Лепра (проказа): етіологія, патогенез, симптоми і особливості лікування

Слово «прокажений» навіть в наш час наділене різко негативним підтекстом. Поняття «проказа» для багатьох є хоч і не цілком зрозумілим, але дуже неприємним, а раніше воно на всіх наводило жах і жах. У цій статті ми розповімо, що це за недуга - проказа, які у нього симптоми, етіологія, епідеміологія, патогенез, яке існує лікування, а головне, чи потрібно боятися прокажених людей, і як можна від них заразитися.

Відео: Жити Здорово! Хвороба Іценко-Кушинга

Проказа або лепра?

Існує хвороба, при якій особа стає неймовірно відразливим, а кисті рук і стопи робляться потворними через втрату пальців. Назв у неї близько десятка. Є екзотичні - хвороба скорботна, хвороба фінікійський, лінива смерть. Є мудровані, наприклад, хансеноз або хронічний гранулематоз, а є широко відомі, такі як лепра або проказа, що породила страшне слово «прокажений». Кожна назва підкреслює ту чи іншу особливість недуги. Наприклад, «хансеноз» з`явилося в честь вченого Хансена, першим відкрив збудника хвороби, а «лепра» походить від давньогрецького lepras, тобто «луска». Мабуть, її нагадували древнім грекам нарости і жахливі струпи на обличчях хворих. Стародавні слов`яни на основі слів «про» і «казІть», тобто змінювати зовнішній вигляд, назвали болячку «проказа». Етіологія, патогенез, а тим більше лікування недуги досі викликають суперечки і розбіжності, а раніше люди про нього абсолютно нічого не знали, тому боялися. Церква оголосила хвороба карою господньої за гріхи, і віруючі не сміли в цьому сумніватися. Ось і стало єдиним методом лікування замолювання гріхів.

Кілька історичних фактів

Вчені провели ряд аналізів стародавніх останків і з`ясували, що вже більше 6 тисяч років людству відомий жах на ім`я проказа. Етіологія, патогенез недуги описувалися ще Гіппократом, але він помилково туди ж відносив і псоріаз. Батьківщиною прокази вважається Африка (за іншими джерелами Азія, звідси і фінікійський хвороба), в Європу заразу занесли «доблесні» хрестоносці, а в Америку її першовідкривачі і їх послідовники. Отримавши величезну кількість свіжих жертв і не зустрічаючи перепон, хвороба легко завоювала півсвіту. Ніхто й гадки не мав, лепра - що це таке. Етіологія і патогенез лепри зводилися до того, що людина раптом ставав виродком, у нього відвалювалися пальці на руках-ногах, а потім і сам він згнивав заживо. Люди перебували в панічному жаху і всіма шляхами позбувалися від прокажених. У кращому випадку їх просто виганяли. Існував ритуал «похорону» нещасного, під час якого його клали в труну, забивали, опускали в яму і навіть присипали землею. Після, правда, діставали, але для всіх людини серед живих вже не існувало. У гіршому випадку хворого вбивали по-справжньому. Чим би це закінчилося, невідомо, але сталося неймовірне - Європу атакувала інша смертельна зараза, яка витіснила першу. Після пандемії чуми проказа тут стала рідкісним явищем.

Відео: Дислексія і дисграфія: проблема? хвороба? дар?

Лепра в наші дні

Ще в середньовіччі при монастирях створювали будинку для прокажених, де вони жили до своєї смерті. Назвали їх лепрозорій. У 1873 році вченому Хансену, трудився в одному з таких закладів, вдалося виявити в матеріалі, взятому у хворого, небачені досі бактерії. Їх назвали паличками Хансена. Але пройшло ще багато років, перш ніж з`ясували їх зв`язок з таким захворюванням, як проказа. Етіологія, патогенез і методи лікування тепер стали більш зрозумілі. Колись в світі існували тисячі лепрозоріїв, тому що прокажених тоді було понад 20 мільйонів. Тільки в Росії лепрозоріїв налічувалося 19 штук. Завдяки знайденому ліків до кінця 20-го століття число хворих в світі знизилося до 12 мільйонів, а на даний момент їх близько півтора мільйонів. Однак статистика за 2015 рік знову показала невелике збільшення числа хворих. У Росії лепрозоріїв зараз всього 4, а хворих на лепру 600 чоловік. Основна маса «прокажених» нині зосереджена в Індії, Китаї, інших країнах Південної Азії, майже на всій території Африки, включаючи Мадагаскар, в Південній Америці, на Аравійському півострові, на Філіппінах, в Карибському басейні.

