Симптоми і лікування синдрому ландау-клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера - це придбана епілептична афазія у дітей. Для неї характерно порушення мовної функції. При цьому страждають не самі артикуляційні компоненти мови (звукова модифікація за допомогою зубів, мови і глотки), а вміння формулювати фонеми на рівні ЦНС. До речі, за це відповідає певна область в корі головного мозку.

Відео: Лікування синдрому Ландау-Клеффнера. Клініка, діагностика.

Хвороба розвивається у абсолютно здорових дітей. Спочатку вони втрачають здатність до адаптації до зовнішнього середовища, потім не можуть виразно, чітко і логічно викладати свої думки. Те, що в мозку малюка проходять патологічні зміни, показує ЕЕГ. Синдром описали в 1957 році два вчених - Ландау і Клеффнера. Тому їх прізвищами та назвали цю недугу.

причини хвороби

Причини синдрому Ландау-Клеффнера до кінця не визначені. Хоча в деяких випадках лікарі можуть назвати фактор, який призвів до розвитку хвороби. В першу чергу - це закриті травми голови, пухлини мозку, паразитарне захворювання, викликане личинками свинячого ціп`яка, - нейроцистицеркоз. Причиною можуть стати і аутоімунні демієлінізуючі недуги, під час яких відбувається руйнування білої речовини нервової системи - мієліну. Спровокувати розвиток синдрому також здатні запальні процеси на стінках судин в області головного мозку. Кілька випадків появи патології були пов`язані з дефіцитом мітохондріального дихального комплексу. Іноді причиною ставала надто тонка кора мозку, в результаті чого у дитини розвивалося поразку півкуль.

Синдром може мати швидкоплинну форму. Тобто ще вчора дворічний малюк ходив, говорив і був абсолютно здоровою дитиною, а сьогодні він прокидається, не в силах зв`язати і кілька слів. Іноді хвороба розвивається повільно: малюк поступово втрачає здатність до вербального спілкування і адекватному сприйняттю дійсності.

Як проявляється?

Хвороба детально описала жінка-науковець Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, стверджує вона, виникає також через так званої пластичності головного мозку. Він ніби «перебудовується», щоб краще виконувати свої функції. У процесі такої трансформації і розвивається тимчасова афазія. Як і у випадку з придбаної формою, викликаної ушкодженнями і хворобами, цей вид патології можна діагностувати за допомогою ЕЕГ. Крім того, «першими дзвіночками» можуть стати епілептичні припадки, що з`явилися у малюка. Вони в 70% випадків супроводжують початок захворювання.

Приблизно у чверті всіх випадків хворий втрачає мовну функцію протягом місяця. Але частіше її втрата відбувається практично миттєво. Іноді малюк не може вимовити ні звуку. У половини пацієнтів помічаються поведінкові розлади. Операційне мислення при цьому зберігається. З віком епілептичні припадки зникають. При повному або частковому відновлення мовних функцій відбувається до 16 років.

погіршення мови

Синдром Ландау-Клеффнера у дитини починається з втрати мовної функції - це один з основних симптомів недуги. Він характеризується словесними або ж слуховими агнозиями - порушеннями сприйняття, при яких зберігається свідомість і чутливість. У першому випадку пацієнт не здатний нормально говорити. У другому - він може не впізнавати знайомі шуми і звуки. При цьому нормальними є діагностичні відповіді на фонологические аудіограми.

Основна проблема криється саме в сфері сприйнятливості звуку. Незважаючи на це, синдром проявляється в критичний період оволодіння мовним апаратом. Порушення відтворення мови можуть бути різного рівня складності. Афазії бувають дуже сильними у ряду пацієнтів. Як стверджують вчені, складні випадки діагностують у 6 хворих з 77. Якщо у дитини спостерігаються незначні порушення, він може зберегти навички читання і письма. Мовні розлади проявляються наступним чином: дитина плутає букви і звуки, неправильно будує речення, не може логічно висловити свої думки і так далі.

напади епілепсії

Клінічні напади спостерігаються в 70-85% випадків придбаного синдрому Ландау-Клеффнера. Недуга у третини дітей починається з одиничного епілептичного нападу. Це - старт захворювання. У низки пацієнтів між нападом і мовними порушеннями може пройти кілька років. Напади часто фіксуються у віці від 4 до 10 років. Багато лікарів стверджують, що в дорослому житті вони не повинні спостерігатися. Тобто після 16 років напади не виникають.

У 58% хворих фіксують парціальні напади. Їх викликає ушкодження мозкових клітин у специфічній зоні однієї півкулі мозку. Судоми спостерігаються у 39% дітей, напади з втратою свідомості - у 16%. Деякі хворі схильні до міоклоніческім порушень, що вражає м`язи обличчя і яблука очей. У 12% пацієнтів епілепсія передається на генетичному рівні.

поведінкові порушення

Вони характерні практично для всіх хворих. У 78% маленьких дітей спостерігаються поведінкові порушення, якщо у них діагностують синдром Ландау-Клеффнера. У дорослих не повинен викликати подив той факт, що їх колись спокійний і лагідний малюк раптом став агресивним. Напади люті - стандартний симптом. Гнів може бути настільки сильним і неконтрольованим, що дитині не під силу з ним впоратися без госпіталізації до психіатричного закладу. Інші ж, навпаки, різко стають замкнутими. Вони уникають суспільства людей, страждаючи від тривожності і нав`язливих думок.

