Паренхіматозні дистрофії. Патологічна анатомія
Іноді в клінічній практиці зустрічається таке явище, як паренхіматозні дистрофії. Патологічна анатомія відносить їх до порушень обміну в клітинах. Якщо говорити простою мовою, то в органі порушується процес харчування і накопичення корисних речовин, що призводить до морфологічних (візуальним) змін. Виявити таку патологію можна на секції або після серії високоспецифічних тестів. Паренхіматозні і стромально-судинні дистрофії лежать в основі багатьох летальних захворювань.
визначення
Паренхіматозні дистрофії - це патологічні процеси, які ведуть до змін структури клітин органів. Серед механізмів розвитку захворювання виділяють розлади саморегуляції клітини з енергетичним дефіцитом, ферментопатії, дисциркуляторні розлади (кров, лімфа, інтерстицій, міжклітинна рідина), ендокринні та церебральні дистрофії.
Розрізняють декілька механізмів дистрофії:
- інфільтрацію, тобто надлишковий транспорт продуктів обміну з крові всередину клітини або міжклітинний простір, обумовлений збоєм в ферментних системах організму;
- декомпозиція, або фанероз, являє собою розпад внутрішньоклітинних структур, який призводить до порушення метаболізму і накопичення недоокислених продуктів обміну речовин;
- спотворений синтез речовин, які в нормі клітина не відтворює;
- трансформація надходять в клітину поживних речовин для побудови якогось одного виду кінцевих продуктів (білків, жирів або вуглеводів).
Класифікація
Патоморфології виділяють наступні види паренхіматозних дистрофій:
1. В залежності від морфологічних змін:
- чисто паренхіматозні;
- стромально-судинні;
- змішані.
2. По виду накопичуються речовин:
- білкові або диспротеїнози;
- жирові або ліпідози;
- вуглеводні;
- мінеральні.
3. За поширеністю процесу:
- системні;
- місцеві.
4. За часом появи:
- придбані;
- вроджені.
Ті чи інші паренхіматозні дистрофії патологічна анатомія визначає не тільки по пошкоджуючого агента, але і за специфікою уражених клітин. Перехід однієї дистрофії в іншу теоретично можливий, але практично можлива тільки поєднана патологія. Паренхіматозні дистрофії - це суть процесу, що відбувається в клітці, але тільки частина клінічного синдрому, який охоплює морфологічну і функціональну недостатність певного органу.
диспротеїнози
Людське тіло здебільшого складається з білків і води. Білкові молекули є складовою клітинних стінок, мембрани мітохондрій і інших органел, крім того, вони знаходяться у вільному стані в цитоплазмі. Як правило, це ферменти.
Диспротеїнозу інакше називають таку патологію, як паренхиматозная білкова дистрофія. І його суть полягає в тому, що клітинні білки змінюють свої властивості, а так само піддаються структурним змінам, таким як денатурація або коліквація. До білкових паренхіматозним дистрофій відносять гиалиново-крапельну, гідропічну, рогову і зернисту дистрофії. Про перші три буде написано докладніше, а ось остання, зерниста, характеризується тим, що в клітинах накопичуються зерна білка, через що клітини розтягуються, а орган збільшується, стає пухким, тьмяним. Саме тому зернисту дистрофію ще називають тьмяним набуханням. Але у вчених є сумніви, що це паренхиматозная дистрофія. Патанатомія даного процесу така, що за зерна можна прийняти компенсаторно збільшені клітинні структури, як відповідь на функціональне напруження.
Гіаліново-крапельна дистрофія
При цьому виді дистрофії в клітинах з`являються великі гіалінові краплі, які з часом зливаються між собою і заповнюють весь внутрішній простір клітини, витісняючи органели або руйнуючи їх. Це призводить до втрати функції і навіть загибелі клітини. Найчастіше захворювання зустрічається в ниркової тканини, рідше в печінці і серце.
Під час цитологічного дослідження після біопсії нирок, крім накопичення гиалина в нефроцитах, виявляють деструкцію всіх клітинних елементів. Це явище з`являється, якщо у пацієнта розвивається вакуолярно-лізосомальних недостатність, яка призводить до зменшення реабсорбції білків з первинної сечі. Найчастіше дана патологія зустрічається при нефротичному синдромі. Найбільш часті діагнози таких пацієнтів - гломерулонефрит і амілоїдоз нирок. Зовнішній вигляд органа при гиалиново-крапельної дистрофії не змінюється.
У клітинах печення справа йде трохи інакше. Під час мікроскопії в них знаходять тільця Меллорі, що складаються з фібрил і алкогольного гиалина. Їх поява пов`язана з хворобою Вільсона-Коновалова, алкогольним гепатитом, а також з біліарним і індійським цирозом. Результат цього процесу несприятливий - некроз клітин печінки, втрата її функції.
