Нейробластома у дітей, 4 стадія. Причини, ознаки, симптоми, прогноз. Лікування нейробластоми у дитини

Нейробластома - це рак симпатичної нервової системи. У більшості випадків цю недугу виявляють у дітей молодшого віку. Своєчасне його виявлення дозволяє збільшити шанси на остаточне одужання. З матеріалів даної статті ви дізнаєтеся основні причини виникнення патології, якими ознаками вона супроводжується, коли потрібне лікування.

Дивовижний характер нейробластоми у дитини

Нейробластома - це найпоширеніша пухлина злоякісного характеру. На її частку припадає близько 15% всіх зареєстрованих випадків новоутворень неонатального періоду, а також раннього дитинства. Фахівці зазвичай виявляють пухлину у дітей до п`яти років, але відомі випадки захворювання у підлітків 11 і навіть 15 років. У міру зростання і розвитку дитини ймовірність зіткнутися з цим підступним недугою з кожним роком скорочується.

Пухлина з нейробластов, якщо вірити медикам, наділена надзвичайними здібностями. Вона відрізняється особливою агресивністю і схильністю до метастазування в будь-які ділянки організму. Найчастіше від її життєдіяльності страждають кісткова і лімфатична системи. Іноді лікарі фіксують зростання вогнищ нейробластов, їх розподіл з подальшим утворенням пухлини. Вона спочатку дає метастази, а потім припиняє свій розвиток і починає регресувати. Злоякісні утворення іншого типу не характеризуються такими проявами.

Нейробластома головного мозку у дітей вперше була досліджена вченим з Німеччини, Рудольфом Вірхова в 1865 році. Лікар назвав пухлина «гліомою». Через кілька десятків років американський вчений Джеймс Райт більш докладно дослідив новоутворення і докладно пояснив процес його формування.

Розвиток нейробластоми за стадіями

Як і будь-які інші онкологічні новоутворення, нейробластома у дітей проходить кілька умовних етапів розвитку, визначення яких дозволяє призначити ефективне лікування:

• Стадія 1. Характеризується наявністю операбельною пухлини, розмір якої не перевищує 5 см, і відсутністю метастазів у лімфовузлах.
• Стадія 2А. Свідчить про локалізованої пухлини, велика частина якої підлягає видаленню.
• Стадія 2В. Відбувається метастатична поразка лімфовузлів в односторонньому порядку.
• Стадія 3. Характеризується появою двосторонньої пухлини.
• Стадія 4 (А-В). Новоутворення розростається, спостерігається метастазування в кістковий мозок, печінка і лімфовузли.

Окремо слід розглянути, як на останньому етапі розвивається нейробластома у дітей. 4 стадія відрізняється не властивими іншим неоплазією біологічними характеристиками, володіє непоганим прогнозом, а при своєчасному лікуванні дає високий відсоток виживання.

Основні причини розвитку пухлини

Нейробластома, як і інші види онкології, розвивається на тлі генетичних мутацій в організмі. В даний час фахівці не можуть сказати, що саме дає поштовх цим змінам. Передбачається, що певну роль відіграють так звані канцерогенні фактори, тобто хімічні речовини і опромінення. Виникаючі в результаті мутацій клітини починають швидко розмножуватися, утворюючи пухлина. Злоякісне новоутворення характеризується здатністю ділитися, що відрізняє його від доброякісного.

Мутація, що провокує формування нейробластоми, виникає ще в період внутрішньоутробного розвитку плода або відразу після появи дитини на світ. Тому більшість хворих - немовлята. Зародження пухлини починається в Нейробласти. Це недозрілі нервові клітини, які утворюються у плода під час його внутрішньоутробного розвитку. При нормальному перебігу вагітності нейробласти беруть на себе функції нервових волокон або стають клітинами, що відповідають за освіту наднирників.

До моменту появи дитини на світ велика їх частина вже сформована. Недозрілі клітини зазвичай зникають. При патологічному перебігу цього процесу нейробласти перетворюються в пухлину. Єдиний підтверджений фактор виникнення раку - генетична схильність. Однак ризик спадкового розвитку недуги не перевищує 2%.

Найчастіше лікарі діагностують забрюшинную нейробластом, улюблена область локалізації якої - наднирники. Теоретично пухлина може виникнути в будь-якій частині тіла. Нейробластома заочеревинного простору у дітей виникає в 50% випадків, у 30% хворих новоутворення розвивається з нервових вузликів поперекової області, у решти 20% вибирає для локалізації шийний і грудний відділи.

Як проявляється пухлина?

На початковому етапі виникнення патологічного процесу специфічних симптомів не спостерігається. Тому пухлина часто сприймають за інші захворювання, характерні для цього віку.

