Сублейкемічні миелоз - найдоброякісніший варіант хронічного лейкозу
Сублейкемічні миелоз є одним з представників групи повільних хронічнихлейкозів, при якому причиною захворювання стає патологічна зміна клітини-попередника мієлоцитів. Одночасно з порушеннями процесу дозрівання кровотворних клітин при цьому захворюванні розвиваються реактивні фіброзно-склеротичні ураження в кістках скелета з супутнім здавленням кісткового мозку і проліферативні зміни в селезінці і печінці. Саме тому сублейкемічні мієлоз відносять до Мієлопроліферативні лейкозам.
Причини миелофиброза і варіанти перебігу захворювання
У переважній більшості випадків це захворювання виникає у пацієнтів, яким вже 50 років і старше, тому певне значення надається генетичним збоїв в ядерному матеріалі стовбурових клітин-попередників, аутоімунних порушень, вірусних інфекцій. Морфологічним субстратом миелоза стає зміна всіх трьох паростків кровотворення - гранулоцитарного, мегакариоцитарного і еритроїдного. Саме від ступеня вираженості цих порушень і залежить перебіг хвороби і прогноз.
У переважній більшості випадків сублейкемічні мієлоз протікає досить доброякісно, причому є пряма залежність між віком пацієнта в момент дебюту захворювання і прогнозом - чим молодша хворий, тим важче протікає миелофиброз. В термінальній стадії захворювання, яка може розвинутися через 5-15, а то і 20 років після виявлення перших симптомів, у пацієнтів виникають бластні кризи. Тоді хвороба набуває рис гострого лейкозу: в периферичної крові з`являється велика кількість бластів. Симптомами такого розвитку хвороби є лихоманка, ознаки інтоксикації, анемічний і геморагічний синдром. При цьому часто збільшуються селезінка і печінку. У деяких пацієнтів можливе бурхливе прогресування захворювання з раннім появою синдрому кровоточивості і анемизацией пацієнта.
Клінічна картина сублейкемічні мієлоз
Найчастіше пацієнтів турбує виражена загальна слабкість, важкість у животі, яка посилюється при русі і особливо після їжі (вона пояснюється значним збільшенням селезінки і печінки). З`являються скарги на головний біль, біль в кістках і хребті. Дуже рідко в термінальній стадії захворювання у пацієнта можуть розвиватися важкі порушення чутливості. Лікар повинен обов`язково виключити фунікулярний миелоз - патологічний стан нервової системи, що виникає при деяких мегалобластний анеміях. Цей стан найчастіше настає при анемії, яка виникає у пацієнтів з недостатнім надходженням вітаміну В12 в організм.
Крім того, часто виникають тромбози, причиною появи яких стає збільшена кількість тромбоцитів в периферичної крові взагалі і порушення згортання крові.Последнее може бути обумовлено морфологічної незрілістю навіть досить великого числа тромбоцитів. Рано чи пізно тромбоцитоз призводить до розвитку спленомегалії, але в селезінці починають активно руйнуватися не тільки тромбоцити, а й еритроцити, що і стає причиною розвитку анемії.
Програма обстеження пацієнтів і можливості лікування
діагноз "Сублейкемічні миелоз" повинен ставитися не на підставі клінічного аналізу крові, а на результатах стернальной пункції або трепанобиопсии клубової кістки. Зміни в аналізі крові багато в чому неспецифічні і тільки на виявленні підвищеного або зниженого кількості клітин крові і зміні їх процентного співвідношення не можна поставити діагноз "Сублейкемічні миелоз".
Лікування захворювання також залежить від стану кісткового мозку і наявних порушень будови кістки. У деяких випадках досить динамічного спостереження за пацієнтом, тоді як при швидкопрогресуючому мієлофіброзі необхідне призначення хіміотерапевтичних препаратів.
В термінальній стадії захворювання в деяких випадках необхідне проведення променевої терапії, масивне призначення хіміопрепаратів за програмою лікування гострого мієлолейкозу, видалення селезінки - але в кожному конкретному випадку захворювання лікування хворому повинен призначати кваліфікований гематолог.
