Вульгарна пухирчатка: причини, симптоми, лікування, препарати. Аутоімунні захворювання

Як проявляється таке захворювання, як пухирчатка? Лікування і симптоми цієї хвороби будуть розглянуті нижче. Також ви дізнаєтеся про причини розвитку цього патологічного процесу і способах його діагностики.

Основні відомості

Пухирчатка, фото якої представлено в даній статті, - це група рідкісних, але дуже важких, потенційно смертельних і інвалідизуючих везікулобуллезном аутоімунних захворювань, які вражають шкірні покриви і слизові оболонки.

Фахівці виділяють наступні види цієї хвороби:

• вульгарна пухирчатка;
• вегетуюча форма;
• листоподібна;
• себорейная (може мати такі назви, як синдром Сеніру-Ашера, або еритематозна).

Загальні характеристики хвороби

Вульгарна пухирчатка є категорію хвороб підшкірної клітковини і шкіри, яка протікає в хронічній формі, з частими рецидивами.

Це захворювання є гормонально залежним. Для нього характерне прогресуюче протягом, а також утворення внутріепідермальних бульбашок.

Найчастіше вульгарна пухирчатка вражає людей у віці 50 і більше років.

Чому це захворювання виникає? Про причини розвитку цієї хвороби існують лише гіпотези.

Пухирчатка: причини найбільш ймовірні

Перед початком лікування даної хвороби дуже важливо з`ясувати, чому це аутоімунне захворювання виникло у того чи іншого пацієнта. На жаль, знайти причину розвитку пухирчатки досить складно. Фахівці б`ються над цією проблемою вже багато десятиліть. За цей час вони висунули лише гіпотези:

• Екзогенні фактори, тобто прийом лікарських препаратів, в тому числі пеніциліну і його похідних, різних інтерферонів та іншого.
• Ендогенні фактори, включаючи імунні і генетичні.
• Фізичні фактори (можуть впливати отримані великі опіки і опромінення).
• Ендокринні (наприклад, гормональний збій в організмі людини).
• Віруси (герпесвіруси).
• Прийом певних харчових продуктів.

Грунтуючись на цих факторах, що пояснюють ймовірне виникнення хвороби, робимо висновок: вульгарна пухирчатка може бути імунологічної, ендокринної, інфекційної, неврогенної, токсичної і т. Д. Однак слід зазначити, що до сих пір невідомо, чи є такі зміни первинними або ж вони носять вторинну природу, у відповідь на вплив першопричини.

Таким чином, неможливість виявити точну причину виникнення даного аутоімунного захворювання значно ускладнює його своєчасну діагностику, тому у багатьох людей дуже часто розвиваються важкі ускладнення.

механізм зародження

Як відбувається розвиток такого захворювання, як пухирчатка? Фото початковій стадії цієї хвороби ви можете побачити в даній статті. Фахівці стверджують, що причиною розвитку такого патологічного процесу є утворення аутоагрессивних антитіл до білків, що належить сімейству десмоглеінов. Останні являють собою своєрідний «клей», що з`єднує поруч знаходяться епідермальні клітини за допомогою особливих сполучних елементів, які називаються десмосомами.

Після того як активовані лімфоцити і аутоантитіла атакують десмоглеіни, епідермальні клітини відокремлюються одна від одної, а епідерміс стає пористим і «розклеєних», в результаті чого легко відшаровується і піддається проникненню різних грибів і бактерій. У медичній практиці такий феномен прийнято називати акантолізом.

В результаті описаного процесу у хворого з`являються бульбашки на шкірі, а також в її товщі. При цьому вони заповнені ексудатом і постійно гниють. З плином часу бульбашки відшаровуються від покривів, оголюючи тканини і формуючи гнійні та інфіковані виразки. У запущених випадках такі утворення можуть покривати практично всю поверхню тіла людини.

Історична довідка

Спочатку про дерматологічних захворюваннях фахівці не знали практично нічого. При цьому термін «пухирчатка» застосовувався до всіх поразок слизових і шкіри, які супроводжувалися акантолізом, утворенням пухирців і відшаруванням покривів з розвитком гнійних виразок. Однак в 1964 році в одному з медичних журналів була опублікована стаття, яка змінила розуміння лікарів про розглянутої хвороби, а також підхід до її діагностики та лікування. Саме з цього часу присутність в плазмі крові пацієнтів антитіл до десмоглеінам стало головним критерієм виявлення пухирчатки.

Відео: Причини аутоімунні захворювань. Лікування аутоімунних захворювань

До речі, в 1971 році вийшла ще одна стаття, в якій детально досліджувалася аутоиммунная природа і механізм розвитку цього захворювання.

Основні симптоми

Бульбашки на шкірі, що виникають в результаті розвитку вульгарною або звичайною пухирчатки, являють собою найперший ознака розвитку хвороби. Слід особливо відзначити, що такий вид захворювання зустрічається найбільш часто. Відповідно до думки фахівців, на її частку припадає до 77% всіх виявлених форм пухирчатки.