портрет збудника

Патогенез прокази починається з проникнення в тіло людини палички Хансена. Це мікроскопічна бактерія довжиною до 8 мкм, а діаметром всього до 0,5 мкм. Палички мають загострені або потовщені краю і покриті чотирма шарами дуже щільних оболонок, що захищають їх від зовнішніх подразників. Вони нерухомі, не утворюють спори, розмножуються дуже повільно. Розподіл однієї бактерії триває приблизно 14 днів. Тримаються палички групами, тоді вони нагадують розсипані сигарети. Іноді паразитів можна зустріти і по одному. Живуть вони виключно в клітинах жертв, тому, потрапивши в зовнішнє середовище, швидко гинуть. Палички Хансена паразитують тільки в людині, але є думка, що вони можуть заражати мишей, броненосців, бурундуків і деякі види мавп. Етіологія і патогенез прокази (лепри) вивчаються важко, тому що колонії паличок Хансена на живильному середовищі в лабораторіях ростуть надзвичайно погано і повільно - від 6 тижнів, проти декількох годин у інших бактерій. Ще одна складність - поза клітиною вони стають непатогенними, а в піддослідних тварин практично не приживаються. І все-таки вдалося дізнатися, що палички Хансена і Коха (викликають туберкульоз) походять від однієї бактерії, але в процесі еволюції кілька видозмінили свої структури. А в 2009 році відкрили ще один вид цієї бактерії, що викликає дифузну лепроматозного проказу.

шляхи зараження

Джерелом мікроба лепри може бути тільки страждає на цю недугу в активній формі людина. Але за деякими відомостями іноді причиною інфікування стає робота без рукавичок з тваринами, яких вражає бактерія Хансена. Як відбувається патогенез лепри? Інфекції, що передаються повітряно-крапельним шляхом, завжди самі вірулентні і здатні заразити багатьох. Але у випадку з лепри цього не відбувається за поки що нез`ясованих причин. Відомо лише, що палички Хансена активно розмножуються на ділянках тіла, які може охолоджувати повітря, а саме на слизових ротової порожнини. Від хворого здоровому вони передаються при чханні, поцілунку, кашлі, емоційному розмові. Крім того, мікроб може передатися з кров`ю хворого або при попаданні його ексудатів, насичених паразитами, безпосередньо на травмовану шкіру нової жертви.

Групи ризику

Висока ймовірність заразитися у тих, в чиїх сім`ях є хворий на проказу. По-перше, через те, що між членами сім`ї важко уникнути тривалих контактів, а по-друге, тому що існує генетична схильність до цього захворювання. Сімейним парам заборонено мати спадкоємців. Але у хворих матерів діти народжуються здоровими. Якщо таких малюків відразу ізолювати, їх абсолютно не вражає лепра (проказа). Етіологія захворювання поки не з`ясована і щодо інших категорій ризику серед населення. Поки точно встановлено, що недуга активно розвивається у осіб з ослабленим імунітетом. Є випадки, коли люди, які доглядають за прокаженими, залишалися здоровими, але хворіли їхні родичі, які не брали участі в догляді. Лікар Даніель Даніельсон довгі роки вводив собі кров прокажених, поміщав в свої рани ексудат з горбків на їхньому тілі, але так і не був інфікований. А взагалі, хвороба найбільш імовірна там, де низький рівень життя.

патогенез прокази

Імовірно, через повільне розмноження бактерій Хансена занадто довго розвивається і викликається ними проказа. Етіологія, патогенез хвороби такі: збудник, потрапивши на слизові або в рану, просочується в кров і лімфу, а з цими рідинами в нервову систему і інші внутрішні органи. Там бактерії утворюють гранульоми, що містять безліч макрофагів. Заразившись, людина може десятиліття жити і не підозрювати про свою недугу. Інкубаційний період у деяких триває півроку, частіше близько 5 років, а в окремих випадках 20 і навіть 40 років. Крім інкубаційного, існує латентний період (час, з якого інфікований здатний заражати оточуючих). Для лепри він дещо менше інкубаційного. У пацієнта в цей час може взагалі не бути симптомів або спостерігатися легке нездужання, втрата апетиту, нез`ясовно швидка стомлюваність, але про серйозне захворювання він не передбачає, хоча вже є заразним.

симптоми

Мікроб вражає не тільки слизові в роті, але і в легких, а також клітини в нервових закінченнях (швановские). При прогресуванні захворювання бактерії знаходять в очах, в печінці, навіть в головному мозку. Перша ознака недуги - це важко переносяться болю в кінцівках, у спині. Тоді ж хворі можуть скаржитися на слабкість, сонливість, втрату апетиту, розлади кишечника. Надалі болю змінюються відчуттям поколювання, а потім людина взагалі втрачає чутливість в уражених місцях. Це часто стає причиною травм, зараження іншою інфекцією і в кінцевому підсумку втратою пальців, незворотними дефектами рук і ніг. Палички Хансена самі по собі хворого кінцівок не перешкоджають здійсненню. У лепри виділяють два основних види - туберкулоідная лепру і лепроматозного. Їх симптоми відрізняються, тому розглянемо кожну докладніше.

