Гіпогонадотропний гипогонадизм: симптоми, лікування

Як правило, гіпогонадотропний гипогонадизм пов`язаний з недорозвиненістю статевих органів та вторинних статевих ознак. Жировий і білковий обміни при патології також порушені, що викликає ожиріння, кахексию, порушення в кістковій системі та збої в роботі серця.

До яких лікарів звертатися?

Слід зазначити, що розрізняється чоловічий і жіночий гіпогонадотропний гипогонадизм.

Діагностування і лікування захворювання проводиться спільно лікарями-ендокринологами, гінекологами і гінекологами-ендокрінолонгамі, якщо пацієнтом є жінка, і андролог, якщо пацієнт - чоловік.

Основу лікування становить гормональна терапія. При необхідності показано оперативне втручання, пластична хірургія.

Як класифікується захворювання?

Гипогонадизм може бути первинним і вторинним. Первинна форма спровокована порушенням функціональності тестикулярной тканини через дефект в яєчках. Порушення на хромосомному рівні можуть спровокувати аплазию або гіпоплазію тестикулярной тканини, яка виявляється у відсутності секрету андрогенів або недостатності їх вироблення для повноцінного формування статевих органів і вторинних статевих ознак.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм у хлопчиків виражений в психічному інфантилізмі.

Вторинна форма викликана порушенням будови гіпофіза, зниженням його гонадотропної функції або поразкою центрів гіпоталамуса, які впливають на гіпофіз і регулюють його діяльність. Захворювання виражається в психічних розладах.

Відео: гіпогонадизм

Як первинна, так і вторинна форма може бути вродженою чи набутою. Патологія може сприяти безпліддя у чоловіків в 40-60% випадків.

Причини захворювання у чоловіків

Низька кількість андрогенів може бути викликано зниженням кількості продукуються гормонів або патологічним станом самих яєчок, порушенням функції гіпоталамуса і гіпофіза.

До етіології первинного прояви захворювання можна зарахувати:

• вроджену недорозвиненість статевих залоз, яка виникає при дефектах генетичного характеру,
• аплазию яєчок.

До факторів можна віднести:

• порушення опущення яєчок;
• вплив токсичних речовин;
• проведення хіміотерапії;
• вплив розчинників на органічній основі, нитрофуранов, пестицидів, алкоголю, тетрацикліну, препаратів на гормональної основі в підвищеному дозуванні і ін .;
• захворювання інфекційної природи (паротит, кір, орхіт, везикуліт);
• наявність променевої хвороби;
• набута патологія яєчок;
• перекручування сім`яного канатика;
• заворот яєчок;
• атрофічний процес після оперативного втручання;
• висічення грижі;
• хірургічна операція в області мошонки.

При первинному гіпогонадизмі спостерігається падіння рівня андрогенів в крові. Розвивається компенсаторна реакція надниркових залоз, зростає продукція гонадотропінів.

До вторинної формі призводять порушення гіпоталамуса і гіпофіза (процеси запального характеру, новоутворення, порушення в роботі судин, патології внутрішньоутробного розвитку плода).

Сприяти розвитку вторинного гіпогонадизму може:

• аденома гіпофіза, який виробляє гормон росту;
• адренокортикотропний гормон (хвороба Кушинга);
• пролактінома;
• дисфункція гіпофіза або гіпоталамуса після оперативного втручання;
• процес старіння, який провокує зниження тестостерону в крові.

При вторинної формі відзначається зниження гонадотропінів, що приводить до зменшення вироблення андрогенів яєчками.

Однією з форм захворювання, що вражає чоловіків, є зниження продукції сперми при нормальному показнику тестостерону. Вельми рідко спостерігається зниження рівня тестостерону при нормальному рівні сперми.

Симптоматика захворювання у чоловіків

Гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків має свої клінічними проявами. Вони обумовлені віком пацієнта, а також рівнем недостатності андрогенів.

Відео: Гипогонадизм

Якщо вражені яєчка хлопчика до статевого дозрівання, то формується типовий синдром. Скелет при цьому стає непропорційно великим. Це пов`язано з запізненням окостеніння в зоні росту. Плечова область і грудна клітка також відстають у розвитку, кінцівки стають довгими, скелетні м`язи слабо розвинена.