Ознаки нейробластоми у дітей проявляються в залежності від місця локалізації новоутворення, областей поширення метастазів і рівня вазоактивних речовин. Зазвичай первинний вузол пухлини знаходиться в заочеревинному просторі, точніше в надниркових залозах. У рідкісних випадках він локалізується на шиї або в середостінні.

Як проявляється нейробластома у дітей? Симптоми недуги обумовлені викидом гормонів раковими клітинами або постійним тиском новоутворення на той чи інший орган. Іноді його зростання впливає на функціонування кишечника і сечового міхура. Унаслідок здавлювання кровоносних судин у пацієнтів виникає набряк мошонки і нижніх кінцівок.

Червонуваті або блакитні плями на шкірних покривах також є ознаками нейробластоми у дитини. Їх поява сигналізує про залучення в патологічний процес клітин епідермісу. При проникненні пухлини безпосередньо в кістковому мозку малюк стає слабким, часто хворіє. У цьому випадку навіть невелика ранка може спричинити за собою велике кровотеча.

Помітивши симптоми нейробластоми, батьки повинні звернутися до лікаря. Виявлення раку на початковому етапі може врятувати життя дитині.

Нейробластома заочеревинного простору

Новоутворення з тканин нейрогенного походження, що виникає в заочеревинномупросторі, відрізняється швидким ростом. За короткий проміжок часу воно проникає в спинномозковий канал, формуючи щільну по консистенції пухлина, яку можна виявити при пальпації.

Нейробластома наднирника у дітей спочатку не має специфічних симптомів, поки не досягає значних розмірів і не починає приєднувати сусідні тканини. Якими ознаками проявляється пухлина?

1. Наявність щільного освіти в черевній порожнині.
2. Набряклість всього тіла.
3. Дискомфорт і болючість в області попереку.
4. Зниження маси тіла.
5. Підвищення температури.
6. Зміна показників крові, які свідчать про анемію.
7. Оніміння, параліч нижніх кінцівок.
8. Розлад функціональних здібностей ШКТ і видільної системи.

Інші локалізації пухлин нейрогенного походження

Нейробластома заднього середостіння у дітей супроводжується різким схудненням, утрудненим ковтанням, розладом дихальної діяльності. У деяких випадках недуга призводить до зміни форми грудної клітки.

Пухлини заочно простору зустрічаються вкрай рідко, але знають про них більше. Це обумовлено тим, що всі ознаки патологічного процесу видно неозброєним оком. Новоутворення характеризується появою темної плями на оці, яке зовні нагадує звичайний синець. Ще одним симптомом нейробластоми є опущене повіку. Воно прикриває неприродно випирає очне яблуко.

форми нейробластом

В даний час фахівці виділяють чотири форми нейробластоми, кожна з яких має певне місце локалізації та відмінні характеристики.

• Медулобластома. Новоутворення зароджується глибоко в мозочку, через що його видалення неможливо за допомогою оперативного втручання. Патологія характеризується стрімким метастазированием. Найперші симптоми пухлини проявляються порушенням координації рухів.
• Ретинобластома. Це пухлина злоякісного характеру, яка вражає сітківку очей у маленьких пацієнтів. Відсутність лікування призводить до тотальної сліпоти і метастазування в головний мозок.
• Нейрофібросаркома. Ця пухлина локалізується в черевній порожнині.
• Симпатобластома. Це пухлина злоякісною природи, яка своїм «домом» вибирає симпатичну нервову систему і наднирники. Новоутворення формується у плода під час його внутрішньоутробного розвитку. Через швидке збільшення в розмірах симпатобластоми може дивуватися спинний мозок, що тягне за собою параліч кінцівок.

Як розпізнати нейробластом?

Спочатку лікар призначає аналіз крові і сечі при підозрі на діагноз «нейробластома». У дітей симптоми цієї патології схожі з іншими захворюваннями, а лабораторне дослідження біологічних матеріалів дозволяє виключити інші можливі причини. Високі показники гормонів катехоламінів в сечі свідчить про наявність онкології.

Для визначення розмірів пухлини, її локалізації маленьким пацієнтам призначають КТ, УЗД та МРТ. Важливим методом діагностики є біопсія. Під час цієї процедури фахівець робить забір ракових клітин для їх подальшого вивчення в лабораторних умовах, проведення гістологічного аналізу.

На підставі отриманих результатів аналізів лікар розробляє тактику лікування, дає рекомендації по режиму і способу життя хворого.

варіанти терапії

Лікуванням нейробластоми у дитини зазвичай займаються одночасно кілька фахівців онкологічного відділення (хіміотерапевт, хірург, радіолог). Після вивчення особливостей пухлини лікарі розробляють тактику її знищення. Вона залежить від того, як новоутворення реагує на проведені заходи, і від прогнозу на момент встановлення остаточного діагнозу.

