Вампіризм (хвороба): симптоми і лікування. Порфирія

Яка поширеність такої недуги, як вампіризм? Хвороба зустрічається частіше у представників білої раси, які проживають в Південній Африці, у нащадків які переселилися з Голландії. Подібна патологія поширена і в Фінляндії.

Типи, за якими успадковується захворювання, і особливо недуги описані в цій статті.

Вампіри: реальність чи вигадка?

Чи існують вампіри в реальному житті? Історія свідчить, що так. Сучасні дослідники вважають, що при полюванні на вампірів постраждало дуже багато людей, і, як правило, це були ні в чому не винні люди. Хоча привід для переслідування все ж існував. Ті люди, яких звинуватили в вампіризм, зовсім не випивали чужу кров і не були перевертнями, але при цьому мали жахливу зовнішність.

Вчені вважають, що звинувачені в такому страшному злочині володіли рідкісним генетичним захворюванням крові, яке отримало назву "порфірія" від грецького слова porphyros (пурпурний).

Вважається, що прояву недуги сприяло народження дитини від близьких родичів. Порфирія набула широкого поширення в невеликих селах Трансільванії (батьківщина відомого графа Дракули) приблизно тисячу років тому.

Випадки вампіризму зустрічалися і в знаменитих королівських династіях. Наприклад, дослідник Ендрю Вілсоном в його книзі "вікторіанці" згадує про генетичну формі Порфирій, яка була поширена серед представників британського трону. За його твердженням, саме ця хвороба була причиною недоумства діда королеви Вікторії - короля Георга Третього.

механізми захворювання

Отже, вампіри в реальному житті не існують. При даній патології порушено провадження гемма- небілкової частини гемоглобіну, що призводить до надлишку в крові токсичних порфиринов, що зв`язують в організмі метали, зокрема, залізо і магній. Надлишковий вміст речовини отруює практично весь організм.

Існує кілька типів Порфирій, і всі вони, крім самої пізньої форми, яка уражує шкіру, є генетичними.

Типи успадкування кожного виду різняться, але на перший план виходить аутосомно-домінантний механізм.

Основні провокатори

Найчастіше в ролі провокаторів захворювання виступають:

• дотримання суворої дієти;
• нервові перевантаження;
• барбітурати, тетрациклін, оральні контрацептиви;
• наявність контакту з отруйними хімікатами;
• зміна гормонального фону жінки;
• захворювання інфекційного характеру;
• вживання алкогольних напоїв.

Симптоматика ерітропоетіческой уропорфірії

Як проявляється вампіризм? Хвороба є досить рідкісною і передається аутосомно, за рецесивним типом. Може спостерігатися в одному поколінні у кількох дітей, а також батьків, які вважаються гетерозиготними носіями патології. Клінічних проявів у захворювання немає. Недуга може проявитися в дитинстві. Які стадії вампіризму?

На першому етапі у новонароджених дітей відзначається виділення сечі яскраво-червоного кольору, наявність фотосенсибилизации. При цьому процесі звільняється від еритроцитів уропорфіріноген піддається окисленню і передається в уропорфін, відкладаючись на шкірі.

Через якийсь час після появи на світ дитина покривається бульбашками, які трансформуються в виразки. На тлі прийому антибіотиків виразки перетворюються в рубці. При цьому з`являються області склерозування шкіри на обличчі та інших ділянках тіла.

На останній стадії у дитини з`являється контрактура суглобів і втрата зору, відзначається відсутність росту волосся і нігтів.

Як проявляється порфірія? Симптоми її різноманітні:

• селезінка хворих збільшується в розмірі;
• проявляється гемолітична анемія з гемолізом всередині клітин;
• підвищується рівень вільного білірубіну сироватки крові і показник ретикулоцитів;
• стає розширеним ерітронормобластіческій паросток кісткового мозку;
• тривалість життя еритроцитів різко скорочується;
• підвищується рівень уропорфіна і копрпорфіна.

