Мієлолейкоз - що це таке? Хронічний мієлоїдний лейкоз: причини, лікування, прогноз

Розвиток пухлинних процесів з кожним роком набирає обертів. Більшість вчених світу вивчають можливі фактори розвитку стану і основні методи терапії для лікування пацієнтів, а профілактичними заходами займаються всі види лікувальних установ. Розвиток пухлинного процесу може торкнутися будь-якого органу або системи організму. Мієлолейкоз - що це таке? Основні причини цього захворювання, методи діагностики і терапії розглянемо далі.

загальні поняття

Система кровотворення ґрунтується на дозріванні молодих клітин - тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів в кістковому мозку. Паралельно з цим процесом відбувається знищення старих клітин печінкою і селезінкою.

Формених елементів в крові стільки ж, скільки і плазми. При цьому найбільша кількість припадає на білі кров`яні клітини - лейкоцити. Вони відповідають за реакцію організму на вплив чужорідних агентів і з`єднань і дозволяють підтримувати імунну систему на належному рівні.

Неконтрольована вироблення великої кількості лейкоцитів називається мієлоїдний лейкоз. Це пухлинне захворювання, яке супроводжується критичним збільшенням в кровоносній руслі незрілих форм. Згодом відбувається поширення патологічних форм клітин в усі органи і системи організму, що викликає прогресування хвороби.

Етіологія захворювання

На даному етапі однозначні чинники, що призводять до розвитку захворювання, не визначені. Існує кілька версій виникнення патологічного стану:

Відео: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ І ЛІКУВАННЯ ЛЕЙКОЗУ

1. Поява патологічних клонів - це процес розвитку патологічних змін в структурі стовбурових клітин. Відбувається мутація, під час якої клітини не тільки набувають зміни в собі, але і передають їх іншим структурам, створюючи свої клони. Це стан вилікувати за допомогою цитостатичних препаратів неможливо.
2. Вплив хімічних речовин.
3. Дія радіоактивного випромінювання на організм, яке відбувається не тільки з професійної необхідності. Наприклад, використання в анамнезі променевої терапії для лікування іншої пухлини.
4. Прийом цитостатиків і хіміотерапевтичних препаратів для терапії пухлин інших органів може послужити пусковим механізмом розвитку миелолейкоза.
5. Генетичні захворювання, спадковість.
6. Хвороби, які мають вірусний генез.

Крім того, на появу пухлинного процесу впливають стать, вік пацієнта і вплив радіаційного опромінення в зоні проживання.

Хронічна форма хвороби

Прояв симптоматики пухлинного процесу крові залежить від форми хвороби. Найбільш поширена форма - хронічний мієлоїдний лейкоз. Цей стан має злоякісний характер.

Хронічний мієлолейкоз - що це таке? Це стан, який виникає внаслідок того, що в організмі з`являється аномальний ген, який вражає кров`яні клітини. Місце локалізації гена - кістковий мозок. З потоком крові відбувається поширення патологічних клітин по всіх органах.

Захворювання не має гострого початку і яскравої клінічної картини. Для нього характерно повільний плин. Небезпека полягає в тому, що ця форма хвороби може перейти в гостру фазу в будь-який період, що може закінчитися летальним результатом для пацієнта.

Відео: Хронічний лімфолейкоз. Як вилікувалася Світлана. Ознаки, симптоми, і лікування.

Мієлоїдний лейкоз має декілька стадій розвитку:

• хронічна;
• стадія акселерації;
• термінальна стадія.

Перша стадія хронічної форми

Більшості пацієнтів ставлять діагноз саме в цій стадії. Початок захворювання точно визначити неможливо, оскільки воно має безсимптомний характер або легкі прояви. Спочатку з`являється стомлюваність, тяжкість в шлунку або в лівому підребер`ї, задишка.

Під час прийому їжі пацієнти скаржаться на відчуття переповненості в епігастральній ділянці. Пальпаторно відчувається збільшення селезінки. Огляд супроводжується хворобливими відчуттями з боку селезінки, иррадиирущие в спину. В аналізі крові визначається лейкоцитоз, наростаючий в динаміці, а також тромбоцитоз і збільшення кількості гранулоцитів.

Часто хворі звертаються до лікаря при розвитку інфаркту селезінки. З`являється різкий больовий синдром в її проекції, симптоми інтоксикації організму, підвищується температура тіла.

стадія акселерації

У цій стадії захворювання практично не має проявів. У хворого немає скарг, крім періодичного підйому температури до субфебрильних показників і втоми. Продовжує збільшуватися рівень мієлоцитів і лейкоцитів в крові.

Рівень базофілів збільшується на третину. Після цього хворих починає турбувати відчуття жару і бажання свербіти. Це пов`язано зі збільшенням вироблення гістаміну.

Гостра стадія (термінальна)

Розвиток третьої стадії описує клінічну картину, схожу з гострим перебігом хвороби. Хронічний мієлоїдний лейкоз прогресує, і з`являється яскрава клінічна картина. Пацієнти скаржаться на такі прояви:

• різка слабкість;
• висока температура тіла;
• болю в суглобах;
• різке зменшення ваги хворого.

При обстеженні пацієнта можна виявити збільшення різних груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, розвиток геморагічного синдрому. Владний криз - фінальне стадія хвороби, яка характеризується наступними клінічними проявами:

• лімфо- або мієлобластів стає більше на 20% в кістковому мозку або кровоносній руслі;
• біопсія кісткового мозку визначає великі групи бластів;
• розвиток мієлоїдній саркоми - злоякісної пухлини з незрілих білих клітин крові.