Зазвичай лікування нейробластоми у дітей включає в себе такі методи:

1. Хіміотерапія. Ця процедура має на увазі введення протипухлинних медикаментів за спеціально розробленими схемами. Препарати згубно діють на ракові клітини, перешкоджаючи їх розмноження. Разом з ними страждають інші частини тіла, що призводить до поширених побічних явищ (втрата волосся, нудота, діарея). Ефективність проведеної терапії підвищується в кілька разів в поєднанні з трансплантацією мозку.
2. Хірургічне лікування передбачає видалення новоутворення. Перед проведенням операції застосовується хіміотерапія. Вона дозволяє сповільнити ріст пухлини і привести до регресії метастазів. Допустимість повного її видалення залежить від локалізації і розмірів. Невелике новоутворення, розташоване біля спинного мозку, робить втручання дуже ризикованим.
3. Променева терапія в сучасній медичній практиці застосовується вкрай рідко. Її все частіше останнім часом замінюють оперативним втручанням, так як опромінення небезпечно і несе в собі певну загрозу для життя дитини. Променеву терапію рекомендують строго за показаннями, коли спостерігається низька ефективність інших методів лікування, в разі неоперабельний нейробластоми у дитини.

Спеціальної дієти при такому діагнозі маленьким пацієнтам не призначають. Багато батьків, намагаючись боротися всілякими способами за життя чада, коректують його раціон. Доведено, що деякі продукти, точніше, речовини, в них містяться, підвищують захисні сили організму і помітно уповільнюють зростання пухлини. До таких речовин можна віднести цинк, залізо, бетаїн, різні вітаміни. Ними багаті цитрусові, молода зелень, моркву, гарбуз.

Успіх будь-якої терапії залежить від того, яких розмірів нейробластома у дітей. Причини виникнення патології і стадії захворювання теж мають значення. Застосування радикальних методів на початкових етапах формування пухлини дає надію на повне одужання. Однак це не звільняє маленького пацієнта від відвідувань лікаря і проходження обстеження з метою попередження можливого рецидиву.

Імовірність остаточного одужання не виключається і на другій стадії, за умови успішно проведеної операції та хіміотерапії.

Певні труднощі виникають на останніх етапах розвитку такої патології, як нейробластома. У дітей 4 стадія раку зазвичай супроводжується невтішними прогнозами. Рецидив можливий після видалення пухлини, на тлі здавався одужання. Чергове освіту злоякісної природи зазвичай формується в тому ж місці, де було раніше. Прогноз на цій стадії становить 20% виживання протягом п`яти років. У цьому випадку все залежить від кваліфікації фахівців, наявності необхідного медичного обладнання.

прогноз

Після інтенсивної терапії онкології прогноз у більшості пацієнтів сприятливий. У дітей з локалізованим пухлинним процесом медики відзначають високу ймовірність поправитися в найкоротші терміни. Що стосується даної категорії пацієнтів, новоутворення може зникнути навіть без хірургічного втручання, але інтенсивна медикаментозна терапія в цьому випадку є обов`язковою. У дітей старшого віку, що мають розповсюдилася пухлина, шанси на остаточне одужання набагато нижче. Більш того, новоутворення може виникнути знову.

Наслідком лікування нерідко виступає вторинна нейробластома у дітей. Прогноз в цьому випадку не найсприятливіший. Пухлина може з`явитися через кілька років знову, в тому числі і після успішного лікування. Такого роду наслідки в медицині іменуються запізнілим побічною дією. Саме тому всім пацієнтам без винятку після курсу терапії рекомендується спостерігатися у лікарів постійно.

профілактичні заходи

Лікарі не дають жодних специфічних рекомендацій щодо попередження розвитку пухлини злоякісного характеру, так як причини її формування залишаються маловивченими, за винятком можливої спадкової схильності. Якщо близьким родичам коли-небудь доводилося стикатися з цим підступним діагнозом, під час планування вагітності бажано відвідувати консультації лікаря-генетика. Ймовірно, він допоможе в майбутньому уникнути хвилювань, пов`язаних з народженням нездорового дитини.

На жаль, онкологічні захворювання сьогодні все частіше діагностують у маленьких пацієнтів, не є винятком нейробластома у дітей. Фото патології можна подивитися в спеціалізованих медичних довідниках. Специфічних методів профілактики медики запропонувати не можуть через неясної етіології патології. При появі первинних симптомів, що вказують на цю недугу, вкрай важливо звернутися за допомогою до лікаря. Тільки після проходження повного діагностичного обстеження можна судити про характер новоутворення і розробляти приблизну тактику лікування. Чим раніше фахівець підтвердить остаточний діагноз, тим вище шанси на повне одужання. Будьте здорові!