Полицитемия - це ... Полицитемия: симптоми і лікування
Полицитемия - це хронічне захворювання, при якому збільшується вміст еритроцитів (червоних кров`яних тілець) в крові. Також при такій патології у 70% пацієнтів змінюється кількість тромбоцитів і лейкоцитів в більшу сторону.
Недуга не володіє високою поширеністю - щорічно на один мільйон населення реєструють не більше п`яти випадків. Найчастіше хвороба полицитемия розвивається у людей середнього та похилого віку. За статистикою, представники чоловічої статі страждають цією патологією в п`ять разів частіше, ніж жінки. У цій статті розглянемо докладніше такий стан, як поліцитемія, симптоми і лікування патології будуть описані нижче.
Причини розвитку захворювання
Полицитемия - це не злоякісне захворювання. На сьогоднішній день точні причини виникнення недуги невідомі. Вважається, що розвиток патології викликає мутація особливого ферменту кісткового мозку. Генні зміни призводять до надмірного поділу і росту всіх клітин крові, і особливо еритроцитів.
Класифікація захворювання
Виділяють дві групи недуги:
Справжня поліцитемія, або хвороба Вакеза, яка в свою чергу поділяється на первинну (тобто виступає в якості самостійного захворювання) і вторинну (розвивається вторинна поліцитемія через хронічних хвороб легенів, пухлин, гідронефрозу, підйому на висоту).
Відносна поліцитемія (стресова або помилкова) - при даному стані рівень еритроцитів залишається в межах норми.
Полицитемия: симптоми недуги
Дуже часто захворювання протікає безсимптомно. Іноді, в результаті обстеження за зовсім інших причин може бути випадково виявлена справжня поліцитемія. Симптоми, на які слід звернути увагу, розглянемо далі.
Розширення підшкірних вен
При поліцитемії на шкірних покривах, найчастіше в області шиї, проступають розширені підшкірні вени. При такій патології шкіра стає червонувато-вишневого відтінку, особливо це помітно на відкритих ділянках тіла - шиї, кистях, обличчі. Слизова оболонка губ і язика має синювато-червоний колір, білки очей ніби налиті кров`ю.
Відео: Чому після душа свербить тіло?
Викликає такі зміни переповнення кров`ю, багатою еритроцитами, всіх поверхневих судин і уповільнення її реологического властивості (швидкості руху), внаслідок чого основна частина гемоглобіну (червоного пігменту) переходить у відновлену форму (тобто піддається хімічним змінам) і змінює забарвлення.
Кожний зуд
Практично у половини пацієнтів, які страждають полицитемией, виникає сильний свербіж шкіри, особливо виявляється після прийняття теплої ванни. Таке явище виступає в якості специфічного ознаки справжньої поліцитемії. Сверблячка виникає внаслідок викиду активних речовин в кров, зокрема гістаміну, який здатний розширювати шкірні капіляри, що призводить до посилення кровообігу в них і появи специфічних відчуттів.
Ерітромелалагія
Таке явище характеризується короткочасними сильними болями в області кінчиків пальців. Провокує їх підвищення рівня тромбоцитів в дрібних судинах кисті, в результаті утворюються численні мікротромби, що закупорюють артеріоли і блокують надходження крові до тканин пальців. Зовнішніми ознаками такого стану є почервоніння і поява на шкірних покривах синюшним плям. З метою профілактики тромбозу рекомендується приймати аспірин.
Спленомегалія (збільшення селезінки)
Крім селезінки, може змінюватися і печінку, вірніше, її розміри. Ці органи приймають безпосередню участь у формуванні та руйнуванні клітин крові. Підвищення ж концентрації останніх призводить до збільшення розмірів печінки і селезінки.
Виразки дванадцятипалої кишки і шлунка
Така серйозна хірургічна патологія розвивається внаслідок тромбозу дрібних судин слизової оболонки травного тракту. результатом гострого порушення кровообігу є омертвіння (некроз) ділянки стінки органу і формування на його місці виразкового дефекту. Крім цього, знижується стійкість шлунка до хелікобактер (мікроорганізм, що викликає гастрити і виразки).
Тромби в великих судинах
Більш схильні до такої патології вени нижніх кінцівок. Тромби, відірвавшись від стінки судини, можуть, минаючи серце, проникнути в мале коло кровообігу (легкі) і спровокувати ТЕЛА (тромбоемболія легеневої артерії) - стан, несумісне з життям.
кровоточивість ясен
Незважаючи на те що кількість тромбоцитів в периферичної крові змінюється і підвищується її згортання, при поліцитемії можуть виникати ясенні кровотечі.
подагра
При підвищенні рівня сечової кислоти її солі відкладаються в різних суглобах і провокують різкий больовий синдром.
- Біль в кінцівках. Такий симптом обумовлює ураження артерій ніг, їх звуження і, як наслідок, порушення кровообігу. Дана патологія має назву «облітеруючий ендартерит»
- Біль в плоских кістках. Підвищена активність кісткового мозку (місця розвитку клітин крові) провокує чутливість плоских кісток до механічних впливів.
Погіршення загального стану організму
При такому захворюванні, як поліцитемія, симптоми можуть бути схожі з ознаками інших патологій (наприклад, анемії): головний біль, постійна втома, шум у вухах, запаморочення, миготіння «мурашок» перед очима, задишка, припливи крові до голови. Збільшення вязкостних властивостей крові активізує компенсаторну реакцію судин, як наслідок, відбувається підвищення кров`яного тиску. При даній патології часто спостерігаються ускладнення у вигляді серцевої недостатності і мікрокардіосклероза (заміщення м`язової тканини серця сполучної, що заповнює дефект, але не виконує необхідних функцій).
