Захворювання муковісцидоз. Що це таке?
Муковісцидоз, мабуть, найпоширеніше захворювання на Землі, що передається у спадок. Вперше воно було описано американським педіатром Дороті Андерсон в 1938 р Офіційна назва - фіброз підшлункової залози.
Муковісцидоз: що це?
Виникнення хвороби фахівці пов`язують з мутацією білка, який виконує функцію хлоридного каналу і активно бере участь у водно-електролітного балансі клітин дихальних органів, шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози, сечостатевої системи і печінки. При незворотні зміни білка виділення великої кількості залоз зовнішньої секреції сильно згущується, його виділення значно ускладнюється, у внутрішніх органах виникають порушення. Муковісцидоз частіше зачіпає саме бронхолегочную систему.
Відео: Муковісцидоз
У стінках судин тут розвивається сильне запалення різної форми тяжкості, руйнується з`єднувальний каркас, і швидко формуються бронхоектази. При постійній закупорці досить в`язким мокротинням бронхоектази стають все більш частими, з часом наростає гіпоксія і легенева гіпертензія.
Муковісцидоз: що це і які симптоми?
Варто відзначити, що симптоматика захворювання може проявитися не відразу. Лікарі часто починають лікувати звичайний бронхіт, а в підсумку з`ясовується, що це зовсім і не він, а муковісцидоз. Допомога тоді виявляється зовсім іншого характеру. Тим, хто страждає даним захворюванням властиві:
Відео: В Одесі боротимуться з муковісцидозом
- значне відставання у фізичному розвитку;
- хронічне захворювання дихальних органів (в тому числі гайморит і бронхіт);
- поліпи в носі;
- панкреатит;
- недостатність дихання.
Муковісцидоз: що це, і як він діагностується?
Звичайно, для постановки вірного діагнозу без належного обстеження просто не обійтися. До проблеми краще підходити комплексно. Аналізи, які призначаються лікарем для виявлення муковісцидозу:
Відео: Муковісцидоз. спадкове захворювання
- потового тест;
- концентрація хлоридів;
- хімотрипсин в стільці;
- жирні кислоти в стільці;
- ДНК-діагностика.
Муковісцидоз: що це і як він лікується?
На даний момент перемогти повністю це захворювання неможливо. Але якщо допомога хворим на муковісцидоз надана вчасно, то навіть з цим діагнозом людина може прожити досить довге життя.
Все лікування пацієнтів полягає в якісному раціоні харчування і фізичної активності. Дієту і навантаження встановлює фахівець індивідуально. А потім лікування муковісцидозу протікає, виходячи із симптомів. Основна мета лікарів тут - запобігання закупорки легких і уникнути непрохідності ШКТ. Всі хворі при цьому перебувають на обліку в диспансері.
Основні прописують препарати: ферментні, протигрибкові і антибактеріальні засоби. Як фізіопроцедур часто призначаються вібраційний масаж всій грудної клітини і особлива гімнастика.
Відео: Муковісцидоз найчастіше генетичне захворювання
Чи є шанс?
За деякими даними середня тривалість життя хворого в Росії - 15-18 років. У США, наприклад, з подібним діагнозом пацієнт проживає в середньому до 28-42 років.
Але медицина, як відомо, на місці не стоїть. Вченими всього світу дана хвороба ретельно вивчається. Як вважають багато хто з них, хворим, які народилися в 2000 році, сучасна медицина цілком може гарантувати вже 45-55 років повноцінного життя.
