Панцитопенія - це патологічний стан, при якому в циркулюючої крові знижується склад всіх елементів. Причини, симптоми, лікування

Будь-який розвиток захворювання в організмі викликає зміну показників з боку периферичної крові. Однак існує ряд патологій, для яких подібні зміни є головним клінічною ознакою. Панцитопенія - це один з патологічних процесів кровотворної системи, який визначається як самостійне захворювання або може бути супутнім проявом іншої нозологічної форми.

загальні поняття

Хвороба не є поширеною, тому більшість людей не знають про подібне явище. Панцитопенія - це стан недостатності всіх формених елементів крові, розвиток якого обумовлено порушеннями в структурі попередників кров`яних клітин на етапі кровотворення. Знижується рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів внаслідок того, що стовбурові клітини не можуть адекватно функціонувати.

Захворювання розвивається в двох формах:

• ідіопатична, викликана внутрішніми факторами;
• вторинна, яка обумовлена зовнішнім впливом.

Патологічний стан приблизно в 50% випадків розвивається по типу аутоімунного. Тобто організм самостійно бореться зі своїми кров`яними клітинами, приймаючи їх за чужорідних агентів. Ідіопатична форма може виникати на тлі приєднання додаткового зовнішнього фактора, що прискорює несприятливий результат.

Панцитопенія - це захворювання, яке може передаватися у спадок, розвиваючись ще тоді, коли малюк знаходиться в утробі матері. Дитина народжується вже з порушеннями роботи кровотворних органів. Вродженої може бути і гіпоплазія кісткового мозку, внаслідок чого система не справляється зі своїми функціями.

Етіологія і фактори ризику захворювання

Серед основних причин, що викликають розвиток патології, знаходяться генетичні мутації, тривалий прийом медикаментозних препаратів, радіоактивне або токсичний вплив. Ідіопатична форма характеризується тим, що причину встановити неможливо, проте відзначалися випадки розвитку хвороби після виношування дитини.

Встановлення причини важливо для успішного результату захворювання. Усунення зовнішнього негативного впливу при цій хворобі - 50% успіху.

Крім основних причин, існує ряд факторів, які сприяють розвитку патології:

• робота з бензолом або миш`яком;
• анемія Фанконі;
• інфекції вірусного характеру;
• хіміотерапія;
• антибіотики і імунодепресанти;
• аутоімунні хвороби, наприклад, вовчак;
• променева терапія.

Анемія Фанконі - один з етіологічних факторів панцитопении. Розвивається на тлі вроджених аномалій, вважається аутосомно-рецесивним захворюванням. Анемія характеризується наявністю дефектів в ділянках білків, що відповідають за відновлення ДНК, а також ламкістю хромосом.

Клінічна картина захворювання

Патологічний стан проявляється у вигляді трьох синдромів. Кожен з них характерний для ознак зниження кількості одного виду формених елементів крові. Лейкопенія проявляється картиною гострого сепсису і появою виразково-некротичних процесів з боку шкіри і слизових оболонок.

Еритропенія і виражене зниження гемоглобіну провокують розвиток симптомів анемії. Для цього стану характерні:

• блідість шкірних покривів;
• мушки перед очима;
• запаморочення;
• шум в вухах;
• слабкість і стомлюваність;
• адинамія.

Хворі скаржаться на появу задишки і почастішання серцебиття. Аускультація дозволяє визначити глухість серцевих тонів, систолических шум по всій поверхні серцевої проекції, шум дзиги над яремної веною. Посилення стану хворого викликає поява змін на електрокардіограмі, які свідчать про розвиток серцевої недостатності.

Тромбоцитопенія проявляється частими кровотечами (носовими, шлунково-кишковими, матковими), кровоточивістю ясен, появою петехій і крововиливів на шкірі. Гострі прояви хвороби тримаються близько місяця і часто призводять до летального результату. Хронічна панцитопенія дозволяється більш сприятливо і має менш виражену симптоматику

Перебіг захворювання вважається дуже складним. Панцитопенія, ускладнення якої більшою мірою характерні для людей похилого віку, супроводжується появою інфекцій і кровотеч.

діагностичні заходи

Перший випадок звернення до фахівця вимагає проведення огляду, збору анамнезу життя і хвороби пацієнта. Далі призначається загальний аналіз крові. У разі наявності таких показників можна задуматися про розвиток панцитопенії і проводити подальші діагностичні заходи:

• лейкоцити lt; 2 x 109 / л;
• тромбоцити lt; 150 x 109 / л;
• еритроцити lt; 3,5 x 109 / л.

Призначається дослідження пунктату кісткового мозку, в якому визначається наявність аномальних клітин і миелокариоцитов. Визначається наявність аномалій, в тому числі і гіпоплазія кісткового мозку. Також проводяться гемолитические проби.

лікування панцитопении

Терапевтичні етапи залежать від клінічного випадку, стану пацієнта і етіологічного фактора, що викликав хворобу. Можуть бути використані наступні способи лікування:

• Переливання крові, щоб врівноважити баланс формених елементів.
• Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин. Найчастіше проводиться пацієнтам молодого і середнього віку.
• У разі аутоімунної панцитопении призначають застосування імунодепресантів: «Цітоксан», «Метилпреднізолон», «Неорал», «сандімун».
• Засоби, що стимулюють роботу кісткового мозку, - «Нейпоген», «Неуластим», «прокра», «Леукін».

Лікарські рослини

В комплексну терапію захворювання входить використання фітотерапії. Рівень еритроцитів і гемоглобіну можна підняти за допомогою ягід. Вітамінізовані чаї виготовляються на основі горобини, чорної смородини, шипшини, суниці, ягід абрикоса. Залізом багаті бруква, агрус, вишня і виноград, вживання в їжу яких дозволить не тільки врівноважити баланс кров`яних елементів, але і зміцнить імунну систему.

Ряд народних методів для лікування панцитопении включає мед. Його з`єднують з наступними продуктами:

• з червоним вином і соком алое;
• часником;
• вівсом;
• лимоном, курагою, родзинками, чорносливом і грецькими горіхами.

Велике значення надають настоям і відварів лікарських трав кропиви дводомної, берези, трави полину, конюшини, кульбаби, зозулинця, буркуну, гречки.

висновок

Панцитопенія - це важке захворювання, яке прирівнюється до смертельних хвороб. Сприятливість результату залежить від ступеня вираженості клінічних ознак, форми розвитку і стадії, в якій почалося лікування. Подібне захворювання легше запобігти, ніж вилікувати.

Щорічна диспансеризація населення сприяє виявленню патологічного стану на ранніх термінах. В першу чергу це стосується лабораторних методів обстеження.