Епіспадія и екстрофія січових міхура. Лікування, реабілітація

Яке щастя для батьків, коли їх малюк народжується здоровим. На жаль, так буває не у всех. Існують десятки вроджених вад, з дере хвилин з`явився малюка на світ ставлять під загроза его життя. Один з найважчіх - екстрофія Січових міхура. За статистикою, вона зустрічається Вкрай Рідко и реєструється примерно в 1 випадка на 30 тисяч народження живими немовлят. Це усереднене значення, тому что в окремий районах число дітей з таким пороком может підніматіся до 1:10 000 або опускатіся до 1:50 000. Альо батькам, Які зіткнуліся з такою проблемою.Більше, немає справи до статистики, їм важліво Зберегти життя дитини и виростити его повноцінною ЛЮДИНОЮ. Що ж це за аномалія и Які шанси у Народження з нею малюків?

Відео: Допомога Матвію Курбеко!

Як влаштована сечовівідна система людини

Краще зрозуміті, що таке екстрофія Січових міхура, допоможуть знання правильного Будови сечовівідної системи. Спрощена це Виглядає так: з нірок при фільтрації крови віділяється січа, яка по сечовода Надходить в Січових міхур. Це порожністій орган, здатно розтягуватіся, что дает можлівість Рідини в ньом накопічуватіся до питань комерційної торгівлі між и только потім Виводити назовні по сечівніку. У місці, де цею канал почінається, а Січових міхур закінчується, є Спеціальний м`яз, кличуть входити сфинктером. Ее призначення - запобігаті вітікання сечі мімовільно. Розташовується Січових міхур внизу живота, в лобкової області. Як и всі внутрішні органи, від зовнішнього світу ВІН прікрітій тканинами тела, зокрема передню стінкою очеревіні. Его Власні стінкі складаються з декількох шарів - слізового, підслізового, м`язового, других - и пронізані чисельність кровоносна судина, что визначаються его колір. Пряма кишка розташовується в безпосередній блізькості від Січових міхура, но їх стінкі и куля тканин перешкоджають змішуванню сечі и калових мас.

Зовнішні характеристики патології

Екстрофія Січових міхура діагностується неозброєнім оком З першого міттєвостей життя дитини. При даній патології відсутній ділянку очеревіні, тобто в області лобка є отвір, розміри которого могут варіюватіся від 3 до 12 см. В результате подібної патології Січових міхур віявляється зовні тела. Его передня стінка такоже відсутня, но робота сечоводів НЕ порушена. Надходить в них з нірок січа віділяється краплю або цівкамі в ті, что залиша від Січових міхура, а далі через дірку в очеревіні виходом назовні. Кровоточівості при цьом немає, так як краю розтінів стінок живота и міхура сформовані и не ма ють пошкодженіх кровоносна артерій. Однако Відкрита слізова всегда легко травмується даже від дотіків пелюшок. Інші відімі оку дефекти - занадто низька Розташування пупка або повна его ВІДСУТНІСТЬ и більш високе положення ануса. Одним з непомітніх на перший погляд дефектів є розбіжність (поворот) лобковіхкісток. Від норми цею Показник может істотно відрізнятіся (різніця ставити до 7 см), что в подалі сильно змінює ходу. Хворі, у якіх Вчасно НЕ виправив це відхилення, пересуваються, перевалюючісь з боку в БІК (як качка). Незважаючі на всю складність патології, новонароджених Цілком жіттєздатній, активний и при правильному лікуванні має хороші шанси.

епіспадія

Цей вроджений порок может буті самостійнім, но очень часто ВІН є супутнім Додатковий дефектом у тих, у кого констатована екстрофія Січових міхура. Епіспадія - це розщеплення стінкі сечівніка. Вона буває неповної (розщепленій только кінчік) або тотальної (сечовіпускальній канал Повністю розщепленій від зовнішнього краю до січових міхура). Лікування даного дефекту віробляють только хірургічно, причому если епіспадія є самостійнім захворюванням, операцію дитині роблять только после Досягнення віку 1-3 років, но у випадка, коли порок супроводжує екстрофія Січових міхура, что требует Негайно втручання, операція з Усунення епіспадіі может проводитись и в більш Ранні Терміни.

Відео: Астана. Що таке гіпоспадія?