Деякі діти здаються абсолютно глухими. Іншим ставлять помилковий діагноз - аутизм. Дійсно, лікарям іноді важко визначити, що справжньою причиною дивної поведінки є синдром Ландау-Клеффнера. Адже і йому, і аутістіческому поведінки характерні такі явища, як нездатність побудувати логічно завершене речення, нав`язливе повторення одних і тих же фраз, слів. Слабка концентрація уваги і підвищена активність спостерігаються у 80% хворих. І хоча поведінкові порушення є вторинними симптомами по відношенню до мовних проблем, деякі діти можуть дивувати незвичайними, нелогічними і химерними реакціями. Наприклад, вони здатні годинами повторювати один і той же жест.

сучасна терапія

При перших же ознаках захворювання необхідно почати лікування синдрому Ландау-Клеффнера. Клініка, в яку ви звернетеся, зможе запропонувати кілька варіантів вирішення проблеми:

• курс медикаментів;
• хірургічне втручання.

В останньому випадку пацієнту розкривають черепну коробку і прибирають епілептогенного вогнище. Для цього відсікають деякі кістки і частину твердої оболонки мозку. Після цього на сірій речовині хірург робить насічки. Вони надалі будуть перешкоджати виникненню і поширенню епілептогенного імпульсів. Потім тверда оболонка і кістки ставляться на місце. Рана зашивається. Через 6-7 тижнів після хірургічного втручання дитина зі стаціонару може повернутися додому. Після операції у дітей з синдромом Ландау-Клеффнера помічається поліпшення інтелектуальних і психологічних функцій.

Засоби проти судом

Лікування синдрому Ландау-Клеффнера не завжди передбачає тільки оперативний варіант. Іноді позбутися недуги допомагає медикаментозна терапія. Вона передбачає прийом протисудомних препаратів. На жаль, вони не завжди дають позитивний результат. Наприклад, «Карбамазепін», «Фенобарбітал», «Фенітоїн» часто бувають малоефективними - афазія може тільки погіршитися. Напади у пацієнтів будуть повторюватися з подвоєною силою. Особливо це стосується хворих, що мають часті напади або атипові абсанси.

Відео: Синдромом Рокітанского-Кюстнера-Майера

Крім того, лікарі часто рекомендують «Нікардипін». Він допомагає блокувати кальцієві канали. Корисним є і внутрішньовенне ведення гамма-глобуліну. Досить ефективними показали себе і такі ліки: «Етосуксимід», «Вальпроєвая кислота». Допомагають і бензодіазепіни, особливо «Клобазам» і «Мідазолам». Але їх слід вводити внутрішньовенно.

інші препарати

Синдром Ландау-Клеффнера, симптоми і лікування яких описані в цій статті, передбачає і прийом «диазепамом» перед сном. Цей препарат дає непогані результати. Терапія прописується терміном на 6 тижнів, щоб уникнути тахифилаксии - швидкого зниження ефекту при повторному застосуванні медикаменту. Дослідження показали, що корисним може виявитися «леветірацетам». Він також дуже добре допомагає при лікуванні дитячих идиопатических фокальних судом, електричного епілептичного статусу сну, придушення безперервного сплеску хвилі в його повільній фазі. Крім того, успішний в лікуванні афазії і судом препарат «Фелбамат». Але при його використанні можливий розвиток безлічі побічних ефектів, серед яких найбільш часто зустрічаються апластична анемія і дисфункція печінки.

кортикостероїди

У лікуванні синдрому Ландау-Клеффнера допомагають і кортикостероїди. Особливо добре себе зарекомендував «адренокортикотропіну». Він зменшує прояв симптомів придбаної епілептичної афазії, нормалізує стан ЕЕГ. Тривала терапія цими ліками рекомендована більшої частини пацієнтів. Однак слід пам`ятати, що не всім підходить гормональний варіант лікування.

Часто медики призначають хворим стероїди. Наприклад, «Преднізолон» вводять внутрішньовенно протягом трьох місяців. Терапія використовується для індукції ремісії. Важливо враховувати, що зниження дозування стероїдів часто пов`язують з постійними рецидивами ознак захворювання. Загальна тривалість курсу може тривати від півроку до декількох років. До речі, лікування кортикостероїдами має масу побічних ефектів, таких як: збільшення маси тіла, гіпертонія, діабет, катаракта, ниркова недостатність, депресія, маніакальний синдром і так далі. Крім того, їх не рекомендують призначати пацієнтам, які мають проблеми з імунітетом, так як вони ще більше його пригнічують. Вони також протипоказані людям, що мають асептичний некроз, туберкульоз або недуги, поява яких спровоковано життєдіяльністю круглих черв`яків.

думки батьків

Особливої турботи і уваги вимагає дитина, у якого діагностовано синдром Ландау-Клеффнера. Відгуки батьків свідчать про те, що з малюком необхідно ходити на заняття до логопеда-дефектологу. Лікар не в силах відновити мовні функції. Зате такі сеанси привчають дитину до посидючості, виховують в ньому відповідальність, організованість. Батьки стверджують, що за кордоном таким дітям виписують хороший протисудомний і протиепілептичний препарат під назвою «Кеппра». У нас же рекомендують «Депакін», але він часто негативно впливає на підшлункову залозу, тому деякі переходять на гомеопатичне лікування. Багато мам і тат також відзначають, що найкращий засіб при синдромі - дорослішання малюка. Він стає старше - поступово поліпшується його мова. Крім того, з віком проходять напади і пароксизми.

Відео: Допоможемо Христині разом

прогноз

Що стосується лікарів, то вони також продовжують вивчати, що собою являє синдром Ландау-Клеффнера. Фото пацієнтів, відео з їх нападами, анамнез, висновок фахівців вузького профілю - все це є частиною досліджень. Медики помітили, що терапія краще діє в тому випадку, якщо дитина відвідує сеанси психотерапії, мовні заняття. Повне відновлення вироблених функцій відбувається досить рідко. Зазвичай у 2/3 дітей зберігається більш-менш серйозний дефект мови.