Може відзначатися ожиріння за жіночим типом, гінекомастія, гипогенитализм, що проявляється в маленькому розмірі статевого члена, відсутності складок в області мошонки, гіпоплазії яєчок, недорозвиненості передміхурової залози, відсутності волосся в області лобка, недорозвиненості гортані, високому тембрі голосу.

При вторинному прояві захворювання часто відзначається велика вага пацієнта, підвищена функція кори надниркових залоз, порушення роботи щитовидної залози.

Якщо функція яєчок знижена після пубертатного періоду, то симптоматика такої патології, як гіпогонадотропний гипогонадизм, простежується слабкіше.

З`являються такі явища:

• зменшення яєчок;
• невелике оволосіння області обличчя і тіла;
• втрата еластичності шкіри і її стоншення;
• зниження статевої функції;
• вегетативні порушення.

Зменшення розмірів яєчок завжди пов`язане зі зниженим виробленням сперми. Це викликає безпліддя, виникає регрес вторинних статевих ознак, відзначається м`язова слабкість, астенія.

Діагностування гипогонадизма у чоловіків

Діагностика проводиться за допомогою антропометрії, огляду та пальпації геніталій, оцінки клінічної симптоматики ступеня статевого дозрівання.

Рентгенологічне дослідження допоможе оцінити кістковий вік. Для визначення насиченості кісток мінералами застосовується денситометрія. При рентгені турецького сідла визначається його розмір і наявність новоутворень.

Оцінювання кісткового віку дозволяє за термінами окостеніння суглоба кисті і зап`ястя визначити, коли почалося статеве дозрівання. При цьому слід враховувати можливість більш раннього (для пацієнтів, народжених на півдні) і більш пізнього (для пацієнтів, народжених на півночі) окостеніння, а також той факт, що порушення остеогенезу може бути викликане й іншими факторами.

Дослідження в області лабораторії сперми дозволяє говорити про такі станах, як азо- або олигоспермия.

Позначається зміст таких гормонів:

• статеві гонадотропіни;
• загальний і вільний тестостерон;
• лютеїнізуючого гормону;
• гонадоліберину;
• антімюллеровскій гормон;
• пролактин;
• естрадіол.

При первинній формі захворювання показник гонадотропінів в крові підвищений, а при вторинній - знижений. Іноді їх рівень знаходиться в межах норми.

Визначення естрадіолу в сироватці крові потрібно при клінічно вираженою фемінізації і при вторинному прояві захворювання, в разі наявності пухлин в яєчках, які продукують естроген, або ж пухлин в області надниркових залоз.

Показник вмісту кетостероїдів в сечі може бути нормальним або зниженим. При підозрі на наявність синдрому Клайнфелтера показано проведення аналізу хромосом.

Біопсія яєчок не спроможна дати інформацію для правильної діагностики.

лікування

Лікування гіпогонадотропного гипогонадизма направлено на усунення головної причини, що викликала патологію. Мета терапії полягає в профілактичних заходах, які сприяють нормалізації статевого розвитку, подальшого відновлення тестикулярной тканини яєчок і усунення безпліддя. Терапія проводиться під контролем уролога і ендокринолога.

Як усувається гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків? Лікування залежить від ряду факторів:

• клінічної форми патології;
• вираженості порушення роботи гіпоталамуса, гіпофіза і статевої системи;
• наявності паралельно існуючих патологій;
• часу виникнення захворювання;
• віку пацієнта.

Лікування дорослих хворих полягає в корекції рівня андрогенів і усунення статевої дисфункції. Безпліддя, яке виникло при вродженої формі гіпогонадизму, лікуванню не підлягає.

У разі первинної вродженої форми аномалії або хронічного захворювання при схоронності ендокріноцітов в яєчках застосовуються стимулюючі препарати. Хлопчики лікуються негормональними засобами, а дорослі пацієнти - препаратами на гормональній основі (андрогенами і гонадотропинами в малих дозах).

Якщо у Вас немає функції яєчок показана замісна терапія за допомогою андрогенів і тестостерона. Прийом гормонів здійснюється протягом усього життя.

При вторинної формі захворювання у дітей і дорослих необхідно використовувати гормонотерапію гонадотропинами. При потребі вони комбінуються з статевими гормонами.

Також показано загальнозміцнюючий лікування і фізкультура.