причини

Точної ВІДПОВІДІ на питання про ті, чому вінікає екстрофія Січових міхура у дітей, поки немає. Вчений только удалось віявіті, что патологія має місце, если в период формирование ОРГАНІВ и тканин (4-5 тіжнів после зачаття) у ембріонів Раптена відбувається збій в розподілі и з`єднанні клітін. В результате цього клоакальная мембрани не может Закритого акціонерного, и Січових міхур віявляється поза організмом. Чому порушується процес поділу клітін? Фахівці назівають ЗАГАЛЬНІ для всіх вад розвитку причини:

• куріння и вживання алкоголю під час вагітності;
• тиреотоксикоз;
• цукровий діабет;
• Інфекційні захворювання;
• гормональні Порушення;
• гіперплазія наднірковіх залоза;
• побічні Дії ліків;
• хімічні Отруєння та інші.

Лабораторним Шляхом встановлен, что на з`явиться екстрофія у піддослідніх тварин великий Вплив справила Вплив препаратів з кортизоном.

Много фахівців НЕ віключають и генетичну природу захворювання, Так, у батьків з екстрофією Січових міхура и в сім`ях, де є Родичі з цією недугою (дядьки, тіткі, племіннікі), ймовірність народження дитини з таким же відхіленням ставити 1:70, а в сім`ях, де Вже є хвора дитина, 1: 100. Альо відразу в обох близнюків цею дефект спостерігається Рідко и Майже ніколи, если смороду однояйцеві.

Чи потрібна діагностика?

За зовнішнімі ознака будь-яким лікарем З першого секунд народження дитини безпомілково діагностується екстрофія Січових міхура. Фото, что демонструють, як цею дефект может віглядаті, нельзя назваті пріємнімі, тому ми їх НЕ публікуємо (Цілком достаточно схематично збережений). Начебто все ясно, но діагностику з метою Виявлення всех можливий супутніх відхілень провести необходимо. По-перше, нужно досліджуваті січу на предмет знаходження в ній перітонеальній рідіні и серозного ексудату.

Такоже необходимо сделать цістоскопію, УЗД, томографію и ендоскопію. Як правило, показані и генетичні дослідження для підтвердження або віключення сіндромів Дауна и Едвардса.

Пороки сечовівідної системи у хлопчиків

Невблаганна статистика свідчіть, что у хлопчиків екстрофія Січових міхура, а з нею и епіспадія, спостерігаються в 2-5 разів Частіше, чем у дівчаток. Через Відмінності в будові статево ОРГАНІВ вроджені патології сечовівідної системи у дівчаток и хлопчиків Дещо відрізняються. Супутніми захворюваннямі у представителей чоловічої статі в дітінстві может буті крипторхізм, недорозвінення яєчок, аплазія передміхурової залоза, а в подалі и хвороба Пейроні (Вікрівлення члена). Уже в дитячому віці у хлопчиків з естрафіей Січових міхура помітно Значне Зменшення, порівняно з нормою, Розмірів статево члена, в окремий випадки его може і зовсім НЕ бути. Це відбувається за рахунок того, что лонні кісткі, повертаючісь, як бі підтягують вгору кавернозні тела, заважаючі їх з`єднанню. Если екстрофія трап спільно з Епіспадія, у хлопчиків спостерігається розсічення головки статево члена и Розташування ануса Ближче до мошонки.

Екстрофія Січових міхура у дівчаток

У представніць слабкої статі це захворювання зустрічається Вкрай Рідко. Супутніми дефектами тут могут буті недорозвінені статеві губи і / або піхву, розщеплення клітора, зміщення ануса Ближче до піхві, до 1,5 см более низьких Розташування Шийки матки (в Деяк випадка вона добре видно). В цілому у дітей обох статей спостерігається Зменшення об`єму Січових міхура, ВІДСУТНІСТЬ сфінктера, неправильне Розташування сечоводів, проблеми з Нирко, печінкою, селезінкою, Можливі и генетичні відхилення.

Догляд за новонароджених з патологією сечовівідної системи

Розрізняють 3 ступенів екстрофія Січових міхура:

1. дірка в очеревіні до 4 см, супутні дефекти відсутні.

2. Розбіжність тканин очеревіні и лобковіхкісток до 5-6 см, є 1-2 супутніх дефекту.

3. Кілька Важко супутніх дефекту (тотальна епіспадія, екстрофія клоаки и інші), розбіжність очеревіні и лобковіхкісток від 8 см.

При будь-которого ступенів деформацій січа дитини Постійно вілівається на слізові, чим спрічіняється їх запаленою, аж до перітоніту и пієлонефриту. Слізові страждають и від дотіків пелюшки, серветок, других покрівніх матеріалів, и від гіпотермії, и від Втрати слізовімі волога. Тому екстрофія Січових міхура у новонароджених дітей требует максімальної стерільності и создание Прийнятних умів навколишнього середовища. Щоб избежать зараження малюкам Екстрім проводять курси антібактеріальної терапії І, если є можлівість, поміщають їх в кувезі (маленькі бокси).

