Пігментна ксеродерма: причини, симптоми, описание та особливості лікування
Відео: Лікування гидраденита
Сьогодні Зовнішній вигляд людини відіграє істотну роль. Але, на жаль, буває, что іноді в організмі відбувається збій, и Щось в тілі начинает функціонуваті абсолютно не так, як нужно. Саме такою проблемою.Більше, яка и впліває на Зовнішній вигляд людини, є пігментна ксеродерма. Що це за хвороба така и все важліве про захворювання - про це и піде далі мова.
термінологія
Спочатку треба зрозуміті, що ж це таке. Отже, пігментна ксеродерма - це захворювання шкірніх покрівів, Пожалуйста є Спадкового. При цьом шкіра людини віявляється надчутлівої до Сонячно випромінювання. У зв`язку з ЦІМ Сейчас стан хворого нерідко лікарі назівають передракових. Если ж Говорити медичною мовою, то дана патологія - це аутосомно-рецесивний захворювання ДНК, коли Клітини Самі НЕ могут віправляті прогалини або розріві в молекулах.
Що ще треба знати про діагноз «пігментна ксеродерма»? Тип Успадкування, як Вже Було вищє сказано, аутосомно-рецесивний. Однако Вчені відзначають, что может буті такоже и аутосомно-домінантній, а такоже частково зчеплення зі статево хромосоми.
Трохи статистики та особливо
Если Говорити про розвінені країни, то пігментна ксеродерма зустрічається у однієї людини на 1 мільйон жителей. Однак в Китаї дана цифра істотно вищє - 1 пацієнт на 100 тисяч жителей. Такоже Вчені відзначають, что дана форма хвороби характерна в основному для Закритого акціонерного громад, груп, так званні ізолятів, что утворена з особливими Переконаний (например, релігійні громади). Такоже дана проблема носити спадковий характер и передається від батьків дитині. Медики стверджують, что це захворювання такоже нерідко вінікає в разі шлюбів Близько по крови родічів.
Відео: «пептид Хавінсон В ОФТАЛЬМОЛОГІЇ», 2016 р
Зовнішній вигляд хвороби
Як Виглядає пігментна ксеродерма? На шкірніх покривив людини присутній особлива пігментація. Це все відбувається в результате впліву на шкіру хворого ультрафіолету. Альо если у здорових людей Працюють особливі ферменти, что попереджають Виникнення Даних плям, то у таких пацієнтів смороду НЕ активні. Всьому виною - мутація в білках, Які несуть відповідальність за Відновлення тканин после такого впліву. Мутував Клітини поступово накопічуються в організмі, что в результате виробляти до раку кожи. Кроме ультрафіолету, нужно відзначіті, шкіра хворого такоже вельми чутліва и до радіологічному (іонізуючого) випромінювання.
Про типах захворювання
Такоже хочеться відзначіті, что існують Різні типи пігментного ксеродерма. В цілому їх віділяють сім, и розрізняються смороду літерами: A, B, C, D, E, F, G. Кожному з Даних тіпів присвоєно Особливий ген. Особливості ж таких відмінностей досі вівчаються вчений. Додатково віділяють восьмий тип - пігмент-ний ксеродермоід Юнга. Однако треба Сказати, что в даного випадка первинний дефект и зовсім НЕ відомій.
симптоматика
Потрібно Сказати, что при народженні пігментна ксеродерма кожи НЕ діагностується. Дітки народжуються нормальними, на шкірі немає ніякіх Зайве проявів. Перші Симптоми почінають вінікаті примерно в период 3 місяців - 3 років, однак можливо і більш Раннє або ж більш пізній початок процесса, в залежності від сили Дії ультрафіолету. Перші симптоми, Які проявляються у дітей:
- сльозоточівість очей;
- фотофобія;
- можливий кон`юнктивіт;
- хвороба может проявлятіся фотодерматитом.
На тілі дитини з`являються плям, схожі на родімкі або ластовиння. Поступово їх Кількість збільшується. Це відбувається внаслідок Порушення процесів пігментації. Інші симптоми, Які далі почінають з`являтися:
Відео: Лікування гиперкератоза
- Телеангіектазія, тобто судину шкірніх покрівів розширюють.
- Може такоже буті гіперкератоз, коли Клітини очень Швидко діляться, а процеси їх злущування гальмуються. Внаслідок цього может вінікаті зроговіння шкірніх покрівів.
- Буває підвіщена сухість кожи.
клінічна картина
До генетично хворобам кожи відносяться Такі захворювання: пігментна ксеродерма, ретикулярний прогресуючій меланоз, меланоз Піка, что, по суті, є однією и тією ж хворобою. Клінічна картина підрозділяється на три основних типи:
- Запальний. На відкритих ділянках кожи віявляються плям, схожі на ластовиння. Поступово вінікають лусочкі, схожі на лентіго.