Операція при захворюванні полягає в пересадці яєчника при крипторхізмі, при недорозвиненості статевого члена застосовується пластична хірургія. З косметичною метою вдаються до імплантації яйця на синтетичній основі (при відсутності неопущенного яєчка в черевній порожнині).

Хірургічне втручання застосовується при використанні мікрохірургічної техніки поряд з контролем стану імунної системи, рівня гормонів, а також імплантованого органу.

В процесі систематично проведеної терапії зменшується недостатність андрогенів, поновлюється розвиток вторинних статевих ознак, частково відновлюється потенція, знижуються прояви остеопорозу і відставання кісткового віку.

Як протікає захворювання у жінок

Гіпогонадотропний гіпогонадизм у жінок характеризується недорозвиненістю і підвищеною функцією статевих залоз яєчників. Первинна форма обумовлена вродженою недорозвиненістю яєчників або їх пошкодженням в період новонародженості.

Відбувається знижений продукування статевих гормонів, що провокує збільшення рівня гонадотропінів, які стимулюють яєчники.

При аналізі відзначається високий показник гормонів, стимулюючих фолікули і лютеїн, а також низький рівень вмісту естрогенів. Знижений показник естрогенів викликає атрофію або недорозвиненість жіночих статевих органів, молочних залоз, відсутність менструацій.

Якщо функція яєчників була порушена до статевого дозрівання, то відзначається відсутність вторинних статевих ознак.

Відео: Симптоми андрогенодефицита

Гіпогонадотропний гіпогонадизм у жінок в первинному вигляді відзначається при таких станах:

• вродженому порушенні на генетичному рівні;
• вродженої гіпоплазії яєчників;
• інфекційних процесах (сифіліс, туберкульоз, паротит, опромінення, хірургічне видалення яєчників);
• ураженні аутоімунної природи;
• синдромі тестикулярной фемінізації;
• полікистозе яєчників.

Вторинний гіпогонадотропний гіпогонадизм у жінок виникає при патології гіпофіза і гіпоталамуса. Її відрізняє низький вміст або ж повне припинення продукування гонадотропінів, що регулюють функцію яєчників. Такий процес спровокований запаленням в області головного мозку. Такі захворювання надають шкідливу дію і супроводжуються зниженням рівня впливу гонадотропінів на яєчники.

Як пов`язані таке захворювання, як гіпогонадотропний гіпогонадизм у жінок, і вагітність? Несприятливий внутрішньоутробний розвиток плода також може вплинути на виникнення патології.

Симптоми захворювання у жінок

Яскраві симптоми захворювання в дітородному періоді - це порушення місячних або їх відсутність.

Низький рівень жіночих гормонів веде до недорозвинення статевих органів, молочних залоз, порушення відкладення жирової клітковини і мізерного оволосіння.

Якщо захворювання має вроджений характер, то вторинні статеві ознаки не з`являються. У жінок відзначається наявність вузького тазу і плоских сідниць.

Якщо захворювання виникло до статевого дозрівання, то статеві ознаки, які з`явилися, залишаються збереженими, але місячні припиняються, тканини геніталій атрофуються.

проведення діагностики

При гіпогонадизмі відзначається зниження рівня естрогенів і підвищення рівня гонадотропінів. За допомогою ультразвуку виявляється зменшена в розмірах матка, діагностується остепопороз і затримка формування скелета.

Лікування патології у жінок

Як усувається гіпогонадотропний гіпогонадизм у жінок? Лікування передбачає замісну терапію. Жінкам призначається прийом медикаментів, а також статевих гормонів (етинілестрадіол).

У разі настання менструації призначають оральні контрацептиви, що містять естрогени і гестагени, а також препарати "Трізістон", "Триквилар".

Засоби "Клим", "трісеквенс", "клімонорм" призначають пацієнткам після 40 років.

Лікування гормональними засобами протипоказано при наступних станах:

• онкологічні пухлини в області молочних залоз і статевих органів;
• захворювання серця і судин;
• патологія нирок і печінки;
• тромбофлебіт.

профілактика

Таке захворювання, як гіпогонадотропний гипогонадизм, має сприятливий прогноз. Профілактика полягає в медико-санітарній освіті населення і спостереженні за вагітними жінками, а також у заходах з охорони здоров`я.