виявити причини виникнення та розвитку цієї недуги.

Медики наводять кілька джерел, що провокують розвиток такої неприємної патології, як хвороба Гіршпрунга у дітей.

Причини захворювання:

1. В результаті проведених досліджень було встановлено, що формування патології відбувається ще при внутрішньоутробному розвитку. Нервові скупчення, які будуть здійснювати необхідні функції в травленні, утворюються у плода з 5 по 12 тиждень вагітності. У рідкісних випадках розвиток нервових клітин в травній системі немовляти відбувається не повністю. У товстому кишечнику вони не формуються. Причини цієї патології досі не з`ясовані. Припускають, що таким чином проявляють себе мутації в ДНК.
2. Відзначають також спадковість у виникненні цієї хвороби. Якщо є випадки даного захворювання в сім`ї, то ймовірність того, що народиться хвора дитина, досить висока. Особливо якщо плід чоловічої статі, так як хлопчики страждають даним захворюванням в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка.
3. У місцевостях, де спостерігається підвищена радіація, частіше народжуються діти з хворобою Гіршпрунга.
4. Фактором, що впливає на виникнення даного захворювання, є синдром Дауна.
5. Патологія може розвинутися в результаті ендокринних порушень у матері.

Класифікація хвороби

Існує кілька форм такої патології, як хвороба Гіршпрунга (у дітей). Симптоми, які проявляються у дитини, можуть вказувати на вид недуги.

Виділяють наступні форми хвороби Гіршпрунга:

1. Компенсована - запори виникають в ранньому віці. Справляються з ними за допомогою очисних клізм протягом тривалого часу.
2. Субкомпенсірованой - клізми не роблять полегшує дії. В результаті погіршення стану відбувається зменшення ваги. Хворий відчуває важкість і біль в животі. При цій формі захворювання спостерігають появу задишки, анемії. Метаболізм зазнає помітних змін.
3. Декомпенсированная - кишечник неможливо очистити за допомогою очисних клізм і проносних. Після цих заходів відчуття тяжкості в нижньому відділі живота і здуття не припиняються. При зміні раціону або сильних фізичних навантаженнях може розвинутися різка непрохідність кишечника. У дітей-пацієнтів цю форму захворювання встановлюють при субтотальної і повну поразку.
4. Гостра - кишкова непрохідність у новонароджених.

симптоми патології

Захворювання може проявитися вже в перші дні життя дитини. Наприклад, якщо кишечник у новонародженого не спорожняється протягом першої доби життя, то необхідно обстежити малюка для виявлення причин і встановлення діагнозу. Можливо, це хвороба Гіршпрунга.

Симптоми у дітей, на які слід звернути увагу, виглядають так. Дитина відмовляється від харчування. У нього виникають запори. Кишечник не спорожняється. Розпухає живіт. Спостерігається хрипкий подих. Це показники того, що у малюка хвороба Гіршпрунга. Симптоми у дітей проявляються, як правило, протягом першого місяця життя.

Однак недуга може дати про себе знати і значно пізніше. Тому слід уважно спостерігати за самопочуттям крихти. Негайно звертайтеся до медиків, якщо ви спостерігаєте ознаки, що нагадують хвороба Гіршпрунга у дитини.

Відео: Дитячий церебральний параліч. Симтоми, Ознаки та Методи лікування

Симптоми патології, які можуть спостерігатися у немовлят до року:

• запори;
• відставання в досягненні ваги;
• роздуття живота;
• блювота;
• пронос.

Можливість виникнення захворювання проявляється і в більш пізньому віці.

Супроводжується недуга наступними симптомами:

• постійні запори;
• калові маси виходять стрічками;
• кишечник ніколи повністю не звільняється.

На що ще звернути увагу?