Захворювання часто закінчується летальним результатом в ранньому дитячому віці.

Як проявляється ерітропоетіческая протопорфірія?

Вампіризм - хвороба, що успадковується аутосомно-домінантним способом. Основу захворювання складає порушення синтезу гема протопорфирина, який стосується частини ерітрокаріоцітов. Також можливе підвищення рівня синтезу аминолевулиновой кислоти.

Відео: Хвороба вампіра (Порфирія) - Дізнатися за 60 секунд

У пацієнтів виражена підвищена чутливість до сонячних променів, набрякає шкіра, з`являється свербіж, на місцях опіків виникають бульбашки, які згодом виразкуються.

Зазвичай не відзначається утворення рубців. Рівень уропорфіріна і копропорфіріна в еритроцитах і в сечі залишається в нормі, а протопорфирина IX в еритроцитах - підвищується. Показник протопорфирина плазми крові може бути також високим.

Анемія на тлі гемолізу відзначається рідко, що обумовлено наявністю двох різновидів еритроцитів в кістковому мозку. Іноді відзначається поява геморагії, яке пов`язане з відкладенням гиалина на судинних стінках і їх подальшим розривом. Збільшення селезінки відзначається дуже рідко.

Ерітропоетіческая копропорфірія

Це вкрай рідкісна патологія, що успадковується аутосомно-домінантним шляхом. По клінічній картині вона схожа з ерітропоетіческой протопорфірія.

Зміст копропорфіріна в еритроцитах в 30-80 разів вище норми, наголошується екскреція великих кількостей копропорфіріна III з сечею та калом. З`являється слабовираженная фотосенсибілізація. Гостра форма захворювання може бути викликана прийомом барбітуратів.

Гостра переміжна форма порфірії

Це одна з печінкових форм захворювання. Важко протікають неврологічні ознаки вампіризму можуть привести до летального результату. Іноді їх прояв стає менш вираженим і настає стійка ремісія. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Його розвиток в себе уповільнення активності ферменту уропорфіріноген-синтетази і підвищенні рівня синтетази дельта-амінолеауліновой кислоти, яка отруює нервові клітини.

Рівень порфиринов в еритроцитах знаходиться в нормі. У сечі відзначається підвищений вміст уропорфіріна I і II, а також копропорфіріна III. У гострий період в сечі виявляється попередник порфіринів - порфобилиноген.

Також відзначається збільшений рівень печінкової синтетази і дельта-аминолевулиновой кислоти, підвищений порфобилиноген сечі.

Можуть виникнути різні ускладнення:

• біль у животі, які локалізуються в різних областях, що нерідко вимагає хірургічного втручання;
• важкі форми полиневритов;
• парестезії;
• психічні розлади;
• коматозний стан;
• підвищений тиск;
• виділення сечі рожевого кольору.

Вампіризм - захворювання, яке може привести до летального результату. Смерть пацієнта зазвичай обумовлена респіраторними паралічами. Багато хворих помирають в стані коми або ж через кахексії.

Загострення хвороби найчастіше провокується вагітністю, прийомом барбітуратів, сульфаніламідів, анальгіну. У родичів пацієнтів можуть бути виявлені ознаки хвороби при відсутності яскравої симптоматики (стерта форма переміжного захворювання).

спадкова форма

Чоловік-вампір успадковує цю хворобу по аутосомно-домінантним типом. Часто захворювання розвивається приховано і виявляється тільки при порушенні активності ферментакопропорфіріногеноксідази і підвищенні рівня синтезу дельта-аминолевулиновой кислоти в печінці.

За клініці ця форма захворювання нагадує таку патологію, як гостра переміжна порфірія. У сечі при гострому перебігу рівень дельта-аминолевулиновой кислоти і порфобилиногена не досягає таких критичних позначок, як при переміжної формі. У сечі та калі збільшений рівень копропорфіріна.

