Ущелина губи і піднебіння: причини і корекція

Народження малюка - довгоочікуваний момент для багатьох. Але бувають випадки, коли радісні звістки супроводжуються подіями, до яких батьки не готувалися заздалегідь. До таких несподіванок відносяться вроджені аномалії і дефекти, що затьмарюють поява дитини на світ.

Ущелина губи і неба - найпоширеніший вроджений дефект особи. У народі аномалії називаються "зайч губою" (Ущелина губи) та "вовчою пащею" (Ущелина неба). Їх формування відбувається в першому триместрі вагітності, з 5 по 11 тиждень ембріонального розвитку.

Етіологія

"зайч губою" називають аномалію, яка характеризується частковим або повним відсутністю зрощення тканин верхньої губи. Вона може розвиватися у вигляді самостійного стану, а може комбінуватися з ущелиною неба.

"вовча паща" - розрив, незарощення неба в його центральній чи боковій частині. Воно може розташовуватися в якійсь певній області (передня кісткова тканина або м`яка тканина заднього неба) або проходити по всій довжині.

На організм матері в період вагітності можуть надавати несприятливий вплив ряд факторів, результатом чого стає поява такої аномалії, як ущелина губи і неба. Причини патології наступні:

1. Спадкова схильність - у людини, яка народилася з ущелиною, є ймовірність передати цей стан у спадок своїй дитині в 7-10% випадків.
2. Захворювання вірусного генезу, перенесені матір`ю в першому триместрі вагітності (краснуха, цитомегаловірус, герпесвірусна інфекція, токсоплазмоз).
3. Отяжене екологічна і радіаційна обстановка в області проживання жінки в момент виношування дитини.
4. Хронічні хвороби і прийом препаратів з тератогенна дія на їх фоні.
5. Шкідливі звички матері (зловживання спиртними напоями, тютюнопаління, вживання наркотичних препаратів).

Класифікація ущелин губи і неба

На основі анатомо-фізіологічних особливостей була розроблена класифікація ущелин. Для зручності сприйняття інформацію ми представимо у вигляді таблиці.

діагностика

Патологія визначається ще в період вагітності. Вроджена ущелина верхньої губи та піднебіння візуалізується вже на 16-20 тижні ембріонального розвитку. У разі якщо всі 3 основних УЗД-обстеження малюк відвертається від датчика апарату так, що розгледіти структури важко, може бути помилковий результат обстеження.

Відгуки батьків, у яких згодом з`явилися діти з вродженими аномаліями, підтверджують можливість помилкових результатів, причому в обидві сторони. Деяким говорили про те, що малюк народиться хворою, а в підсумку дитина нічим не відрізнявся від своїх однолітків. Або ж, навпаки, батьки були впевнені в міцному здоров`ї малюка, а він народжувався з патологією.

Годування дитини з аномалією

Перш ніж справа дійде до усунення проблеми, потрібно вирішити питання з харчуванням малюка. Годування дітей з ущелиною губи і неба має свої особливості, тому мами повинні дотримуватися правил, які різняться в залежності від форми патології.

Якщо дитина має лише аномалію будови губи, то проблем із захопленням губами соска і присмоктуванням у нього не буде. Ущелина губи і неба або тільки неба вимагає певної модифікації малюка до прийому їжі, оскільки в отвір між носової і ротової порожниною може затікати молоко, а також відсутній необхідний тиск для процесу смоктання.

Як молоко потрапляє в носову порожнину, так і повітря аналогічно надходить в ротову і, відповідно, в шлунок. Малюки потребують тривалого горизонтальному положенні після їжі, щоб зайві бульбашки повітря вийшли. Перші місяці життя супроводжуються частими коліками, відрижками, може доходити навіть до блювоти.

Правила вигодовування:

1. Використовувати або грудне вигодовування, або годування за допомогою пляшечки (з чашки або ложкою годувати не потрібно).
2. Масажувати молочні залози до годування. Це збільшить кількість рефлекторно поступаемого молока, і малюкові не доведеться прикладати великих зусиль.
3. Дотримуватися правил годування на вимогу. Найчастіше прикладати малюка до грудей.
4. Проводити пальцеве здавлювання ареоли, що дозволяє збільшити вибухне соска. При необхідності використовувати спеціальні накладки, підбираючи під розмір ротової порожнини дитини.
5. При відчутті ненасичених малюка залишки молока зібрати тонометри і догодувати з пляшечки. Соска також підбирається індивідуально, з урахуванням анатомічних особливостей.

