Гемосидероз легких: прояв і лікування

Гемосидероз легких - вельми важке захворювання. Воно виникає при масовому попаданні еритроцитів в тканину людського легкого. При цьому тривалий час триває розвиток пігменту гемосидерину, що містить залізо.

Що таке гемосидероз?

Діагностувати це захворювання можна тільки на підставі рентгенівського знімка, правда, існує багато симптомів, за якими його наявність можна припустити. Відмінні ознаки того, що у пацієнта гемосідеркоз легких - це сильний кашель, аж до Харкань кров`ю, задишка, кровотечі в легенях. Може виникати лихоманка і тахікардія.

На підставі рентгенівського знімка легенів лікар може поставити остаточний діагноз. Також проводяться інші дослідження, щоб підтвердити, що пацієнт страждає саме цим захворюванням. Це вивчення мокротиння, біохімічний аналіз крові, в складних випадках - біопсія легені.

Лікування захворювання проводиться за допомогою застосування кортикостероїдів і препаратів, що знімають конкретні симптоми.

прояв захворювання

Ідіопатичний гемосидероз легень ще називають синдромом Целена-Геллерстедта. Це патологічна проблема, яка проявляється внаслідок відкладення особливого пігменту гемосидерину в легенях людини. Головна особливість цього пігменту в тому, що він складається з оксиду заліза. Він відповідає за зберігання заліза в організмі. Під час же різних захворювань він акумулюється в тканинах, що призводить до проблем здоров`я пацієнта. Також він може акумулюватися і в людських органах.

За своєю суттю, гемосидерин - форма, що зберігає в організмі запасне залізо. Через це тканини мають яскраво-виражений іржавий відтінок. Коли у людини розвивається ідіопатичний гемосидероз легенів, в тканинах цього органу можуть накопичуватися до п`яти грам заліза.

Відео: Запалення легенів лікування. Як лікувати запалення легенів народними методами

Само по собі скупчення заліза не обов`язково позначиться на функціонуванні основних елементів органу, в даному випадку легкого. Однак якщо гемосидероз легенів супроводжується склерозом, то функціональні порушення в роботі організму неминучі.

У групі ризику пацієнтів, схильних до цього захворювання, перебувають малолітні діти і підлітки. Найчастіше жіночої статі.

причини захворювання

Гемосидероз легких може проявлятися у людини з різних причин. Найпоширеніша - вроджений дефект стінок судин малого кола кровообігу. Через це в організмі виникає виснаження капілярів і тимчасове припинення току крові. Внаслідок цього еритроцити пропотіває, а в легеневих тканинах відбуваються часті легеневі мікрокрововиливи.

В результаті цього залізо звільняється і потрапляє до складу гемосидерина. Він, в свою чергу, поглинається альвеолярними макрофагами і відкладається в епітелій і ендотеліальних клітинах у великому надлишку. Також фатальну роль грає ще один вроджений дефект. Неповноцінне з`єднання двох органів, в даному випадку - бронхіальних артерій і вен легені.

Иммуноаллергической характер захворювання

Причини і морфогенез гемосидероза легкого також можуть бути иммуноаллергической. При цьому імунні комплекси наносять основної шкоди стінок легеневих капілярів. Виникає порушення їх нормального функціонування, через пошкоджені судини в легені в надлишку потрапляє залізо, в результаті робота органу серйозно порушується.

Також надмірного відкладенню гемосидерина в легеневих тканинах сприяє швидкий процес руйнування еритроцитів крові, що супроводжується виділенням гемоглобіну, який відбувається в селезінці. А також високий рівень всмоктування заліза в кишечнику, тривале застосування препаратів з високим рівнем вмісту заліза.

На початковому етапі гемосидероз легенів у дітей може виникнути як ідіопатичне захворювання, не пов`язане з іншими проблемами. А може супроводжуватися синдромом Гейнера (в тому випадку, якщо організм дуже чутливий до білків, що містяться в натуральному коров`ячому молоці).

Відео: Лікування пневмонії будинку і в стаціонарі

Якщо гемосидероз виникає повторно, то легеневі мікрокровотечі можуть привести до високого артеріального тиску, яке може стати хронічною проблемою.

Також це захворювання може супроводжуватися синдромом Гудпасчера. Ця поразка альвеол легенів і нирок, що супроводжується їх рубцюванням. До цього захворювання, як правило, схильні чоловіки у віці від 20 до 30 років. Існує думка про його спадкову природу.

застійний гемосидероз

Ідіопатичний гемосидероз легень у дітей найчастіше провокується інфекційними захворюваннями. Це може бути як легке ГРВІ, так і більш серйозна хвороба - кір, коклюш або малярія. Також це можуть бути наслідки інтоксикації організму.

Застійний гемосидероз розвивається при хронічних проблемах з серцем. Це можуть бути всілякі кардіологічні патології - серцеві вади, кардіосклероз і інші захворювання.

Частими причинами повторного, а також застійного гемосидероза виступають тривале перебування при низьких температурах, сильне фізичне або розумове перенапруження, вживання певних лікарських препаратів.

Якщо гемосидероз протікає всередині альвеол легенів, то на знімках добре помітні сліди мікрокрововиливів, а місця надмірного відкладення гемосидерину схожі на вузлики, які розташовуються від центру легкого до його периферії.

симптоми

Гемосидероз може протікати в декількох формах. Гострій, підгострій та рецидивуючої. Якщо це захворювання проявляється у дітей, то найчастіше воно виникає ще в дошкільному віці, починаючи з трьох років. Однак зустрічаються пацієнти, яким цей діагноз ставили і в перші тижні життя.

Проявляється захворювання легеневими крововиливами та кровотечами, відчуттям дихальної недостатності.