варіегатную форма

Також має аутосомно-домінантним типом успадкування. Розвиток захворювання спровоковано порушеною активністю ферменту протопорфіріногена-оксидази і підвищеним рівнем синтезу дельта-аминолевулиновой кислоти.

Відео: 5 Фактів Існування Вампірів - FENOMEN

За зовнішніми ознаками хвороба схожа на переміжну порфірію. Іноді розвивається недостатність роботи нирок. При прийомі барбітуратів і анальгіну можуть виникнути гострі больові відчуття в області живота і збій в роботі нервової системи.

урокопропорфірія

Це найпізніша шкірна різновид. Зустрічається у людей, що зловживають спиртними напоями, які перенесли гепатит або ж мали контакт з бензином і отрутами. У більшості пацієнтів є збої в роботі печінки. У сечі відзначається високий показник уропорфіріна, зміст копропорфіріна підвищено не набагато. Також виявляється фермент активності уропорфіноген карбоксілази.

У той же самий час і переважної більшості родичів пацієнтів виявляється підвищення рівня уропорфіріна в сечі і копропорфіріна в калі. У деяких сім`ях є по два-три носія даної патології.

Чоловік-вампір страждає різними патологіями шкіри:

• підвищеною чутливістю до ультрафіолету,
• травмою механічного характеру,
• потовщенням або витонченим шкіри,
• появою бульбашок на тильній стороні кисті і обличчі з подальшим рубцюванням.

Структурні зміни шкіри проявляються в первинному ураженні дерми. Зміни епідермісу носить вторинний характер.

Провідним клінічним ознакою є збільшення розміру печінки. Найчастіше страждає її функціональність.

принципи терапії

Як вилікуватися від вампіризму? До теперішнього часу не розроблено основних методів терапії, що призводять до абсолютного згасання захворювання. Тому основна мета лікування направлена на усунення симптоматики захворювання. Захист організму від впливу ультрафіолетових променів може знизити прояви хвороби.

Одним з головних способів зниження негативних ознак є захист організму від впливу сонця. Слід виключити прийом таких препаратів, як транквілізатори, анальгетики, сульфаніламіди.

При різких больових відчуттях показано застосування наркотичних знеболюючих речовин. Наприклад, показано вживання аміназину.

При високому показнику артеріального тиску підбирається відповідна терапія. зазвичай застосовується "індерал".

З метою зниження вмісту порфіринів показано застосування такого препарату, як "делагил". Це лікарський засіб сприяє зв`язуванню порфиринов "делагілом" і "рибоксином".

Показаний прийом курсу вітамінів, фолієвої та нікотинової кислоти, рибофлавіну, ретинолу, нікотинової кислоти.

Для лікування ураження шкірних покривів рекомендується використання мазей, що включають резоцін або кортикостероїди, бальзаму Шостаковского.

Слід зазначити, що лікування буде безрезультатним в разі вживання пацієнтом алкогольних напоїв.

профілактичні заходи

З метою профілактики хворим рекомендовано виключення прийому препаратів, що підвищують фотосенсибілізацію організму. Також протипоказано використання таких зовнішніх коштів, як бергамотовое масло, еозин і родмін.

прогноз

Як вилікуватися від вампіризму? При своєчасному проведенні діагностичних процедур і правильно підібраною терапії лікування порфірії дає хороші результати. При неправильному виборі всіх належних заходів протягом патології може посилитися.

Пацієнти скаржаться на гострі больові відчуття в області живота, які не мають певної локалізації. Також у хворих відзначається нудота, блювота і порушення роботи шлунково-кишкового тракту.

При неправильно поставлений діагноз і терапії гостра форма порфірії в половині випадків призводить до летального результату.

висновок

Чи є реально існуючі вампіри? Звичайно, ні. Це міф, який народився завдяки патології, спотворює зовнішність людини.

Вампіризм - хвороба, основу якої становить порушення обмінного характеру, що має генетичну основу. Патологія сприяє збою роботи внутрішніх органів, а також порушує цілісність шкірного покриву.