принципи лікування

Діти з ущелинами губи і неба потребують хірургічного втручання. Це необхідно не тільки для усунення косметичного дефекту, але і для відновлення функції травного тракту і дихальної системи.

Терміни проведення операцій, їх кількість, обсяг втручання визначає безпосередньо хірург. Ущелина губи і неба усувається наступними методиками:

• хейлопластика;
• рінохейлопластіка;
• рінохейлогнатопластіка;
• велопластіка;
• палатопластіка;
• кісткова пластика.

Всі ці види втручань відносяться до первинної хірургії вроджених ущелин. Надалі можуть знадобитися вторинні операції, які є частиною корекції зовнішнього вигляду і залишкових явищ.

Рінохейлопластіка

Це хірургічне втручання по відновленню анатомо-фізіологічних особливостей носа і верхньої губи. Ущелина верхньої губи і неба не усувається шляхом подібного втручання, а ось для проведення корекції "зайч губи" рінохейлопластіка вважається операцією вибору.

Завдання хірургів:

Відео: ДЕФЕКТ "заяча" ГУБА. До і Після контурної пластики

• відновлення роботи м`язового апарату верхньої губи;
• корекція червоної облямівки;
• формування нормальних розмірів преддверья рота;
• відновлення правильного розташування крил носа;
• корекція симетричності;
• формування дна носових ходів.

У більшості випадків використовуються такі методики, щоб рубці і шрами були якомога менше помітні. Вірно підібрана методика втручання, ступінь первинної деформації тканин і хрящів і правильне ведення постоперационного періоду - фактори, що визначають необхідність проведення вторинної хірургії після повного відновлення пацієнта.

Односторонній патологічний процес дозволяє провести операцію по досягненні 3-місячного віку дитини, двосторонній - після півроку. Після пластики дитини годують або з ложки, або через назогастральний зонд, що залежить від загального стану і віку пацієнта. Через 3-4 дні можна повернутися до методу, який використовується постійно.

Рінохейлогнатопластіка

Діти з ущелинами губи і неба можуть позбутися патології за допомогою подібного втручання. Ця операція спрямована на усунення анатомічних порушень носа, верхньої губи і альвеолярного відростка. Дозволяє провести корекцію наскрізних дефектів. Двостороння ущелина губи і неба - одне зі свідчень до рінохейлогнатопластіке.

Відео: Діти з вродженою ущелиною верхньої губи і неба: лікування. Поради батькам - Союз педіатрів Росії.

Оптимальним періодом проведення операції є дитячий вік, поки постійний прикус ще в повній мірі не сформований, а також ще не відбулося прорізування верхніх іклів.

Велопластіка

Ущелина верхньої губи і неба відновлюється за допомогою одночасного використання декількох оперативних методик. Фахівці комбінують елементи хейлорінопластікі і велопластікі (корекції м`якого піднебіння). Втручання проводиться з наступними цілями:

• відновлення ковтальної функції;
• корекція процесів дихання;
• відновлення фонації й мови.

Якщо дитина може навчитися харчуватися так, щоб їжа не потрапляла з ротової порожнини в ніс, то з мовним апаратом справи йдуть гірше. Серйозні зміни мови не піддаються самостійної корекції. Це важливий момент в перші кілька років, коли дитина вчиться говорити і формує свої індивідуальні здібності (співати, читати вірші).

Велопластіка проводиться з 8-місячного віку. Зазвичай операція переноситься добре, і вже через 1-2 доби малюк може їсти самостійно.

Палатопластіка

Діти з ущелиною губи і неба (інвалідність таких малюків знаходиться під питанням) можуть потребувати декількох етапах операції, які проводять з певними інтервалами. Якщо вроджений дефект торкнувся не тільки губу, альвеолярний відросток і м`яке піднебіння, а й тверде небо, такий стан є показанням до проведення палатопластікі.