Поразки у вигляді бульбашок зачіпають не тільки шкірні покриви пацієнта, але і слизову оболонку його ротової порожнини і горла. Згодом вони поширюються на кінцівки, зовнішні статеві органи, особа та інше.

Що слід знати про такі дерматологічних захворюваннях? Як правило, пухирчатка розвивається раптово. При цьому зовні здорової шкіри утворюються напружені міхури невеликого розміру, які з помітною швидкістю набувають млявий вигляд. Їх вміст являє собою прозору серозну рідину (трохи каламутну).

Після розтину папул утворюються ерозірованний поверхні, які згодом заживають, але залишають сліди пігментації бурого кольору.

Для такого аутоімунного захворювання характерно важке протікання в хронічній формі. При цьому слід зазначити, що у деяких людей без будь-якого лікування спостерігалося спонтанне поліпшення стану, яке змінювалося загостренням.

Дуже часто вульгарна пухирчатка супроводжується вторинною інфекцією (кандидозом).

Через втрату білка, рідини та інфекційних наслідків прогноз цього захворювання при важких формах несприятливий.

виявлення хвороби

Як виявляється вульгарна пухирчатка? Діагностика цього захворювання проводиться в стаціонарі. При цьому наявність хвороби виявляється на підставі клінічних симптомів і результатів аналізів.

Відео: Аутоімунні захворювання шкіри. Листоподібна пухирчатка. Дискоїдний червоний вовчак

До перших відносять:

• Симптом асбо-Ханзо. Ця ознака виявляється за допомогою натискання пальцем або покривним склом на цілий (тобто ще не розкрився) міхур. Така процедура сприяє відшарування епідермісу в ділянці, що прилягає до таточку, а також збільшення його площі через тиск рідини, що знаходиться всередині.
• Симптом Нікольського. Даний ознака виявляється в процесі захоплення шматочків міхура пінцетом і потирання пальцем ділянки зовні неушкодженої шкіри поблизу від місця ураження. При цьому виникає відшарування епідермісу.

Слід зазначити, що перераховані симптоми вульгарною пухирчатки не є специфічними, а діагностичними. При цьому необхідно пам`ятати, що такі прояви можуть виникати і при інших захворюваннях.

лабораторні аналізи

Як діагностується вульгарна пухирчатка? Лікування цього аутоімунного захворювання слід здійснювати тільки після медичного обстеження. Для виявлення такої хвороби застосовують:

• Гістологічний аналіз, який передбачає дослідження мазків або так званих відбитків бульбашок для виявлення акантолитических клітин (тобто епідермальних клітин, які зазнали морфологічні зміни).

Слід особливо відзначити, що на підставі даних гістологічного аналізу зробити висновок про розвиток аутоімунної хвороби не можна. Це пов`язано з тим, що є і інші захворювання зі схожою картиною.

• Імунофлюоресцентний метод, що дозволяє виявити внутрішньоклітинні відкладення імуноглобуліну G і А, а також визначити основні та другорядні антигени - десмоглеін-3 і десмоглеін-1. Цей спосіб діагностики є найбільш точним.

Таким чином, діагноз «вульгарна пухирчатка» ставиться на підставі сукупних даних клінічних симптомів і клінічної картини захворювання, а також результатів иммунофлюоресцентного і гістологічного методу обстеження.

лікування

На самому початку розвитку вульгарною пухирчатки пацієнтові призначають глюкокортикоїди. Препарати цієї групи приймають в ударних дозах. Призначення такого лікарського засобу в великих кількостях має життєві показання. Що стосується протипоказань і побічних ефектів, то вони вторинні.

Відео: Червоний вовчак у чоловіків і жінок: причини

Які при розглянутому захворюванні призначають глюкокортикоїди? Препарати для лікування вульгарної пузирчакі можуть бути наступними: «Преднізолон», «Дексаметазон» і «Тріампцінолон».

Після поліпшення стану хворого, тобто при відсутності нових бульбашок, дозу лікарських засобів поступово знижують і переходять на підтримуючу з метою запобігання рецидиву. Таке лікування пацієнтів досить тривале.

Відео: Лікування червоного вовчака. Загострення і ремісія. Препарати при червоному вовчаку

Крім глюкокортикоїдів, хворим можуть призначати цитостатики-імунодепресанти, в тому числі «Метотрексат», «Азатіопрін» або «Проспидин». Вони необхідні для зняття виникли побічних реакцій після прийому основних лікарських засобів.

Інші методи терапії

Якщо є показання, то при аутоімунних захворюваннях пацієнтові можуть бути призначені антибіотики, а також препарати, що підтримують роботу серцево-судинної системи, що регулюють артеріальний тиск і нормалізують роботу печінки і нирок.

Також обов`язковий прийом калійвмісних засобів, кальцію і вітамінів. Для зовнішнього лікування пухирчатки можуть застосовуватися протизапальні препарати, настойки лікувальних трав і відвари.

Також слід зазначити, що в залежності від стану пацієнта йому можуть бути призначені такі процедури, як гемабсорбція, переливання крові і плазмаферез.