На цій стадії захворювання життя пацієнта залежить виключно від рівня паліативної терапії.

Гострий мієлоїдний лейкоз

Клінічна картина розвивається швидко, має яскраві ознаки захворювання. Без призначення адекватної терапії результат може бути несприятливим вже після закінчення декількох тижнів або місяців.

Гострий мієлолейкоз - що це таке? Це злоякісний пухлинний процес миелоидного паростка крові. Хворі клітини не здатні протистояти інфекціям, хоча це є їх основною функцією. Паралельно зі збільшенням бластних структур відбувається зменшення інших формених елементів крові.

Еритропенія і недолік гемоглобіну проявляються блідістю шкірних покривів, задишкою, втомою. Зниження кількості тромбоцитів призводить до збільшення схильності шкіри до пошкоджень, підвищеної кровоточивості, появі петехій і гематом.

Перші симптоми не є специфічними. Дуже легко переплутати їх з проявами респіраторної вірусної інфекції. Крім того, гострий мієлолейкоз супроводжується прогресуванням больових відчуттів в кістках і суглобах.

діагностичні заходи

Успішність початку лікування залежить від швидкості проведення діагностики і постановки правильного діагнозу. Щоб визначити загальний стан і фазу захворювання пацієнта, у якого підозра на мієлолейкоз, аналізи проводяться в наступних напрямках:

1. Аналіз периферичної крові розгорнутий - фіксується рівень всіх формених елементів крові в динаміці.
2. Біохімія крові показує порушення в роботі печінки і селезінки, які викликані розвитком хвороби.
3. Біопсія кістково аспирата проводиться після забору необхідного матеріалу з стегнової кістки. Визначається наявність бластних форм.
4. Гібридизація дозволяє визначити мутационную або аномальну хромосому.
5. ПЛР спрямована на виявлення аномального гена.
6. Цитогенетичні аналізи направлені на визначення аномальної хромосоми в лейкозної клітці.
7. За необхідності проводиться комп`ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ультразвукове дослідження.

Принципи терапії захворювання

Мієлоїдний лейкоз вимагає невідкладного початку лікування. Лікар-онколог визначає схему терапії, виходячи зі стадії захворювання, його проявів. На ранній стадії призначається вітамінна дієта, загальнозміцнюючі препарати.

Лікування миелолейкоза грунтується на застосуванні препаратів, здатних гнітюче діяти на онкоген. Основні засоби:

• «Іматиніб» - засіб пригнічує активність білка, який виробляється онкогеном миелолейкоза;
• «Дазатініб» - препарат використовується в разі неефективності або непереносимості пацієнтом «Іматиніб»;
• «Нілотиніб» - засіб з аналогічною дією, що відноситься до другого покоління онкогенних інгібіторів;
• «Понатініб» - один з нових препаратів, сильний за своєю ефективністю проти бластних клітин, але здатний викликати важкі ускладнення з боку організму хворого.

Відео: Хронічний лейкоз лекція 2015

Також для зміцнення імунної системи пацієнтам призначається прийом «Інтерферону». Препарат не здатний самостійно впоратися із захворюванням, проте його застосовують в комплексній терапії у вигляді щоденних підшкірних ін`єкцій.

Хіміотерапія проводиться з використанням цитостатических засобів. Цю частину терапії використовують як додаткове лікування при трансплантації клітин кісткового мозку. Ефективними вважаються «Гідроксикарбамід», «Бусульфан», «Вінбластин», «Вінкристин», «Цитарабін».

Опромінення при онкології проводиться за допомогою високоенергетичних променів, а також їх часток. Застосовується індивідуально, залежно від необхідності. При миелолейкозе променева терапія використовується для зменшення больових синдромів в кістках і суглобах. Також опромінення при онкології кровотворної системи використовують перед трансплантацією кісткового мозку.

Трансплантація клітин кісткового мозку

Хірургічне втручання є досить поширеним методом лікування, але при цьому дорогим. Чи не кожен пацієнт в змозі собі це дозволити. Онкоцентр на Каширке - один із знаменитих інститутів терапії пухлинних новоутворень - проводить подібні оперативні втручання, допомагаючи вилікуватися своїм пацієнтам.

Пересадка самого кісткового мозку зараз використовується не так часто, як трансплантація стовбурових клітин, які беруть з периферичної крові. Існують два варіанти проведення процедури:

1. Використовують гемопоетичні клітини кісткового мозку донора. Це може бути хтось із родичів, оскільки досить важко знайти відповідного донора, який не перебував би в родинних зв`язках з хворим.
2. Пересадка власних периферичних клітин. Ця процедура складна тим, що разом зі здоровими клітинами можуть бути вилучені і бластні.

Онкоцентр на Каширке не тільки проводить хірургічні втручання, які дозволили знизити смертність пацієнтів, а й використовує сучасні методи термоаблація, кріотермоаблаціі і радіохвильової хірургії.

висновок

У статті було розглянуто термін «мієлолейкоз». Що це таке, вам тепер відомо. Успішний результат можливий при повному курсі лікування початкових стадій захворювання. Термінальна стадія передбачає виключно паліативну терапію. Пізні і злоякісні стадії хвороби призводять до летального результату у пацієнтів.