Spina bifida - що це таке? Порок розвитку хребта

Порок розвитку хребта, який може супроводжуватися патологією розвитку спинного мозку, - Spina bifida. Що це таке, в яких випадках виникає, до жодних порушень в організмі може призводити - відповіді на ці питання читач знайде в нашій статті. Однак для розуміння клінічної картини хвороби також необхідно розібратися з поняттям центральної нервової системи людини, анатомічною будовою хребта і функціями спинного мозку.

поняття ЦНС

Центральна нервова система - основна частина нервової системи людини. Представлена вона спинним і головним мозком і складається з нейронів і їх відростків. ЦНС сформована трьома відділами: нижчим, середнім та вищим. До нижчого і середнього відносяться спинний мозок, довгастий мозок, середній мозок, проміжний мозок і мозочок. Ці компоненти регулюють діяльність окремих органів, встановлюють зв`язок між ними, забезпечують цілісність функціонування організму. Вищий відділ ЦНС представлений півкулями головного мозку і функціонально забезпечує взаємодію організму з навколишнім середовищем.

Головна функція ЦНС - здійснення простих і складних реакцій - рефлексів. Центральна нервова система формується на перших тижнях вагітності з особливої структури - ектодерми. При неправильному розподілі і розвитку нервових клітин виникає дефект нервової трубки, який і призводить згодом до розвитку патологій спинного мозку.

Спинний мозок - орган нервової системи, розташований в хребетному каналі. Умовна межа між спинним і головним мозком проходить в місці перемежения пірамідних волокон. І головний, і спинний мозок оповиті оболонкою, що складається з трьох шарів: твердого, павутинного і судинного. Від зовнішніх пошкоджень головний мозок захищає черепна коробка, спинний мозок - хребет.

Будова хребетного стовпа

Хребет - основа скелета людини, складається з хребців, між якими розташовуються міжхребетні диски - хрящові прошарку. Функціонально диски забезпечують рухливість хребта. Всього у людини 33-34 хребця, вони умовно об`єднуються у відділи: шийний, грудний, поперековий, крижовий, куприковий.

Кожен хребець утворений тілом, дугою і відростками. Тіло і дуга складають хребетний отвір, відростки з`єднують хребці один з одним, а також виконують функцію кріплення для м`язів. У здоровому організмі людини отвори хребців зливаються в єдиний хребетний канал, який, власне, і є місцем розташування спинного мозку. Але зустрічаються і патологічні стани, при яких спостерігається щілина в кістки - таке явище носить назву «незарощення дужок хребців».

Спинний мозок забезпечує зв`язок головного мозку з периферичної нервової системою. Центральний канал - це порожнина всередині спинного мозку. Спинний мозок, як і головний, має тришарову оболонку, між шарами якої знаходиться спинномозкова рідина. Кость хребців і зовнішня оболонка спинного мозку утворюють між собою епідуральний простір, заповнений жировою тканиною і венозної сіткою.

Spina bifida: що це таке?

Spina bifida - це дистрофія розвитку хребта (неповне закриття хребетного каналу), яка нерідко ускладнюється ще однією патологією - недорозвиненням спинного мозку. Цей порок починає проявлятися на ранніх термінах вагітності і є порушенням у формуванні нервової трубки. Нервова трубка - структура, з якої на більш пізніх термінах вагітності у ембріона утворюється центральна нервова система - спинний і головний мозок. Численні історії хвороб пацієнтів зі Spina bifida дають підставу класифікувати патологію на окремі види відповідно до тяжкості розвитку пороків:

• умовно легкі форми: прихована Spina bifida, менінгоцеле, ліпоменінгоцеле;
• важкі форми: міеломенінгоцеле- міеломенінгоцеле, ускладнене гідроцефалією.

Spina bifida виявляється при проведенні магнітно-резонансної томографії або нейросонографии.