Після корекції анатомії м`якого піднебіння щілина в твердому автоматично звужується. До 3-4 років вона стає такою вузькою, що відновити цілісність можна без значних травматичних порушень. Така двоетапна корекція має наступні переваги:

• раннє відновлення умов для нормального розвитку мовної функції;
• бар`єр для порушень в зонах росту області верхньої щелепи.

Одноетапне відновлення можливо, але в цьому випадку збільшується ризик недорозвинення верхньої щелепи.

кісткова пластика

Ця операція виконується хірургом, але координується з ортодонтом. Проводиться в період зміни тимчасового прикусу на постійний (7-9 років). В ході втручання беруть аутотрансплантат з великої гомілкової кістки пацієнта і пересаджують в зону ущелини альвеолярного відростка. Трансплантат дозволяє відновити цілісність кістки верхньої щелепи і створити оптимальні умови для прорізування постійних зубів.

вторинна хірургія

Ущелина губи і неба - вроджена аномалія, яка може залишати слід на обличчі людини протягом усього його життя. Більшість пацієнтів потребують проведення вторинних пластичних операцій, мета яких полягає в наступному:

• корекція зовнішнього вигляду;
• відновлення мовної функції;
• усунення аномальних повідомлень між двома порожнинами (носової, ротової);
• переміщення і стабілізація верхньої щелепи.

1. Верхня губа

Більшість пацієнтів, які хочуть провести корекцію верхньої губи, зосереджують свою увагу на тому, що після первинного втручання залишився рубець. Бажання його усунути і призводить до хірурга. Необхідно пам`ятати, що будь-який шрам або рубець можна зробити менш помітним, зменшити в розмірі, але позбавити від нього повністю неможливо.

Часті деформації:

• протиприродний вигин червоної облямівки;
• асиметрія;
• порушення функцій м`язового апарату;
• патологічна повнота.

2. Ніс

Аномалії верхньої губи поєднуються з деформацією носа. Вторинна хірургія носа потрібно практично для всіх пацієнтів. Ступінь деформації залежить від вираженості первинної патології. З метою корекції асиметрії, естетичного вигляду, відновлення носової перегородки проводиться ринопластика.

Незначні зміни, які потребують корекції, можуть бути проведені в ранньому дитинстві. Великі втручання дозволені тільки після 16-17 років, коли скелет особи повністю сформований.

3. М`яке небо

Наслідком складних ущелин і їх первинної хірургії може ставати велофарінгеальная недостатність. Це патологічний стан, що супроводжується гугнявий голосу, невиразністю мови. Хірургічні маніпуляції спрямовані на усунення мовного дефекту.

Проведення операції дозволено в будь-якому віці, але перед цим краще проконсультуватися з логопедом і підтвердити неможливість редагування мови іншими способами.

Передчасно оцінити результат операції на м`якому небі неможливо, оскільки м`язовий апарат цієї області дуже чутливий до зовнішніх втручань, а значить, рубцеві зміни після первинної хірургії завжди значні. Для відновлення функціональних особливостей проводять такі маніпуляції:

• повторну м`язову пластику без або з одномоментним подовженням;
• пластику м`якого піднебіння, використовуючи глотковий клапоть.

Особливістю пізнього післяопераційного періоду є робота з кваліфікованим логопедом і сурдолог.

4. Ороназальние фістули

Це часта проблема пацієнтів, прооперованих з приводу ущелин неба і губи. Фістула є отвір між двома порожнинами. Часта локалізація - область альвеолярного відростка, тверде небо. У ранньому віці такі отвори стають причиною попадання їжі в ніс, але діти привчаються контролювати стан. Також результатом стає гугнявість і невиразність голосу.

Відео: Захворювання

Усунення ороназальних фістул проводиться шляхом кісткової пластики з формуванням дна носових ходів.

висновок

Ущелина губи і неба, інвалідність при якій залишається під питанням, відноситься до вроджених станів. У разі поєднання двосторонньої важкої патології з іншими аномаліями можливе отримання інвалідності.

Наявність одиничної патології без супутніх аномалій вродженого характеру позначається таким, що не заважає людині самостійно себе обслуговувати і не супроводжується відхиленнями в інших сферах (розумової, психічної, сенсорної). У таких клінічних випадках хворого інвалідом не визнають.