гідропічна дистрофія
Цей вид дистрофії відрізняється від інших тим, що в уражених клітинах з`являються нові органели, наповнені рідиною. Найчастіше таке явище можна помітити в шкірі і канальцях нирок, в клітинах печінки, м`язів і надниркових залоз.
Мікроскопічно клітини збільшені, їх цитоплазму заповнюють вакуолі з прозорим рідким вмістом. Ядро зміщується або лизируется, інші структури елімінуються. В кінцевому результаті клітина являє собою «балон», заповнений водою. Тому гідропічну дистрофію іноді називають балонної.
Макроскопічно органи практично не змінюються. Механізм розвитку цього захворювання - порушення колоїдно-осмотичного тиску в клітині і в міжклітинному просторі. Через це проникність клітин збільшується, мембрани їх розпадаються і клітини гинуть. Причинами таких хімічних змін може стати гломерулонефрит, цукровий діабет, амілоїдоз нирок. У печінці зміни клітин сприяють вірусні та токсичні гепатити. На шкірі гідропічна дистрофія може бути викликана вірусом натуральної віспи.
Закінчується цей патологічний процес фокальним або тотальним некрозом, тому морфологія і функція органів швидко погіршується.
рогова дистрофія
Патологічне зроговіння органів - це надмірне накопичення рогового речовини в поверхневих шарах шкіри, наприклад, гіперкератоз або іхтіоз, а також поява рогового речовини там, де, як правило, його бути не повинно - на слизових оболонках (лейкоплакія, плоскоклітинний рак). Це процес може бути як локальним, так і тотальним.
Причинами цього типу захворювань можуть бути порушення ектодермального зачатка в процесі ембріогенезу, хронічні запальні зміни тканин, вірусні інфекції та нестача вітамінів.
Якщо лікування почати відразу після появи перших симптомів, то тканини ще можуть відновитися, але в деяких випадках одужання вже неможливо. Тривало існуючі ділянки рогової дистрофії можуть переродитися в рак шкіри, а вроджений іхтіоз несумісний з життям плода.
спадкові дистрофії
Спадкові паренхіматозні дистрофії виникають через вроджені ферментопатий. Ці захворювання інакше називають хвороби накопичення, так як через порушення метаболізму, продукти обміну речовин накопичуються в клітинах і рідинах організму, отруюючи його. Найбільш відомими представниками цієї групи є фенілкетонурія, тирозиноз, і цистиноз.
Органами-мішенями для фенілкетонурії є центральна нервова система, м`язи, шкіра і рідини (кров, сеча). Продукти обміну при Тирозиноз накопичуються в клітинах печінки, нирок і кістках. Цистиноз також вражає печінку і нирки, але, крім них, страждає селезінка, очні яблука, кістковий мозок, лімфатична система і шкіра.
ліпідози
Ліпіди містяться в кожній клітині, вони можуть перебувати як окремо, так і в комплексі з білками і бути структурними одиницями мембрани клітин, а також інших ультраструктур. Крім того, в цитоплазмі знаходиться гліцерин і жирні кислоти. Для того щоб виявити їх в тканинах використовуються спеціальні методи фіксування і фарбування, наприклад Суданом чорним або червоним, осмієвою кислотою, сульфатом нільського блакитного. Після спеціальної підготовки препарати ретельно оглядають в електронний мікроскоп.
Паренхіматозна жирова дистрофія проявляється у вигляді надмірного накопичення жирів там, де вони повинні бути, і появи ліпідів там, де їх бути не повинно. Як правило, накопичуються нейтральні жири. Органи мішені ті ж, що і при білкової дистрофії - серце, нирки і печінку.
Жирова паренхіматозна дистрофія міокарда починається з появи в міоцитах дуже дрібних крапельок жиру, т. Н. пиловидне ожиріння. Якщо процес не зупиняється на цьому етапі, то з часом краплі зливаються і стають більше, поки не займуть всю цитоплазму. Органели при цьому розпадаються, смугастість м`язових волокон пропадає. Захворювання локально проявляється близько венозного судинного русла.
Макроскопічно паренхиматозная жирова дистрофія проявляється по-різному, все залежить від стадії процесу. На самому початку діагноз можна поставити тільки під мікроскопом, але з часом серце збільшується за рахунок розтягування камер, стінки його стають тонкими і в`ялими, при розрізі міокарда видно брудно-жовті смуги. Патофізіологи придумали назву цього органу: «тигрове серце».