Під час виникнення ускладнень у людини з`являється важкий кашель з мокротою рожевого кольору, в важких випадках може бути кровохаркання. У маленьких дітей кров може бути під блювоті.

При обстеженні лікарі звертають увагу на свистячі хрипи, тахікардію, лихоманку, часто пацієнт скаржиться на болі в грудях і в черевній порожнині, а також в суглобах. Також може відбуватися патологічне збільшення печінки і різке падіння ваги.

Якщо кровохаркання триває довгий час, то у пацієнта розвивається анемія, слабкість і запаморочення. Шкіра стає блідою, а навколо очей з`являється характерна жовтушність. Людина при цьому швидко втомлюється і постійно чує шум у вухах. Важкий період захворювання може протікати від декількох годин до 10-15 днів. Тому тут без медикаментозної допомоги не обійтися.

У період погіршення стану кашель і задишка можуть зменшитися, але це не повинно сильно обнадіювати, звертатися до лікаря потрібно негайно. В ході ремісії скарги можуть бути відсутніми зовсім, а людина може вести цілком працездатною життя.

З кожним загостренням цього захворювання час ремісій скорочується, зате пропорційно збільшується тривало і тяжкість кризів. Один із наслідків анемії - загальне виснаження організму. У рідкісних випадках можлива навіть смерть пацієнта - такий сумний результат може трапитися через гострий легеневої кровотечі та різкої дихальної недостатності.

діагностика гемосидероза

Для того щоб безпомилково діагностувати гемосидероз легенів, необхідно експертний висновок декількох фахівців. В першу чергу, це пульмонолог, гематолог. А також потрібно вивчення клінічних проявів захворювання. Не обійтися без вивчення рентгенівських знімків, аналізу мокротиння, крові (як загального аналізу, так і біохімічного), а також біопсії легенів.

Відео: Лікування раку легенів

Діагностувати це захворювання вкрай складно. Часто проходять місяці і навіть роки, перш ніж фахівці точно визначають діагноз. Часом ставлять його тільки посмертно. Вся справа в тому, що перші ознаки малоспеціфічни, схожі на безліч інших захворювань, і багато хто просто не надають їм значення. Зазвичай це всього лише респіраторні захворювання, що супроводжуються кашлем і анемія.

гострі стадії

Якщо лікарі ставлять діагноз ідіопатичний гемосидероз легенів, лікування необхідно. Сам організм з цією проблемою не впорається. У гострих формах захворювання супроводжується вологими хрипами і прискореним серцебиттям. При цьому в крові знижений рівень еритроцитів, підвищений білірубін, рівень сироваткового заліза в крові мінімальний.

Під час кризів виникає лейкоцитоз, рівень ШОЕ підвищується, що найчастіше свідчить про перебіг запальних процесів. На пізніх стадіях розвитку захворювання з`являється полицитемия. це доброякісний пухлинний процес, що супроводжується гіперплазією клітин кісткового мозку.

рентгенівські дослідження

При вивченні рентгенівських знімків на ранніх стадіях захворювання характерно зниження прозорості легеневих полів. У той же час на третій і четвертій стадії спостерігаються інтенсивні затемнення і осередки сполучної тканини з характерними рубцями.

Часто з`являються нові осередкові тіні, при тому що старі зникають. На спирографии помітна дихальна недостатність, на електрокардіограмі - міокардіострофія. Поставити остаточний діагноз допомагає біопсія легені.

лікування гемосидероза

Успішне лікування цього захворювання можливо тільки при тривалому прийомі курсу кортикостероїдів. наприклад, "преднізолон" допомагає вилікувати гемосидероз легенів. Препарат мінімізує проникність судин і пригнічує розвиток аутоімунних реакцій.

Якщо консервативні методи лікування визнаються неефективними, то застосовують хірургічні методи. Може бути повністю або частково видалена селезінка, це дозволяє значно скоротити ризик виникнення ремісії. Також зменшиться ймовірність кризів, а тривалість життя пацієнта після такої операції збільшиться на 7-10 років.

Препарати в гострий період розвитку захворювання

Примітно, що в гострий період і при профілактиці прописують схожі препарати. при діагнозі "гемосидероз легенів" лікування ефективно проводити за допомогою комбінації цитостатиків і проведенні плазмаферезу. Це дозволяє скоротити поява нових аутоантитіл і допомогти організму впоратися зі старими.

Також дієвий метод - усунення заліза з сечею, для цього застосовують інфузії "Десфералу". При лікуванні симптомів застосовують бронхолітики, антікоагулярние кошти.

Тривалої ремісії лікарям вдається домогтися при дотриманні їх пацієнтами суворої дієти, з якої виключені всі продукти на основі коров`ячого молока. Якщо захворювання перейшло в хронічну стадію, можливе призначення нітратів. Особливо це пов`язано з хронічними проблемами з серцем.

види гемосидероза

Лікарі розрізняють кілька різновидів цього захворювання. Зокрема, характеризується гемосидероз легенів (макропрепарат "Бура індурація легень"). В цьому випадку легкі збільшуються в розмірі, мають надзвичайно щільною консистенцією. А також темно-червоним кольором, близьким в бурому, на розрізі помітні білуваті прошарки і бурі включення.

Також може протікати гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В цьому випадку помітні бурі пігменти всередині клітин і за їх межами, які при проведенні лабораторної реакції Перлса стають блакитними або зеленими. Вони виникають між бронхами і в порожнинах альвеол.

При цьому самі судини легкого людини надзвичайно розширені і повнокровні. Захворювання супроводжується рясними крововиливами в перегородку між альвеолами. У той же час в них виявляються прошарку з сполучної тканини.