- Гіперкератіческая стадія. На шкірі поперемінно утворюються острівці з скупчення веснянок, лусочок, елементів типу лентіго. Все нагадує картину хронічного радіаційного дерматиту. Іноді могут вінікаті бородавчасті освіти. Всі ЦІ атрофічні Зміни поступово приводять до віснаження хрящіків носа, вушних раковин, природні отвори могут деформуватіся. Такоже на даного етапі можливо облісіння, віпадання вій. Рогівка может помутніті, спостерігається світлобоязнь и сльозотеча.
- На Останній Стадії проблема переходити Ракова кордон. На шкірі з`являються як доброякісні, так и злоякісні новоутворення.
невралгічні Особливості
Примерно у шкірного п`ятого пацієнта з ЦІМ діагнозом спостерігаються невралгічні відхилення. Могут буті відставання в розумово розвитку, арефлексія (ВІДСУТНІСТЬ рефлексів). Такоже важліво відзначіті, что пігментна ксеродерма частенько пов`язана з такими захворюваннямі:
- Синдром Ріда, коли сповільнюється зростання скелета, черепна коробка зменшується, відбувається затримка фізічного и розумово розвитку.
- Синдром Де Санктіс-Каккьоне, коли Порушення в работе центральної нервової системи проявляються разом з шкірнімі проявити.
Причини Виникнення хвороби
Що нужно знаті про таку проблему, як пігментна ксеродерма? Причини, симптоми захворювання? Если з проявити хвороби все зрозуміло, то настав час дізнатіся, що ж самє провокує ее Виникнення. Як Вже стало зрозуміло, це особлива Генна мутація, коли вінуватцем є аутосомно ген, что передається від батьків. Такоже в клітінах хворого відсутні ферменти УФ-ендонуклеазі, может буті дефіціт РНК-полімерази. Такоже Вчені говорять про ті, что причиною розвитку патології может буті Збільшення в середовіщі Існування людини порфиринов, особливо природних ферментів, Які негативно вплівають на шкірні покриви.
діагностика
Актуальність пігментного ксеродерма на сьогоднішній день й достатньо висока. Аджея все більшу Кількість людей намагають Частіше бувати на сонці, зовсім НЕ боячися Дії УФ-променів. І це неправильно. Нехай даже людіні и не грозит це захворювання, шкірні покриви Найкраще в мінімальному Ступені піддаваті активному Сонячна опромінення. Як же можна віявіті Цю хворобу?
- Обстеження кожи с помощью монохроматора, особливого інструменту, Який візначає рівень світлочутлівості шкірніх покрівів.
- Наступний крок - біопсія. У даного випадка досліджуються частинка новоутворень на шкірі хворого.
- Зразки тканин, взяті під час біопсії, гістологічно досліджуються.
лікування проблеми
Если пацієнту свячень діагноз «пігментна ксеродерма», лікування хворого - вісь что очень важліво. Так, людіні придется строго слідуваті інструкціям лікаря:
Відео: Акне форми, причини Виникнення та діагностика PLEYANA
- Потрібно регулярно відвідуваті дерматолога.
- На ранніх стадіях активно застосовуються протімалярійні препарати (например, «Делагил» або «Резохин»), Які зніжують чутлівість шкірніх покрівів до світла.
- Обов`язковою є вітамінотерапія для ПІДТРИМКИ організму. У такому випадка нужно прійматі нікотінову кислоту (Вітамін РР), ретинол (це Вітамін А), а такоже в комплексі вітаміни групи В.
- Если на шкірі утворюються Лущай лусочкі, то їх треба обробляті мазями, в Основі якіх є кортікостероїді.
- Если ж на шкірі вінікають бородавки, то придется застосовуваті мазі з цитостатиками, головне завдання якіх - запобігаті подалі поділ клітін.
- Іноді пацієнтам треба пити антігістамінні препарати, іншімі словами, протіалергічні засоби, например, «Тавегіл» або «Супрастин» або ж десенсібілізуючі засоби, Які послаблюють алергічну реакцію.
- При активному впліві на шкіру хворого, например, влітку, пацієнтові прізначають захисні від УФ-випромінювання креми або спреї.
- Если є загроза Утворення пухлина, хворий повинен перебуваті на обліку НЕ только у онколога, а й періодічно оглядатіся Груп других фахівців: дерматологом, офтальмологом и невропатологом.
- Новоутворення на шкірі, даже бородавчасті, підлягають відаленню хірургічнім шляхом.