Постійно віліває січа может привести до дерматиту, а такоже спровокуваті папілломніе нарости, что утворюються Вже на 3-4 тіжні життя немовляти.

Ще один негативний симптом: дитина в силу подразнень слізовіх и найсільнішого дискомфорту відмовляється від їжі, погано спить І, як наслідок, відстає в розвитку.

Відео: Єрковіч А А - Раціональна терапія гіперактівного Січових міхура

лікування

Лише хірургічнім Шляхом на даного етапі розвитку медицини лікується екстрофія Січових міхура. Тотальна епіспадія, если вона супроводжує віщеназвану аномалію, значний ускладнює и без того важкий и небезпечний для життя малюка втручання. Операцій, як правило, проводять много. Першу, на мнение більшості лікарів в мире, нужно делать практично відразу после народження, у віці дитини 1-10 днів. Ее мета - з наявний тканин создать передню стінку Січових міхура и закрити его, создать сфінктер, звесті лобові кісткі, если вістачає кожи, закрити пролом в очеревіні. Если отвір занадто велике и тканин для его закриття у малюка НЕ вістачає, можливо использование штучної плівки, якові Згідно відаляють. После цієї операции зникає Небезпека інфікування сечостатевіх ОРГАНІВ, но зберігається нетрімання сечі.

Другу операцію роблять после Досягнення дитиною віку 1 року, но НЕ пізніше 2 років. Вона Полягає в пластіці статево ОРГАНІВ. У дівчаток, если немає протипоказів, вона может проводитись и при Першому втручанні. У Деяк клініках при повторній операции сечовода пересаджують в сигмовидную кишку и створюють антірефлюксорній Механізм, щоб позбавіті дитину від нетрімання сечі.

Третє хірургічне втручання віконують, коли дитина досягає віку 5 років. На цьом етапі формують Шийка Січових міхура, сфінктер, віконують інші Дії, что спріяють Утримання сечі (если Це не Було досягнуть Ранее) и правильному розвитку сечостатевіх ОРГАНІВ.

Наступні операции проводяться за показаннями. Зокрема, процедури по відновленню Утримання сечі у дівчаток віконуються даже в 16 років, а у хлопчиків - з 17 до 18 років.

Екстрофія Січових міхура у доросли

Оскількі в переважній більшості віпадків Цю патологію віправляють в дитячому віці, дорослі з екстрофією Січових міхура зустрічаються Рідко. Це відбувається у випадка, коли малюкові в силу багатьох причин, не були нанесені операции в покладений срок, або смороду були проведені з помилки. Люди з данімі пороком ма ють складності соціальної адаптації в колективі через нетрімання сечі. Ця проблема вважається однією з найважлівішіх. Останнім часом відомо кілька методик Здійснення операцій по ее Усунення, но при будь-Якій з них лишь в 40-80 відсотках успешно віліковується екстрофія Січових міхура у дорослих. Фото нижчих демонструє підготовчій етап перед операцією.

Другий важлівій аспект проблеми - сексуальна адаптація дорослих, особливо чоловіків, Які Народилися з екстрофією Січових міхура. Незважаючі на всі зусилля лікарів, Неможливо добиться полного Відновлення кавернозних тіл статево органу чоловіків. По-перше, тому, что смороду почти всегда деформовані, а по-друге, тому что їх ОБСЯГИ просто не вістачає, даже при відсіканні їх від лобкової кісткі. Тому максимальна довжина пеніса практично Ніколи НЕ перевіщує 6-7 см, хоча ерекція НЕ порушена. Пацієнтам роблять операции по урогенитальной пластіці, кроме того, показані сеанси психотерапії и медикаментозне лікування.

профілактика

Оскількі Точні причини розглянутої нами патології невідомі, лікарі и сегодня НЕ могут в повній мірі відповісті на питання про ті, чому вінікає екстрофія Січових міхура. Профілактика Полягає в утріманні вагітної від куріння, наркотіків, алкоголю. Такоже слід обов`язково Проводити обстеження на наявність вірусів герпесу, краснухи, сіфілісу, токсоплазмозу та других ембріотоксічніх інфекцій. Важліву роль відіграє и генетична консультація, особливо если в родіні Вже є Хворі з естрофем або Епіспадія Січових міхура. Це відхилення добро показує УЗД, Пожалуйста дает право жінці вірішуваті, залішаті їй хворої дитини чи ні.

Люди, что Народилися з даною патологією, все життя повінні спостерігатіся у уролога. Велике значення для них має и Дотримання Дієти, яка віключає всі Солоне, гостре, перчене, алкоголь и вживання великих об`ємів Рідини.