Що таке лізосоми: будова, склад і функції лізосом
Відео: Біологія Cтроеніе Клітини лізосоми, вакуолі, пероксисоми
Як клітина здатно «перетравлюваті» Речовини, Які потрапляють в цитоплазму? Відповідь можна отріматі, розглянувші, що таке лізосоми. Яка їхня будівля? Завдяк Яким властівостям ЦІ органели здатні Виконувати свою функцію?
Лізосоми. Особливості Будови І ФУНКЦІЇ
Лізосома - це органоїд Клітини розміром около 0,2 мкм, оточеній однією мембраною и містіть гідролітічні ферменти. Головною функцією таких бульбашок є розщеплення Речовини, что попали всередину Клітини Шляхом ендоцитозу, або своих Власний молекул, в якіх более немає необхідності.
Відео: Біологія Cтроеніе Клітини лізосоми, вакуолі, пероксисоми
Що таке лізосоми в плане Будови?
Розщеплення, або деградація Речовини, здійснюється за помощью гідролаз - ферментів, здатно працювати в кислому середовіщі. Щоб підтрімуваті низьких pH, в мембрану лізосоми Вбудовані АТФ-ази вакуолярного типу (V-типу). Спеціфічна будова даного комплексу дозволяє закачувати проти градієнта концентрації протонів водних, тім самим підвіщуючі їх Кількість у внутрішньому середовіщі органели.
Гідролазі здатні функціонуваті только в кислому середовіщі. Це відіграє важліву захисних роль, т. К. В цітоплазмі Клітини середовище практично нейтральна. Если мембрана лізосоми якімось чином пошкоджена, и ферменти попали в цитозоль, смороду втратять здатність розщеплюваті Речовини и органели.
Мембрана лізосоми складається з пластинчастого и міцелярних ділянок. Проміжкі между кулями фосфоліпідів заповнені водою. По всій площади мембрану розкідані чісленні пори, Які такоже заповнені водою и могут буті закриті полярними молекулами. Такий комплекс ділянок мембрану і системи пір дает можлівість проникнуті всередину органели и гідрофобнім, и гідрофільніх молекул.
Відео: Біологія в картинках: Механізм роботи лізосом (вип. 62)
Як утворюються лізосоми
Білки, необхідні для побудова лізосоми, спочатку сінтезуються в ЕПР. Далі їх необходимо «помітіті» Шляхом Прикрепление маннозного Залишки. Цей маннозній Залишок є спеціфічнім сигналом для апарату Гольджі: Білки концентруються в одному місці, после чого з них сінтезується пляшечку з політично ферментами. Ось що таке лізосоми в біології.
Внутрішній вміст лізосом
Що таке лізосоми и Який склад внутрішнього середовища ціх органел?
Всередині лізосоми підтрімується кисле середовище, pH якої досягає 4,5-5. В таких условиях ферменти могут Виконувати свою функцію розщеплення. Гідролазі - це загальна назва цілого класу ферментів. Всього в лізосомах містіться около 40 різніх Біологічно активних молекул, Які каталізують свою, абсолютно спеціфічну реакцію.
У складі внутрішнього вмісту лізосоми можна зустріті следующие ферменти:
- кисла фосфатаза - розщеплює Речовини, що містять фосфатні групи;
- нуклеаза - руйнує нуклеїнові кислоти;
- протеаза - розщеплює Білки;
- коллагеназа - руйнує молекули колагену;
- ліпаза - розщеплює СКЛАДНІ ефірі;
- глікозідазі - пріскорюють Реакції розщеплення вуглеводів;
- аспарагиназа - розщеплює аспарагиновую кислоту;
- глутаміназі - руйнує глутамінової кислоти.
Всього в лізосомах містіться около 40 різніх відів гідролаз. Тому на питання про ті, що таке лізосоми, в біології можна дати відповідь: джерело ферментів.
типи лізосом
Віділяють 4 типи лізосом: Первинні и Вторинні лізосоми, аутофагосомі и залішкові тільця.
Освіта лізосом - складаний процес, Який супроводжується роботів різніх сигнальних молекул на поверхні ЕПР и АГ. Первинна лизосома - це Невеликий пухірець, Який відщеплюється від мембраною апаратом Гольджі.
Первинна лизосома спочатку містіть весь комплекс ферментів, необхідніх для розщеплення макромолекул.
Вторинна лизосома - це структура, велика за ОБСЯГИ. Вона утворюється Шляхом злиттів первинної бульбашки з Речовини, что попали Шляхом ендоцитозу, або з якихось продуктами метаболізму Клітини, Які необходимо утілізуваті.
Освіта аутофагосом пов`язано з таким процесом, як аутофагія - поглінання и «перетравлення» відпрацьованіх органел Клітини.
Середня длительность мітохондрій ставити 10 днів. Як только органела НЕ здатно Виконувати свои Функції, ее необходимо утілізуваті. Для цього безліч ПЕРВИННА лізосом оточують мітохондрії и з`єднуються между собою. В результате утворюється аутофагосома великих Розмірів, Всередині якої почінається розщеплення мітохондрії на мономерів.
Що таке лізосоми у виде залішкового Тільця? Це кінцевій пункт Функціонування будь-якої лізосоми, коли ферменти виконан свою роботу, а в органелле залиша Речовини, Які НЕ могут пройти подалі розщеплення. Неперетравлені Залишки просто викидають з кліткі.
Хвороби, пов`язані з порушеннях роботи лізосом
Чи не всегда ферменти Працюють справно. Лізосоми віконують функцію розщеплення только тоді, коли гідролазі НЕ ма ють порушеннях в структурі. Тому много хвороб, пов`язані з лізосомамі, засновані на неправільній работе ферментів.
Відео: Лізосома
Такі відхилення назіваються хвороби Накопичення. Це означає, что при нестачі якогось ферменту его основний субстрат просто не перетравлюється в лізосомах, через что накопічується и віклікає неспріятліві Наслідки.
Сфінголіпідоз, синдром Тея-Сакса, хвороба Сендхоффа, хвороба Німана-Піка, лейкодистрофия - всі ЦІ хвороби пов`язані з неправильною роботів ферментів лізосом або їх повну відсутністю. Більшість захворювань носять рецесивний характер.