Статистичні дані говорять про те, що виникає захворювання у 1-2 новонароджених з 1000. Патологія носить генетичний характер, тому як до 8% повторних пологів закінчується діагнозом Spina bifida. Медики стверджують, що частіше вона виникає у дітей, народжених жінками у віці. Однак при цьому 95% новонароджених з діагнозом розщепленого хребта з`являються у здорових батьків, які не страждають подібною недугою.

Легкі форми Spina bifida

Прихована Spina bifida (occulta) - найлегша форма захворювання, при якій спостерігається недорозвиненість, невелика щілина в хребцях. Найчастіше виникає в поперековому або крижовому відділах хребта. Дана патологія поширюється тільки на кісткову тканину хребта і не зачіпає спинномозкові структури. Захворювання помірно виражено і часто не виявляє себе симптомами, які можуть турбувати людину. Багато хворих з цією патологією і не підозрюють про своє захворювання. Візуально найпомітнішою ознакою захворювання у новонародженого може бути пучок волосся, зазвичай небольшой- жирової мешочек- поглиблення або родима пляма в місці патології.

Лише в деяких випадках (приблизно в 1 з 1000 хворих прихованою формою Spina bifida) патологія призводить до функціональних порушень в роботі сечостатевої системи, кишечника, до м`язової слабкості нижніх кінцівок, до викривлення хребта. Зазвичай в медичній карті хворого вказується конкретний номер хребця одного з відділів хребта, в якому виникла патологія. Наприклад, запис "Spina bifida posterior S1" свідчить про проблеми першого хребця крижового відділу хребта.

Менінгоцеле - різновид розщеплення хребта, при якій крім дистрофії кісткової тканини захисні оболонки мозку можуть виступати або випинатися у вигляді капсули через наявну щілину. Найчастіше спинний мозок, а також нервові відростки без патологій або з невеликими дефектами. У переважній більшості випадків капсула покрита шкірою, яка умовно захищає її вміст. Однак навіть цей невеликий дефект вимагає хірургічного лікування для усунення косметичного недоліку.

ліпоменінгоцеле

Ліпоменінгоцеле - форма Spina bifida, яка вважається патологією помірного характеру. У медицині таке порушення класифікують як симбіоз утворюються спинномозкових гриж і ліпом - доброякісних пухлин. Дане порушення в формуванні нервової трубки відбувається в період перших 20 днів вагітності. Ліпоменінгоцеле є пороком, який може викликати розвиток неврологічних патологій і призводить до серйозних захворювань сечостатевої системи, кишечника - жирова тканина тисне на спинний мозок. З огляду на історії хвороб пацієнтів з ліпоменінгоцеле, умовно можна виділити чотири групи патологічних проявів захворювання:

• без неврологічних, тазових і ортопедичних порушень;
• помірний парез ніг, деформація стоп;
• виражене порушення рухової функції, викривлення хребта, тазові порушення;
• деформація кінцівок, важкі тазові патології.

Тому єдиним і правильним методом лікування цієї патології вважається негайне раннє хірургічне втручання. Спільно з операцією з видалення жирового мішка може проводитися пластика воріт грижі.

Відео: SPINA-BIFIDA.VOB

Міеломенінгоцеле - важка форма Spina bifida

Найважча форма патології, яка виникає в 75% всіх випадків дистрофії хребців - міеломенінгоцеле (Cystica spina bifida). Що це таке? Мозгова грижа - це елемент спинного мозку, який випинається через дефект хребта. Іноді капсула зі спинним мозком захищена шкірою, в інших випадках мозкова тканина разом з нервовими відростками виходить назовні. При цій формі патології неминучі неврологічні порушення. Ступінь таких порушень буде визначатися вагою дефекту спинного мозку, а також ділянкою хребта, в якому виникло порушення. Якщо захворювання вражає кінцевий відділ спинного мозку, проблеми зачіпають сечостатеву систему і кишечник, виникає параліч нижніх кінцівок.