Головною ознакою патології товстого кишечника є постійні запори. При годуванні грудним молоком такий симптом може не виявлятися. Хворобливі ознаки виникають тільки в той момент, коли в раціон крихітки вводиться прикорм. Полегшує стан застосування клізми. Але сприятливий ефект спостерігається виключно на перших порах. Потім використання клізми перестає давати необхідний результат.

Зміни розміру і форми живота, розташований низько вивернутий пупок - це також показники, на які варто звернути увагу. При переповненні товста кишка зміщується, і животик приймає асиметричну неправильну форму.

Блювота, що виникає при цьому захворюванні, допомагає організму звільнитися від калових мас, отруйних його.

Хвороба Гіршпрунга може бути виявлена також і в дорослому віці. Такі пацієнти, як правило, з дитячих років страждають запорами. Їм потрібна медикаментозна допомога для спорожнення кишечника. Вони скаржаться на постійний біль в животі, часто стикаються з метеоризмом.

діагностика патології

Важливо своєчасно виявити недугу.

Діагностика хвороби Гіршпрунга у дітей включає такі методи:

1. Ректальне обстеження. Виявляє в прямій кишці порожню ампулу. Спостерігається підвищена діяльність сфінктера.
2. Ректороманоскопія. Виявлення перешкод в ригідних відділах прямої кишки, відсутність або мала кількість калових мас.
3. Рентген. Виявляє пухлини і збільшення петлею товстої кишки.
4. Іригографія. Петлі товстої кишки збільшені до 10-15 см в діаметрі. Вони поширюються на всю черевну порожнину.
5. Пасаж барієвої суспензії. Контрастну речовину проходить по шлунково-кишковому тракту, затримується в товстій кишці. Звідти воно довгий час не виходить. Іноді затримується до 5 діб.
6. УЗД кишкової області.
7. Аноректальная манометр. Вимірюється тиск в кишечнику.
8. Колоносокопія. Підтверджуються або спростовуються дані, які показав рентген.
9. Біопсія стінки прямої кишки по Суонсон. Визначається наявність нервових гангліїв в товстому кишечнику шляхом вилучення фрагмента стінки товстої кишки.
10. Гистохимія. Встановлює активність ферменту тканинної ацетилхолінестерази.

консервативне лікування

Жодному разі не покладайтеся на таку терапію. Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей проводиться в більшості випадків виключно хірургічним шляхом. Консервативна терапія в основному служить підготовкою до подальшого оперативного втручання.

Підготовче лікування включає в себе:

1. Певний раціон, дотримання дієти. Рекомендуються до вживання овочі, фрукти, кисломолочні продукти, їжа, яка не викликає газоутворення.
2. Масаж, фізіотерапія, гімнастика. Вони стимулюють перистальтику кишечника.
3. Очисні клізми.
4. Внутрішньовенне введення білкових медикаментів і електролітних розчинів.
5. Вітаміни.

хірургічне лікування

Саме воно дозволяє пацієнтові після реабілітації назавжди позбутися від хвороби Гіршпрунга.

Найбільш підходящим віком дитини для проведення операції вважають 2-3 роки. Готують пацієнта до хірургічного втручання будинку. Протягом декількох тижнів необхідно дотримуватися дієти, спорожняти кишечник за допомогою клізм. Спеціальне харчування обов`язково рекомендується лікарем, який враховує вік і все особливості організму дитини, а також стадію розвитку такого неприємного недуги, як хвороба Гіршпрунга у дітей.

Після операції малюк повинен спостерігатися у лікаря протягом 2 років. На цей час доктор становить для дитини індивідуальну дієту. Батьки обов`язково повинні стежити за стільцем малюка. Рекомендується ставити дитині очисну клізму щодня, в один і той же час. Це необхідно для вироблення рефлексу спорожнення кишечника.

висновок

Хвороба Гіршпрунга небезпечна. Вона може проявлятися не відразу. У цьому випадку дитина страждає від болю в животі, нудоти, блювоти тривалий час. Батькам необхідно стежити за регулярністю стільця дитини і при найменших порушеннях звертатися до лікаря.