Туберкулоідная проказа, етіологія, симптоми, лікування

Цей вид захворювання діагностується в трьох формах:

• полярна;
• прикордонна;
• недиференційована.

Основним симптомом туберкулоидной лепри є поява на шкірі чіткого гіпопігментовані (світлого) плями. Недиференційована форма здатна самостійно зцілитися, або перейти до більш важким. Спочатку шкіра на місці пігментації дуже чутлива, але незабаром пляма починає збільшуватися, його краю випинаються, а центральна частина, навпаки, западає. Тут відсутні потові залози, зникають волосся, шкіра втрачає чутливість. За межами плями нерви товщають, так як палички Хансена, розростаючись, роздмухують уражені клітини. Інфікування нервів викликає атрофію м`язів, контрактуру ступень і кистей рук. Коли бактерії вражають лицевий нерв, у хворих розвиваються захворювання очей, в кінцевому підсумку призводять до сліпоти.

лепроматозная проказа

Цей вид захворювання протікає важче і більш небезпечний для людей в оточенні хворого. Тут розрізняють дві форми:

• полярна;
• прикордонна.

Одним з первинних симптомів захворювання також є плями, але вони мають дещо іншу картину - великі, розташовуються симетрично по відношенню до умовної серединної лінії людського тіла, з нечіткими кордонами і щільним опуклим центром. Крім плям висипання можуть мати вигляд вузликів, блях або папул. Всі вони називаються лепроми і містять в інфільтраті тисячі паличок Хансена. Дуже характерно, що відбувається під час лепри з особами хворих. У них випадають вії та брови, провалюється ніс (пізні стадії), спотворюється (потовщується) форма вух, шкіра на обличчі ( «левова морда»), порушується міміка. Інші симптоми:

• проблеми з носом (закладеність, утруднене дихання, іноді з носа йде кров);
• зміна голосу (стає хриплим);
• проблеми із зором (кератит, іридоцикліт);
• збільшення лімфовузлів у паху;
• інфільтрація тканини в яєчках;
• освіту на місці розпалися лепром обезображивающих виразок;
• слабкість кінцівок, атрофія, а в подальшому некроз.

Існує змішана форма прокази, при якій одночасно спостерігаються симптоми туберкулоидной і лепроматозной форм.

діагностика

Захворювання лепра, етіологія і патогенез якого ще вивчаються, діагностується декількома методами.

1. Клінічний. Складається в візуальному огляді шкіри хворого, виявленні нечутливих слизової і ділянок шкіри.
2. Мікроскопічний. В носоглотці роблять досить інтенсивний (до крові) зішкріб, беруть матеріал з лімфовузлів. Мікроскоп показує у хворого наявність характерних овальних або круглих лепрозних клітин. Мазки забарвлюють за методом Ціля - Нільсена, в результаті старі палички Хансена стають червоними, а молоді в основному синіми.
3. Алергічний тест (Міт-суду). Під шкіру вводять лепромін (готують з тканин, узятих у хворих на лепру). Якщо випробуваний заражений, у нього менше ніж за добу шкіра в місці проби напухає і червоніє.
4. Серологічний метод.

лікування

Проказу лікують дуже довго, до 12 місяців, а часом кілька років. Терапія тільки комплексна за участю офтальмологів, ортопедів, невропатологів. Антибактеріальні препарати використовуються також в комплексі. Це «Дапсон» в тандемі з «клофазімін» і «Рифампіцином». Для кожного хворого дози і алгоритм прийому ліків індивідуальні. Деякі форми захворювання можливо лікувати із застосуванням тільки двох з наведених трьох антибіотиків, що визначає лікар. Зараз ведуться випробування ліків «Міноциклін», «Кларитроміцину», «Офлоксацину» в якості медикаментів проти лепри. В результаті у хворих вбиваються всі бактерії лепри, але нанесений ними збиток органам і шкірі (якщо до цього дійшло) залишається.

прогноз

Якщо лікування розпочато вчасно, результат досить сприятливий. У хворих навіть може не залишитися на шкірі ніяких слідів. У запущених стадіях повернути здоров`я вже не вдається, людина залишається інвалідом довічно, але у нього можливе відновлення роботи внутрішніх органів, що дозволяє продовжити йому життя.

Профілактика захворювання включає:

• гігієну, особливо при знаходженні в регіонах, де лепра процвітає;
• ранню діагностику і лікування;
• профілактичний контроль всіх, хто тривалий час контактує з хворими на лепру (медики, сім`я).