Найчастіше спинномозкові грижі виникають в попереково-крижовому відділі хребта. Однак у медичній практиці зустрічаються випадки, коли патологія розвивається і на рівні грудного або шийного відділів хребта. На жаль, дефект нервової трубки найчастіше супроводжується ще одним порушенням - гідроцефалією або аномалією Кіарі, причиною яких є порушення процесу формування лікворних порожнин всередині черепа.

Гідроцефалія і аномалія Кіарі

Гідроцефалія (водянка головного мозку) - патологія, яка виникає в результаті скупчення цереброспінальної рідини в шлуночках головного мозку. Спинномозкова рідина - ліквор - постійно циркулює в шлуночкової системі.

Необхідний обсяг цереброспінальної рідини може формуватися двома шляхами:

• вироблятися залозистими клітинами судин в шлуночках головного мозку;
• утворюватися в результаті пропотівання плазми крові через стінки судин.

Ліквор циркулює від шлуночків до субарахноїдального простору головного та спинного мозку. Внутрішньочерепні і спинальні лікворних простору в здоровому організмі складають єдине ціле. коли виникає спинномозкова грижа, формується сполучена гідроцефалія. Скупчення рідини призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, що спричиняє зниження зору, виникнення судом, косоокість, слабкість м`язів верхніх і нижніх кінцівок. Такі порушення призводять до важких неврологічних розладів, зниження інтелектуальних здібностей, смерті.

Аномалія Арнольда-Кіарі - це патологія, при якій мигдалини мозочка опускаються вниз до рівня першого або другого шийних хребців, тим самим блокують циркуляцію спинномозкової рідини.

Хірургічне лікування міеломенінгоцеле

Найбільшу небезпеку для життя новонародженого з міеломенінгоцеле представляє розрив грижового мішка і потрапляння інфекції всередину його вмісту. Інфекційні ускладнення, декомпенсація гідроцефалії - основна причина високої смертності новонароджених, яким поставлений діагноз Spina bifida. Як тільки виявляють ліквору - протягом спинномозкової рідини - проводять екстрене хірургічне втручання з видалення спинномозкової грижі.

Відео: Давайте допоможемо дитині ходити!

На сьогоднішній день оптимальною методикою усунення зазначених патологій, успішно застосовується в усьому світі, є проведення внутрішньоутробного видалення спинномозкових гриж. Зазначений вид оперативного втручання запобігає розвитку гідроцефалії і аномалії Кіарі у маленьких паціентов- дозволяє уникнути важких ускладнень, що загрожують життю, а також подальшої шунтирующей операції. Вищеописані маніпуляції дають шанс новонародженому на нормальний рівень розвитку і якості життя.

Якщо своєчасна внутрішньоутробна хірургія з яких-небудь причин не проведена, вдаються до лікворошунтуючої операції, яка нормалізує кількість спинномозкової рідини. Зазвичай така операція проводиться в два етапи. Клініка хребта - медичний заклад вузької спрямованості, в якому, як правило, допомагають вирішувати багато проблем, пов`язаних з патологіями хребта.

діагностика

У сучасній медицині Spina bifida діагностують на ранніх термінах вагітності. Тому у майбутніх батьків є час на усвідомлення діагнозу і психологічну підготовку до народження дитини з особливостями. З іншого боку, у них також є час і можливість прийняти рішення про незбереження плода.

Під час вагітності (на 16-18 тижні) майбутні мами проходять скринінг-тести, засновані на аналізі крові. Суть методу полягає в перевірці концентрації зародкового білка, який при нормальному перебігу вагітності виробляється плодом в невеликій кількості. При наявності пороку центральної нервової системи концентрація альфа-фетопротеїну підвищується. Існують особливості при проведенні тесту. Унаслідок можливого виникнення помилок при розшифровці результатів аналізу слід ретельно виконувати деякі правила:

• встановлювати максимально точні терміни вагітності;
• якщо вагітність багатоплідна, вона повинна бути вчасно діагностовано.

ще одним методом діагностики є пренатальне УЗД, проведене на певних термінах вагітності, сприятливих для виявлення патології. Цей спосіб дозволяє візуалізувати головний мозок, спинний мозок, хребет і своєчасно поставити діагноз. Однак необхідно враховувати, що при незначних дефектах (прихована Spina bifida) патологія може бути не виявлено.