діагностика
Виявляють поліцитемію за результатами загального аналізу крові, в якій виявляється:
Відео: Еритремія (100% результат)
збільшена кількість червоних клітин від 6,5 до 7,5•10 ^ 12 / л;
підвищений рівень гемоглобіну - до 240 г / л;
загальний обсяг еритроцитів (ООЕ) перевищує 52%.
Так як кількість еритроцитів неможливо розрахувати на підставі вимірів вищевказаних значень, для вимірювання застосовують радіонуклідної діагностику. Якщо маса червоних кров`яних тілець перевищує 36 мл / кг у чоловіків і 32 мл / кг у жінок, то це достовірно свідчить про наявність хвороби Вакеза.
При поліцитемії зберігається морфологія еритроцитів, тобто вони не змінюють свою нормальну форму і розміри. Однак при розвитку анемії в результаті підвищеної кровоточивості або частих кровопускань спостерігається мікроцитоз (зменшення червоних клітин крові).
Полицитемия: лікування
Хороший терапевтичний ефект надає кровопускання. Рекомендується щотижня видаляти 200-300 мл крові до тих пір, поки рівень ООЕ не опуститься до бажаного значення. Якщо є протипоказання для кровопускання, відновити процентний вміст еритроцитів можна за допомогою розведення крові, додавши в неї рідку частину (внутрішньовенно вводять високомолекулярні розчини).
Слід мати на увазі, що досить часто кровопускання призводить до розвитку залізодефіцитної анемії, при якій спостерігаються відповідні симптоми і збільшення вмісту тромбоцитів.
При такому недугу, як істинна поліцитемія, лікування передбачає дотримання певної дієти. Рекомендується обмежити вживання м`ясних і рибних продуктів, так як в них міститься в високій кількості білок, активно стимулює діяльність органів кровотворення. Також слід відмовитися від жирної їжі. Холестерин сприяє розвитку атеросклерозу, внаслідок чого виникають тромби, які у великій кількості і так утворюються у людей, які страждають полицитемией.
При такому захворюванні рекомендується віддавати перевагу молочним і рослинним продуктам, а також обмежити фізичні навантаження.
Також, якщо поставлено діагноз "полицитемия", Лікування може включати хіміотерапію. Застосовують її при підвищеному тромбоцитозі і сильному свербінні. Як правило, це «ціторедуктівних агент» (препарат «Гідроксикарбамід»).
До недавнього часу з метою придушення кісткового мозку застосовували ін`єкції радіоактивних ізотопів (як правило, фосфор-32). Сьогодні все частіше відмовляються від такого лікування, з високою швидкістю лейкозного перетворення.
Терапія також включає ін`єкції інтерферону, при лікуванні вторинного тромбоцитоза застосовують препарат «анагрелідом».
При даній патології дуже рідко проводять пересадку кісткового мозку, так як поліцитемія - це захворювання, яке не є смертельним, за умови, звичайно ж, адекватного лікування та постійного контролю.
Полицитемия у новонароджених
Полицитемия - це патологія, симптоми якої можна виявити у новонароджених дітей. Дане захворювання є відповідною реакцією організму крихти на перенесену гіпоксію, яку могла спровокувати плацентарна недостатність. Організм немовляти для коригування гіпоксії починає синтезувати велику кількість еритроцитів.
Крім дихально обумовленої, у новонароджених може розвиватися і справжня поліцитемія. Такому ризику особливо сильно схильні до близнюки.
Полицитемия у новонародженого розвивається на перших тижнях життя, її першими проявами є збільшення гематокриту (до 60%) і значне підвищення рівня гемоглобіну.
Неонатальна полицитемия має кілька стадій течії: початкова, етап поліфераціі і виснаження. Коротенько опишемо їх.
Початкова стадія захворювання практично не має будь-яких клінічних проявів. Виявити поліцитемію у дитини на даному етапі можна тільки шляхом дослідження показників периферичної крові: гематокриту, гемоглобіну і рівня еритроцитів.
На стадії поліфераціі розвивається збільшення печінки і селезінки. Спостерігаються плеторіческіе явища: шкірні покриви набувають характерного «плеторіческі-червоний» відтінок, дитина проявляє занепокоєння при дотику до шкіри. Плеторіческій синдром доповнюється тромбозами. В аналізах спостерігається зміна кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитарні зрушення. Показники всіх клітин крові можуть також збільшуватися, таке явище носить назву «панміелоза».
Стадія виснаження характеризується значною втратою маси тіла, астенізація і виснаженням.
Для новонародженого такі клінічні зміни надзвичайно важкі і можуть спровокувати незворотні зміни і подальший летальний результат. Полицитемия може стати причиною порушення вироблення певного виду лейкоцитів, які несуть відповідальність за імунну систему організму. Внаслідок чого у немовляти розвиваються важкі інфекції бактеріального характеру, що призводять в результаті до смерті.
Прочитавши цю статтю, ви дізналися більше про таку патології, як поліцитемія. Симптоми і лікування були нами розглянуті якомога детальніше. Сподіваємося, наведена інформація виявиться для вас корисною. Бережіть себе і будьте здорові!