Жирова дистрофія паренхіматозних органів розвивається за трьома основними механізмами.
- Підвищене надходження вільних жирних кислот в клітини міокарда.
- Порушення жирового обміну.
- Розпад ліпопротеїдних структур всередині клітини.
Найчастіше ці механізми запускаються під час гіпоксії, інфекції (дифтерія, туберкульоз, сепсис) і інтоксикації організму хлором, фосфором або миш`яком.
Як правило, жирова дистрофія оборотна, а порушення клітинних структур відновлюються з часом. Але якщо процес сильно запущений, то все закінчується загибеллю тканини і органу. Клініцисти розрізняють наступні захворювання, пов`язані з накопиченням жирів в клітинах:
- хвороба Гоше;
- хвороба Тея-Сакса;
- хвороба Німана-Піка та інші.
вуглеводні дистрофії
Всі вуглеводи, які знаходяться в організмі, можна розділити на полісахариди (найпоширенішим з яких є глікоген), глікозаміноглікани (мукополісахариди: гіалуронова і хондроітинсірчана кислоти, гепарин) і глікопротеїди (муцини, тобто слиз, і мукоїди).
Для того щоб виявити вуглеводи в клітинах організму, проводять специфічний тест - ШИК-реакцію. Суть її в тому, що тканина обробляють йодною кислотою, а потім фуксином. І все альдегіди стають червоними. Якщо потрібно виділити глікоген, то до реактивів додають амилазу. Глікозаміноглікани і глікопротеїди фарбуються метиленовим синім. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов`язані, як правило, з порушенням обміну глікогену і глікопротеїдів.
Порушення обміну глікогену
Глікоген - це запаси організму на «чорний голодний день». Основну їх частину він зберігає в печінці і м`язах і витрачає цю енергію дуже економно. Регулювання обміну вуглеводів відбувається через нейроендокринну систему. Головна роль відведена, як водиться, гіпоталамо-гіпофізарної системі. У ній виробляються гормони тропів, які контролюють всі інші залози внутрішньої секреції.
Порушенням гликогеновие обміну є збільшення або зниження його кількості в тканинах, а також поява там, де він бути не повинен. Найбільш яскраво такі зміни виявляються при цукровому діабеті або спадкових глікогенозах. Патогенез цукрового діабету досить добре вивчений: клітини підшлункової залози перестають виробляти інсулін в необхідній кількості, і енергетичні запаси клітин швидко виснажуються, так як глюкоза не накопичується в тканинах, а виводиться з організму з сечею. Організм «розкриває» свої резерви, і в першу чергу розвивається паренхіматозна дистрофія печінки. У ядрах гепатоцитів появляються світлі проміжки, і вони стають світлими. Тому їх ще називають «порожні ядра».
Спадкові глікогенози викликані браком або відсутністю ферментів, які беруть участь в накопиченні глікогену. В даний час відомі 6 таких хвороб:
- хвороба Мак-Ардля;
Відео: «Жирова дистрофія, ожиріння, виснаження - патологічна анатомія»
- хвороба Герса;
- хвороба Форбса-Корі;
- хвороба Андерсена.
Їх диференціальна діагностика можлива після біопсії печінки і використання гістоферментних аналізу.
Відео: Жирові і мінеральні дистрофії (Частина 1)
Порушення обміну глікопротеїнів
Це паренхіматозні дистрофії, викликані накопиченням в тканинах муцинов або мукоидов. Інакше ці дистрофії ще називають слизовими або слизоподібними, через характерну консистенції включень. Іноді накопичуються на справжні муцини, а тільки схожі на них речовини, які можуть ущільнюватися. У такому випадку йдеться про колоїдну дистрофію.
Мікроскопія тканини дозволяє визначити не тільки факт наявності слизу, але і її властивості. Через те, що залишки клітин, а також в`язкий секрет перешкоджає нормальному відтоку рідини з залоз, утворюються кісти, а вміст їх має тенденцію до запалення.
Відео: Pathological anatomy
Причини цього виду дистрофії можуть бути найрізноманітніші, але найчастіше це катаральне запалення слизових оболонок. Крім того, якщо спадкове захворювання, патогенетична картина якого добре вписується в визначення слизова дистрофія. Це муковісцидоз. Уражається підшлункова залоза, кишкова трубка, сечовивідний тракт, жовчні протоки, потові і слинні залози.
Вирішення даного виду захворювань залежить від кількості слизу і тривалості її виділення. Чим менше часу пройшло від початку патологічного процесу, тим більше ймовірно, що слизова відновиться повністю. Але в деяких випадках спостерігається злущування епітелію, склероз і порушення функції ураженого органу.
