Синдром бадда-кіарі

Відео: Синдром Арнольда Кіарі, сирингомієлія, сколіоз - Барселонський Інститут Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі виникає через прогресуючу облітерації (закриття або звуження) просвіту вен, що впадають в печінку. Кіарі вважав, що основна причина - первинне запалення печінкових вен. Але в подальшому було виявлено в деяких випадках одночасно тромбоз печінкових і нижньої порожнистої вен.

У літературі описується приблизно 200 випадків виникнення облітеруючого ендофлебітом в печінкових венах (хвороба Бадда-Кіарі).

При розвитку тромбофлебіту Аранція протоки, який впадає безпосередньо в ліву печінкову вену, і пупкової вени цей синдром може розвиватися вже в ранньому дитинстві. Внутрішня оболонка печінкових вен або нижня порожниста вена (Недалеко від місця впадання печінкових) розростається, іноді приєднуються тромби. Все це обумовлює закриття або звуження просвіту вени, що, в свою чергу, викликає розвиток застою і здавлення клітин печінки.

Відео: Арнольда Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі розвивається також і при інших патологіях: злоякісних новоутвореннях печінки, підшлункової залози, нирок і т.д., захворюваннях судин генералізованого характеру. Цироз печінки може також сприяти звуженню печінкових вен. Можуть викликати синдром Кіарі при певній локалізації гуми, ехінококоз, актиномікоз, абсцеси і так далі.

Клінічно синдром Бадда-Кіарі проявляється ознаками основного захворювання, його викликав, крім того, прояви залежать також від тривалості закупорки вен. Виділяється гостре і поступове виникнення синдрому.

Гостра закупорка печінкових вен викликає раптову появу блювоти, болю в правому підребер`ї або епігастрії через набухання печінки, а також перерастяжения глиссоновой капсули, розвивається асцит, виникає невелика желтушность.

Відео: Репортаж з Северин, Синдром Арнольда Кіарі і Ідіопатичний Сколіоз - Dr. Royo Salvador

Портальна гіпертензія розвивається при цьому через швидке підвищення тиску в печінкових синусоїдах і венах.

Асцит при даній патології не піддається лікуванню діуретиками, рідина дуже швидко знову накопичується після проведення парацентезу, іноді відзначається потрапляння в неї крові, можливий розвиток гидроторакса. Якщо приєднується тромбоз, що розвивається в нижньої порожнистої вени, то виникають набряки на нижніх кінцівках, «голова медузи», а при легкому натисканні на неї, кров рухається вгору.

При розвитку тотальної закупорки вен печінки приєднується тромбоз брижових судин, виникають болі і діарея, з`являються ускладнення неврологічного характеру через пошкодження клітин печінки, які призводять до летального результату через кілька днів.

Іноді синдром Бадда - Кіарі, при частковому закритті просвіту вен, може протікати як хронічного захворювання протягом довгого часу. При такому характері течії згодом виникає колатеральний кровообіг: розширюються поверхневі вени шкіри, з`являється портальна гіпертензія, а потім приєднується і варикозне розширення стравохідних вен.

Для постановки діагнозу важливе значення має присутність зниженого окклюзионного тиску в венах печінки і одночасне підвищення портального тиску, що виявляється за допомогою методів гепато- і спленоманометріі. Використовується ретроградна рентгеногепатографія, в ході якої вводяться контрастні речовини в печінкові вени. УЗ-діагностика заснована на прямих ознаках - візуалізації тромбу в вен.

Без кольорового доплерровского дослідження можна припустити синдром Бадда-Кіарі при:

• Наявності дифузних змін у печінці, характерних для вираженою жирової дистрофії печінки або фіброзу печінкової тканини,

• На зображенні відсутні печінкові вени, наприклад, через наявність в їх просвіті ехопозітівних мас в просвіті,

• Звуженому вигляді нижньої порожнистої вени,

• Ознаках портальної гіпертензії, якщо захворювання протікає тривало.