Амніоцентез - пункція навколоплідних вод - ще один метод діагностики. Виконується за допомогою великої голки і тільки строго під контролем ультразвуку. Цей метод застосовується в разі, коли аналіз крові показав перевищення концентрації альфа-фетопротеїну, а ультразвукова діагностика патологій не виявила. Рідина, як і кров, досліджують на концентрацію зародкового білка, перевищення якої свідчить про наявність порушень у розвитку хребетного стовпа.

профілактика

Звичайно, жоден медичний фахівець не дасть гарантії того, що при дотриманні всіх необхідних заходів обережності і відсутності загальновідомих чинників ризику у здорових батьків народиться здорове маля. На жаль, іноді природа розпоряджається інакше, ніж передбачає людина. Але в силах майбутніх мами і тата зробити максимум для того, щоб звести всілякі ризики до мінімуму і скоротити ймовірність народження дитини з патологією Spina bifida практично до нуля. Йдеться про профілактичні заходи.

Однією з головних заходів щодо попередження виникнення у новонародженого діагнозу «розщеплення хребта» є ретельне планування вагітності. Для цього потенційним матері і батька перед зачаттям необхідно пройти медичне обстеження, в обов`язковому порядку сходити на консультацію до генетика. Жінці під час вагітності ­-покладено вести здоровий спосіб життя, з обережністю ставитися до прийому протисудомних препаратів. А ось прийом фолієвої кислоти в необхідному обсязі, навпаки, показаний в цей період. У багатьох розвинених країнах це головний пункт програми, рекомендованої при вагітності організацією з охорони здоров`я.

Необхідно пам`ятати, що факторами ризику виникнення патології вважається генетична наследственность- перенесені жінкою під час вагітності захворювання, наприклад, краснуха- вплив зовнішнього середовища - радіація, алкоголь, наркотичні речовини.

Відео: Spina Bifida у мого сина Віктора. ДОПОМОЖІТЬ!

Основні тези

Отже, відповідаючи на питання «Spina bifida - що це таке?», Можна виділити головні тези. Spina bifida - патологія, яка виникає внутрішньоутробно, протягом перших тижнів вагітності. Єдиний спосіб уникнути захворювання у малюка - це планувати вагітність, виконувати всі необхідні приписи лікарів, майбутній мамі вести здоровий спосіб життя, компенсувати брак фолієвої кислоти в організмі.

Якщо патологія все ж виявлено, розродження проводиться тільки шляхом кесаревого розтину, щоб виключити травмування спинного мозку при проходженні плода по родових шляхах.

Для діагностики захворювання існує цілий спектр методів - аналіз крові, УЗД-діагностика, дослідження навколоплідних вод. Якщо все ж порушення виявлено і діагноз поставлений, необхідно проводити хірургічне втручання.

Інноваційний метод - це внутрішньоутробне усунення патології. Проводиться також оперативне втручання після народження малюка - протягом перших трьох діб його життя. До слова, підозри на Spina bifida у новонародженого можуть викликати: грижа на хребті, родимі плями або западини на одній з ділянок шкіри, незвичайний пучок волосся. Звичайно, остаточний діагноз встановлюється після додаткового дослідження - КТ, МРТ.

Залежно від локалізації ураженої ділянки хребта, а також супутніх функціональних порушень, захворювання класифікують на більш легкі і важкі форми.

Легкі форми Spina bifida зазвичай не приводять до важких пороків, хворі з цим діагнозом соціально адаптовані. У разі тяжких вад - менінгоміелоцеле - уникнути інвалідності не вдається, навіть якщо операція проведена успішно.

Клініка хребта - вид медичної установи, спеціалізацією якого є медичні послуги з надання допомоги хворим з порушеннями органів ЦНС. Тому діагноз Spina bifida - це не вирок. З ним можна і потрібно жити.